Le diagnostic est souvent évoqué lors de l’échographie anténatale devant une vessie de grande taille, à paroi épaisse, plus ou moins associée à une dilatation du haut appareil, ceci chez un fœtus de sexe masculin. Après la naissance, les valves peuvent être découvertes en présence d’une infection urinaire ou d’une dysurie chez l’enfant plus grand.