Elle survient chez l’adulte jeune entre 20 et 40 ans, et prédomine chez les femmes et chez les sujets à peau noire.

L’évolution est en règle favorable puisqu’on observe une résolution complète dans 80 % des cas, mais l’affection peut évoluer vers l’apparition d’une fibrose dans 20 % des cas ; cette fibrose peut à terme entraîner une insuffisance cardiaque ou respiratoire, et justifier une corticothérapie dans les cas sévères. On peut aussi voir apparaître des atteintes cardiaques ou neurologiques au cours du suivi.