Aux stades précoces du développement cardiaque, les parois ventriculaires sont nourries par imbibition du sang circulant. Plus tard, des sinusoïdes intra myocardiques et deux réseaux endothéliaux sous-épicardiques apparaissent et entrent en contact. Le réseau sous-épithélial donne naissance au tronc et aux branches des artères coronaires. Les connexions entre les sinusoïdes et les réseaux sous-épicardiques se perdent lorsque les réseaux endothéliaux rentrent en contact avec la paroi du tronc commun. Les fistules coronaires proviennent de la persistance anormale de la connexion de sinusoïdes intra myocardiques primitifs et le réseau sous-épithélial de la coronaire atteinte.

La plupart des enfants ayant des fistules coronaires sont asymptomatiques. Le diagnostic est orienté par l’existence d’un souffle continu suggérant un canal artériel persistant. Il est cependant entendu plus bas en parasternal et a une accentuation diastolique qui le différencie du souffle continu du canal artériel. Dyspnée d’effort, douleur angineuse, fatigue excessive, palpitations ou insuf fisance cardiaque en cas de très larges fistules sont parfois retrouvées chez les patients plus grands.

Le mécanisme physiopathologique des fistules coronaires est un vol ou une réduction de la perfusion coronaire en aval du site de drainage de la fistule. Le mécanisme est lié au gradient de pression diastolique et à la fuite de sang de la vascularisation coronaire vers la cavité de réception qui est à basse pression. Si la fistule est large, la pression de perfusion diastolique intracoronaire diminue progressivement. La circulation coronaire essaye de compenser par l’agrandissement progressif des ostia et de l’artère d’alimentation. Le myocarde au-delà de la fistule risque de s’ischémier, surtout durant l’exercice physique lorsque les besoins en oxygène sont plus importants. L’artère coro naire fistuleuse se dilate progressivement et peut progresser vers la formation d’un anévrisme, l’ulcération de l’intima, la dégénération de la média, la rupture intimale, l’athérosclérose, la calcification, la thrombose murale et, plus rarement, vers la rupture.

Les explorations complémentaires, échocardiographie et angiographie, doivent étudier avec précision :