Les manifestations cliniques sont variables en fonction de l’âge du patient et de la gravité de la maladie. En période néonatale, cette affection peut être révélée par des symptômes digestifs, avec présence d’un iléus méconial due à l’insuffisance pancréatique exocrine et à la concentration des sécrétions digestives épaissies. Plus tard, les signes respiratoires dominent avec une bronchite chronique et des dilatations des bronches qui sont des facteurs déterminants pour le pronostic.