Elle atteint d’abord la plèvre pariétale puis s’étend rapidement à toute la plèvre homola- térale.

Le type épithélial (50 %) est de meilleur pronostic et peut bénéficier d’une pneumonec- tomie extrapleurale à un stade précoce. Il sera précisé au mieux par une biopsie guidée. Le pronostic est assez sombre puisque seuls 50 % des patients survivent à 1 an.