Linguales

Chapitre 17 Anomalies Linguales



A. Somogyi, Y. Melchior



La langue est un petit membre qui a de grandes prétentions


Saint Jean



GROSSE LANGUE
inline Macroglossies par augmentation de la musculature linguale

inline Macroglossies infiltratives ou tumorales

inline Complications

inline Traitement

LANGUE NOIRE
inline Symptomatologie

inline Diagnostic

inline Traitement

LANGUE GÉOGRAPHIQUE
inline Symptomatologie

inline Diagnostic

inline Diagnostic différentiel

inline Traitement


GROSSE LANGUE


La langue pèse normalement 80 g chez la femme et 97 g chez l’homme. L’existence d’une grosse langue définit une macroglossie.


Son diagnostic positif paraît immédiat, mais présente deux écueils : les diagnostics différentiels que sont les macroglossies relatives et les protrusions linguales. Les macroglossies relatives sont représentées par les micrognathies, notamment dans le cadre de la trisomie 21 et du syndrome de Pierre Robin. Les protrusions linguales se rencontrent en cas d’adénomégalies compressives, d’étroitesse pharyngée ou de difformité mandibulaire.


Parmi les macroglossies vraies (Encadré I), on distingue les macroglossies par augmentation de la musculature linguale de celles dues à une infiltration par une substance ou une tumeur.



Encadré 1 Principales causes de macroglossie



Macroglossies par augmentation de la musculature linguale


Hypothyroïdie


Acromégalie


Syndromes polymalformatifs : Syndromes de Beckwith-Wiedemann, Costello, Borjeson-Forssman-Lehmann, Tollner-Horst-Manzke, Zimmerman-Laband, Syndrome 48 XXYY, délétion 14q partielle duplication 14p partielle, triploïdie, pseudomongolisme, dysplasie panostotique fibreuse, syn drome macrocéphalie-membres courts-surdité, syndrome colobome-microphtalmie-cardiopathie-surdité


Embryopathie à la warfarine


Béclométasone


Macroglossie idiopathique



Macroglossies infiltratives ou tumorales


Amylose


Sarcoïdose


Œdèmes : angioneurotique, de Quincke, post-traumatique, post-chirurgie, post-radiothérapie


Kystes


Infections : pyogènes, mycobactérioses, syphilis, kyste hydatique, actinomycose.


Cancers : carcinome épidermoïde, rhabdomyosarcome, plasmocytome, cancer sur reliquats thyroïdiens.


Phacomatoses : maladie de von Recklinghausen, syndrome de Cowden


Lymphangiomes, hémangiomes


Syndrome de Melkersson-Rosenthal


Maladies de surcharge : maladies de Hurler, de Hunter, de Pompe, alphamannosidose, aspartylglucosaminurie, gangliosidose à GM1


Pemphigus vulgaire



inline Macroglossies par augmentation de la musculature linguale


Les macroglossies par augmentation de la musculature linguale peuvent être liées à l’augmentation de la taille des myocytes (hypertrophie) ou de leur nombre (hyperplasie).



inline Hypothyroïdie


La macroglossie hypothyroïdienne survient surtout aux âges extrêmes et est liée à la fois à une hypertrophie linguale et au myxœdème.


Le diagnostic est souvent simple (asthénie, frilosité, bradycardie, constipation, ralentissement psychomoteur) et confirmé par la TSH et éventuellement la T4 libre.



inline Acromégalie


La macroglossie de l’acromégalie est une hypertrophie linguale à prédominance antérieure, en moyenne de 150 g.


Le diagnostic est habituellement cliniquement évident et est confirmé par le dosage de la GH.



inline Syndromes polymalformatifs


Le plus fréquent est le syndrome de Beckwith-Wiedemann. Lié à une mutation autosomique dominante, il est habituellement sporadique, mais parfois hérité. Il touche 1 nouveau-né pour 13 700 avec une prédominance féminine. Il est défini par une triade : macroglossie (hyperplasie habituellement unilatérale), anomalie de la fermeture pariétale (omphalocèle, etc.), et hémihypertrophie corporelle (pouvant toucher les viscères : foie, rein, pancréas). Peuvent s’y associer : des hypoglycémies par hyperplasie des îlots de Langerhans, des nævi faciaux, un pli du bas du lobule de l’oreille et une microcéphalie. Dans plus de 10 % des cas, surviennent des cancers viscéraux surtout aux dépens des reins, mais aussi du foie, des surrénales, des muscles et du système nerveux central.

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May 26, 2020 | Posted by in GÉNÉRAL | Comments Off on Linguales
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