GROSSE LANGUE

La langue pèse normalement 80 g chez la femme et 97 g chez l’homme. L’existence d’une grosse langue définit une macroglossie.

Son diagnostic positif paraît immédiat, mais présente deux écueils : les diagnostics différentiels que sont les macroglossies relatives et les protrusions linguales. Les macroglossies relatives sont représentées par les micrognathies, notamment dans le cadre de la trisomie 21 et du syndrome de Pierre Robin. Les protrusions linguales se rencontrent en cas d’adénomégalies compressives, d’étroitesse pharyngée ou de difformité mandibulaire.

Parmi les macroglossies vraies (Encadré I), on distingue les macroglossies par augmentation de la musculature linguale de celles dues à une infiltration par une substance ou une tumeur.

Macroglossies par augmentation de la musculature linguale

Les macroglossies par augmentation de la musculature linguale peuvent être liées à l’augmentation de la taille des myocytes (hypertrophie) ou de leur nombre (hyperplasie).

Hypothyroïdie

La macroglossie hypothyroïdienne survient surtout aux âges extrêmes et est liée à la fois à une hypertrophie linguale et au myxœdème.

Le diagnostic est souvent simple (asthénie, frilosité, bradycardie, constipation, ralentissement psychomoteur) et confirmé par la TSH et éventuellement la T4 libre.

Acromégalie

La macroglossie de l’acromégalie est une hypertrophie linguale à prédominance antérieure, en moyenne de 150 g.

Le diagnostic est habituellement cliniquement évident et est confirmé par le dosage de la GH.

Syndromes polymalformatifs

Le plus fréquent est le syndrome de Beckwith-Wiedemann. Lié à une mutation autosomique dominante, il est habituellement sporadique, mais parfois hérité. Il touche 1 nouveau-né pour 13 700 avec une prédominance féminine. Il est défini par une triade : macroglossie (hyperplasie habituellement unilatérale), anomalie de la fermeture pariétale (omphalocèle, etc.), et hémihypertrophie corporelle (pouvant toucher les viscères : foie, rein, pancréas). Peuvent s’y associer : des hypoglycémies par hyperplasie des îlots de Langerhans, des nævi faciaux, un pli du bas du lobule de l’oreille et une microcéphalie. Dans plus de 10 % des cas, surviennent des cancers viscéraux surtout aux dépens des reins, mais aussi du foie, des surrénales, des muscles et du système nerveux central.

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