6. Insuffisance surrénalienne

Définition et physiologie

• L’insuffisance surrénalienne ou maladie d’Addison se définit par une carence en une ou plusieurs hormones d’origine surrénalienne. Ces hormones sont le cortisol, l’aldostérone et les androgènes surrénaliens.

• Le cortisol est une hormone clé de l’organisme qui a de nombreuses actions : augmentation de la glycémie, catabolisme protidique, stimulation de la lipolyse, propriétés immunosuppressives, rétention hydro-sodée….

• L’aldostérone agit essentiellement au niveau du rein et régule le taux de potassium et aide à la régulation de l’équilibre acido-basique et de la balance hydro-sodée.

• Les androgènes surrénaliens vont dans les autres tissus se transformer en testostérone.

• La sécrétion de ces hormones, sauf l’aldostérone, est en partie sous la dépendance d’une hormone hypophysaire, l’ACTH.

• L’aldostérone est régulée par l’état volémique de l’organisme, ainsi que par la position du patient.

Épidémiologie

Il s’agit d’une maladie rare : 50 cas/1000000 d’habitants.

Étiologies et anatomopathologie

Il existe de nombreuses étiologies :

• Rétraction corticale : cause la plus fréquente; il s’agit d’une destruction auto immune de la surrénale. Il existe un déficit en cortisol, en aldostérone et en androgènes.

• Tuberculose.

• Causes infectieuses : infection par le HIV, le CMV, ou causes mycologiques.

• Causes iatrogènes : prise d’anticortisoliques de synthèse (OP’DDD, kétoconazole).

• Déficit enzymatique congénital; ce sont des déficits en enzymes clés de la stéroïdogénèse surrénalienne d’origine génétique, qui se révèlent soit à la naissance (bloc en 11 et 17 hydroxylase), soit à un âge variable (bloc en 21 hydroxylase). Le déficit enzymatique unique ou multiple est fonction de l’enzyme déficitaire.

• Métastases (lymphomes, cancer pulmonaire…).

La physiopathologie est dépendante de l’étiologie de l’insuffisance surrénalienne.

Cependant dans toutes ces pathologies, le problème est d’origine surrénalienne : cela va entraîner une augmentation de l’ACTH.

Parfois, la pathologie est due à un défaut de sécrétion de l’ACTH (arrêt d’une corticothérapie prise au long cours, destruction des cellules hypophysaires secrétant l’ACTH, soit par la chirurgie, soit par un adénome) : on parle alors d’insuffisance corticotrope.