Chapitre 9 Ictères

N. Girszyn

Tout semble jaune à celui qui a la jaunisse.

Proverbe chinois

DIAGNOSTIC

Interrogatoire

Examen clinique

Examens complémentaires

URCENCES 1 : ICTÈRES FÉBRILES

Ictère à bilirubine libre

Ictère à bilirubine conjuguée

URGENCES 2 : ICTÈRES AVEC INSUFFISANCE HÉPATIQUE

Insuffisance hépatique aiguë

Au cours des cancers du foie

Chez le patient cirrhotique

URGENCES 3 : ICTÈRE CHOLESTATIQUE AVEC DILATATION VISIBLE DES VOIES BILIAIRES

ICTÈRES CHOLESTATIQUES SANS DILATATION VISIBLE DES VOIES BILIAIRES

Hépatites aiguës virales

Hépatites virales chroniques

Hépatites auto-immunes

Hépatites toxiques

Hépatites médicamenteuses

Sepsis sévères

Foie cardiaque

Causes diverses

ICTÈRES À BILIRUBINE LIBRE

Causes hématologiques

Causes hépatiques

L’ictère est caractérisé par la coloration jaune des téguments. Il est le plus souvent visible au début sur la conjonctive, endroit le plus clair du tégument. Il est lié à l’augmentation de la bilirubine plasmatique et apparaît généralement lorsque celle-ci dépasse 40 μmol/L. Nous ne traiterons pas ici la cholestase gravidique (cf. supra, chapitre Dermatoses de la grossesse) ni l’ictère du nouveau-né.

DIAGNOSTIC

Devant l’ictère, le praticien doit éliminer une urgence (ictère fébrile, ictère avec insuffisance hépatique, ictère par obstacle d’apparition brutale) et déterminer l’étiologie, en distinguant les ictères à bilirubine libre et ceux à bilirubine conjuguée.

Devant un ictère à bilirubine libre prédominante, les urines sont claires et une hémolyse est recherchée (NFS plaquettes, réticulocytes, LDH, haptoglobine).

Devant un ictère à bilirubine conjuguée, les urines sont foncées et une cholestase est recherchée (présence d’un prurit cliniquement). En sa présence, un examen d’imagerie est à effectuer afin de déterminer la présence ou non d’un obstacle sur les voies biliaires. Les ictères à bilirubine conjuguée sont les plus fréquents, mais la cholestase n’est qu’une des causes des ictères. La présence de douleurs à type de colique hépatique est un argument pour une origine lithiasique de l’ictère.

Les autres colorations jaunes des téguments sont exceptionnelles et souvent d’origine alimentaire.

La démarche diagnostique repose tout d’abord sur l’interrogatoire et l’examen clinique.

Interrogatoire

L’interrogatoire, outre les questions standards, précise en particulier les antécédents chirurgicaux, de transfusion éventuelle, d’hépatite (en particulier dans l’enfance, le patient parlant souvent de jaunisse), de tatouage, de toxicomanie intraveineuse, de voyage en pays tropical. Une altération de l’état général et un prurit sont également recherchés. Une altération de l’état général puis un ictère orientent plutôt vers un obstacle néoplasique.

Des douleurs biliaires sont également recherchées (douleurs épigastriques, parfois irradiant à l’hypochondre droit, de début précis, augmentant progressivement jusqu’à une phase en plateau, violentes, durant en l’absence de complications moins de douze heures).

La succession fièvre, douleurs et ictère évoque une angiocholite.

Les antécédents familiaux d’ictère sont aussi recherchés, de même que les prises médicamenteuses (sans oublier le mode de contraception). L’origine ethnique est également importante : ictères à bilirubine libre par hémoglobinopathie chez le sujet africain ou méditerranéen, grande fréquence des hépatites B et du carcinome hépatocellulaire chez l’africain et des hépatites virales chez le sujet asiatique, etc.

Examen clinique

Il est complet, en insistant sur l’examen abdominal. Une fièvre, un prurit, un amaigrissement, une hépatomégalie, une splénomégalie, une douleur de l’hypochondre droit ainsi qu’une ascite sont recherchés. Une grosse vésicule palpable signe une obstruction cholédocienne non lithiasique (cancer, par exemple).

Examens complémentaires

Les examens à demander en première intention sont biologiques et échographiques.

Examens biologiques

Sont demandés en première intention une numération formule sanguine, un dosage de l’activité des transaminases ASAT et ALAT, des gamma GT, des phosphatases alcalines, de la bilirubine totale et conjuguée, un dosage du TP, de l’urée et de la créatinine.

Les autres examens sont fonction du contexte clinique.

Les arguments en faveur d’un ictère d’origine hémolytique sont le caractère non conjugué de l’ictère, la baisse de l’hémoglobine, l’élévation des réticulocytes, la chute de l’haptoglobine et l’élévation des LDH.

En cas d’ictère cholestatique, celui-ci est à bilirubine conjuguée. Il existe alors souvent un prurit, les urines sont foncées et les phosphatases alcalines augmentées.

Examens d’imagerie

Échodoppler

En première intention, en cas d’ictère à bilirubine conjuguée, il s’agit d’une échographie-Doppler abdominal à demander et à obtenir en urgence. Cet examen permet de déterminer s’il existe un obstacle sur les voies biliaires extrahépatiques, nécessitant une prise en charge chirurgicale ou endoscopique urgente, en visualisant une dilatation des voies biliaires extrahépatiques. Il permet aussi souvent de déterminer la nature de l’obstacle (tumeur, adénopathie, etc.).

La lithiase biliaire s’observe sur l’échographie par la présence de formations hyperéchogènes avec cône d’ombre postérieur dans la vésicule ou les grosses voies biliaires. Rappelons que la lithiase biliaire est fréquente dans la population générale et qu’elle n’est pas forcément en cause dans la pathologie.

Le siège de la dilatation des voies biliaires permet de déterminer celui de l’obstacle, en se souvenant que celles-ci se dilatent au-dessus de l’obstacle. En cas d’obstruction de la convergence des canaux hépatiques, les voies biliaires intrahépatiques sont dilatées harmonieusement. En cas d’obstruction sur la voie biliaire principale, le canal hépatique commun est dilaté. En cas d’obstruction cholédocienne, la vésicule et le canal hépatique sont dilatés. En cas d’obstacle pancréatique, le cholédoque et le canal hépatique commun sont dilatés.

L’échographie permet de plus de rechercher des signes en faveur d’une cirrhose (anomalies morphologiques hépatiques, ascite, signes d’hypertension portale), d’un foie cardiaque (dilatation des veines sus-hépatiques et de la veine cave inférieure), d’étudier l’état du système veineux portal et sus-hépatique, de rechercher des lésions suspectes, en particulier pancréatiques, une lithiase biliaire ou des adénopathies profondes.

Scanner

Le scanner apporte des éléments identiques à l’échographie mais permet de mieux préciser les processus tissulaires en cause (pancréas en particulier cancer ou pancréatique chronique, processus envahissant la voie biliaire principale). Il expose au risque d’irradiation et à celui de l’injection de produit de contraste (insuffisance rénale, allergie).

Imagerie par résonnance magnétique (IRM)

L’iRM dédiée aux voies biliaires (bili-IRM) permet de visualiser les voies biliaires et le canal de Wirsung. Elle est particulièrement intéressante en cas de suspicion de cancer primitif des voies biliaires ou de cholangite sclérosante primitive.

Échoendoscopie

L’échoendoscopie nécessite une anesthésie générale et donc une hospitalisation. Précédée d’une endoscopie standard, elle permet l’exploration fine de la voie biliaire principale et de la région pancréatique, en particulier les adénopathies. Elle permet la réalisation de biopsies.

Cholangiographie

La cholangiographie rétrograde nécessite une anesthésie générale. Elle expose au risque de pancréatite aiguë et d’angiocholite. Elle permet d’extraire les calculs des voies biliaires, de réaliser une sphinctérotomie, de poser une prothèse.

URCENCES 1 : ICTÈRES FÉBRILES

Les ictères fébriles relèvent de l’urgence.

Ictère à bilirubine libre

Il faut s’orienter sur la présence ou non d’une hémolyse (anémie, réticulocytes supérieurs à 120 giga/litre, élévation des LDH, effondrement de l’haptoglobine).

Absence d’hémolyse

En l’absence d’hémolyse, les causes héréditaires détaillées plus loin (syndrome de Gilbert et de Crigler-Najjar) sont évoquées. Une infection l’origine de la décompensation de la pathologie sous-jacente.

Il faut évoquer principalement un paludisme (séjour en zone d’endémie, plus rarement voisinage d’un aéroport international), un avortement, une pneumopathie.

Plus rarement, les infections à virus du groupe herpès (CMV, EBV), les hépatites A et B, le VIH sont évoquées. La babébiose est rare en France et donne un tableau équivalent au paludisme.

Des médicaments peuvent être en cause, par mécanisme immunoallergique ou déficit en G6PD (sulfamides, amino-8-quinoléines), fèves.

Il ne faut pas omettre la possibilité d’une anémie hémolytique auto-immune (test de Coombs positif), devant faire rechercher les étiologies habituelles (cf. supra, chapitre Anémies).

Hémolyse chronique

En cas d’hémolyse chronique, les dysérythropoïèses (maladie de Minkowski-Chauffard, hémoglobinopathie, etc.) sont recherchées. Une nouvelle fois, une infection intercurrente vient déstabiliser la situation.

Ictère à bilirubine conjuguée

La cholestase peut être ici intra- ou extrahépatique. L’enquête étiologique devra s’accompagner d’un diagnostic de gravité, afin de ne pas retarder la prise en charge des pathologies urgentes (angiocholite, choc septique, hépatite fulminante, etc.).

L’interrogatoire recherche :

– les modalités d’apparition de l’ictère, rapidité d’installation ;

– la présence d’un s yndrome grippal, de d ouleurs articulaires ou musculaires, de céphalées ;

– avec altération de l’état général ;

– des d ouleurs abdominales, é pigastriques, des hypochondres, scapulaires ;

– des antécédents de lithiase ou de douleurs abdominales ;

– des facteurs de risque : voyage à l’étranger, baignade en eau douce, profession, loisirs (pêche), toxicomanie, alcoolisme, antécédents de transfusion, prises médicamenteuses, piercing, tatouages.

Voies biliaires dilatées

Angiocholite

Le premier diagnostic à évoquer est celui d’une angiocholite. L’ictère est ici à bilirubine conjuguée. Le malade est hospitalisé en urgence.

Il s’agit d’une infection des voies biliaires d’origine bactérienne. Une septicémie est souvent associée, principalement à bacilles gram négatif, d’origine intestinale.

Les symptômes caractéristiques sont la succession dans l’ordre d’une douleur de l’hypochondre droit, d’une fièvre puis de l’ictère.

L’angiocholite survient d’abord sur un terrain de lithiase de la voie biliaire principale ou des gros canaux biliaires. Plus rarement, l’angiocholite est secondaire à un obstacle non lithiasique prolongé, comme un cancer ou une cholangite sclérosante primitive.

Biologiquement, il existe un syndrome inflammatoire (hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, élévation de la CRP), une cholestase. Des hémocultures sont réalisées, particulièrement au moment des pics fébriles. Une insuffisance rénale est recherchée.

L’échographie pratiquée en urgence montre le plus souvent une dilatation des voies biliaires signant l’obstacle. Les douleurs de l’hypochondre droit précédant la fièvre et l’ictère évoquent un obstacle, même si les voies biliaires ne sont plus dilatées au moment de l’échographie.

Traitement

L’hospitalisation en urgence est nécessaire. Le traitement repose tout d’abord sur l’administration d’antibiotiques intraveineux le plus tôt possible après la réalisation des examens bactériologiques, actif sur les bactéries intestinales (le plus souvent association Claforan® [3 à 6 g/j] + Flagyl® [500 mg × 3/j] par voie intraveineuse). Les désordres hémodynamiques, l’insuffisance rénale éventuelle sont à corriger. La levée de l’obstacle est réalisée par sphinctérotomie endoscopique en cas de lithiase de la voie biliaire principale, suivie dans un second temps par une cholécystectomie. En cas de sténose de la voie biliaire, une prothèse permet de drainer les voies biliaires.

Diagnostic differential

Le diagnostic différentiel est celui de la cholestase des infections sévères (pyélonéphrite, pneumopathie, péritonite, typhoïde, leptospirose, etc.), de l’hépatite alcoolique aiguë grave, des hépatites aiguës A et E, de la cholestase observée parfois au cours des lymphomes (d’autant plus s’il existe un syndrome d’activation macrophagique surajouté).

Autres causes

Un obstacle néoplasique peut entraîner un ictère par compression des voies biliaires, fébrile soit du fait d’une angiocholite surajoutée, soit du fait de la tumeur elle-même. Les principales tumeurs en cause sont ici l’adénocarcinome pancréatique, le cholangiocarcinome ou l’ampullome vatérien. L’ictère est progressif. Il existe souvent une grosse vésicule et un prurit.

Le malade est hospitalisé en milieu spécialisé.

Les parasitoses (douves, ascaris), les séquelles de chirurgie ou de radiothérapie sont plus rarement en cause.

Voies biliaires non dilatées

Sepsis graves

Les sepsis graves peuvent s’accompagner d’un ictère. Il faut se méfier d’un choc septique, nécessitant le transfert en urgence par SAMU en réanimation et la perfusion en urgence d’un soluté de remplissage. Les germes le plus souvent en cause sont les bacilles gram négatif.

Leptospirose

Un ictère fébrile peut se voir lors de la forme ictérique pluriviscérale de la leptospirose, plus souvent due à Leptospira ictero- haemorraghiae. Cliniquement, on observe un ictère au 3e jour classiquement d’un syndrome grippal chez un patient avec des facteurs de risque (baignade en eau douce, pêche, canoë-kayak, égoutier, vétérinaire, pisciculture, employé d’entretien des réseaux d’eau, etc.). Il existe un ictère à bilirubine conjuguée, souvent associée à une insuffisance rénale par néphrite tubulo-interstitielle. Des douleurs thoraciques, des hémoptysies, des myocardites ou péricardites peuvent également s’observer. Il peut exister un syndrome hémorragique en rapport avec une thrombopénie. Il faut craindre un choc septique, cardiogénique ou un syndrome de détresse respiratoire de l’adulte.

Le patient doit être hospitalisé. Le traitement antibiotique probabiliste est débuté en urgence. En l’absence d’insuffisance rénale, on peut proposer la doxycyline à la dose de 200 mg/j. Les autres thérapeutiques possibles sont l’amoxicilline 100 mg/kg/j en intraveineuse ou la ceftriaxone 1 g/j en intraveineuse pendant 7 à 10 jours. Les complications sont recherchées. Le diagnostic est confirmé par la sérologie, positive à partir du 8e/10e jour d’évolution.

Il faut contacter le centre de référence national des leptospires (Laboratoire des Spirochètes, Institut Pasteur, 25-28 rue du Dr Roux 75724 Paris CEDEX 15 France, 01 45 68 83 37, spiro@ pasteur.fr).

En cas de profession exposée, il s’agit d’une maladie professionnelle. Le traitement préventif repose sur la protection lors du contact avec l’eau possiblement souillée (gants, bottes, lunettes, combinaisons), la protection des plaies et les mesures d’hygiène en cas de plaie (lavage et antisepsie). Il existe une vaccination (vaccin Spirolept) à proposer particulièrement aux professions exposées.

Les infections graves à salmonelles, légionelle, pneumocoque, les mycobactérioses, la brucellose, la fièvre Q, les bartonelloses peuvent entraîner également un ictère fébrile à bilirubine conjugué, sans dilatation des voies biliaires et avec une cytolyse.

Les septicémies à Clostridium perfringens se voyaient après les avortements clandestins et ne se voient pratiquement plus.

Les thromboses (portale, Budd-Chiari, plus rarement de l’artère hépatique) peuvent également entraîner un ictère fébrile à bilirubine conjuguée, sans dilatation des voies biliaires.

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