excavatum: correction chirurgicale par la mise en place d’une prothèse pariétale en silicone sur mesure

L’incidence varie entre 1/300 et 1/1000 naissances selon les publications [8,13,15,17,25,39]. Il s’agit donc d’une pathologie relativement fréquente. Elle est cinq fois plus fréquente qu’une autre malformation thoracique : le pectus carinatum ou thorax en bréchet. À noter que le pectus excavatum est rare chez les populations africaine, latine et asiatique.

Prédisposition génétique

Une histoire familiale est retrouvée à l’interrogatoire dans 37 % des cas environ [6]. Un caractère familial a été retrouvé, avec un mode de transmission de type mendélien. Dans le cadre de l’association clinique pectus excavatumscoliose idiopathique de l’adolescent, un locus chromosomique a pu être mis en évidence sur le chromosome 18 q [20]. Il s’agit d’un argument fort en faveur d’une origine génétique.

Rapport homme/femme

La malformation est plus fréquente chez l’homme, avec un rapport homme/femme qui varie entre 3 et 6 pour 1, selon les publications [27,39].

Chronologie du pectus excavatum : dates clés

Dates clés	Événements
1594	Première description clinique par Bauhinus
1882	Ebstein : dénomination « thorax en entonnoir »
1911	Première correction chirurgicale par Meyer
1949	Correction chirurgicale par la technique de Ravitch
1957	Classification de Chin
1965	Correction chirurgicale par la technique de comblement par prothèse (Murray)
1987	Correction chirurgicale par la technique de Nuss

Étiopathogénie

Bauhinus émet le premier l’hypothèse selon laquelle la morphologie du thorax, si particulière, serait due à une traction anormale du diaphragme. La configuration ostéocartilagineuse du thorax serait modifiée par les forces de traction musculaire de ce muscle. De 1594 avec Bauhinus à 1957 avec Chin [10], cette hypothèse étiologique était acceptée et soutenue par la majorité des auteurs. La présence d’un tendon entre le diaphragme et la face dorsale du sternum expliquait la dépression de la paroi thoracique antérieure. La cure chirurgicale de cette malformation avait donc pour objectif la correction de cette aberration anatomique.

Actuellement, l’hypothèse étiopathogénique la plus communément répandue est celle d’un trouble de croissance d’origine vasculaire des côtes et des cartilages costaux. Elle a été développée initialement par Ombredanne. Un excès de croissance de la partie antérieure des cartilages repousse le sternum vers l’arrière. Un excès de croissance asymétrique explique les formes asymétriques. De même, cette théorie permet d’expliquer le pectus carinatum par une croissance excessive de la partie postérieure des cartilages, projetant le sternum en avant.

Cette hypothèse concernant une anomalie du développement du tissu ostéochondral est corroborée par l’association clinique fréquente avec certaines maladies du tissu conjonctif : syndrome de Marfan, maladie d’Ehlers-Danlos, et la présence d’un trouble de la statique rachidienne à type de scoliose.

Cependant, d’autres hypothèses sont actuellement à l’étude. Une équipe de chercheurs chinois [14] s’est intéressée aux cartilages costaux de pectus excavatum et les a comparés à une population témoin. Contrairement aux cartilages témoins, les résultats objectivent une résistance en tension, flexion et compression, inférieure dans le groupe cartilages pectus. Alors qu’en microscopie optique la structure du collagène est la même dans les deux groupes, la microscopie électronique révèle des différences dans la répartition du collagène au sein du cartilage. Cette équipe soumet donc l’hypothèse d’une anomalie primitive du cartilage.

Le débat sur l’origine de cette malformation reste ouvert, avec actuellement une préférence pour une étiologie vasculaire.

Histoire naturelle de la déformation

La progression de la dépression est difficile à prévoir. Dans 86 % des cas, la déformation est visible dès la naissance [31]. Elle se majore progressivement avec la croissance du sujet. La disgrâce esthétique se fait de plus en plus ressentir avec la scolarisation du patient et la demande de correction intervient généralement à l’adolescence.

Ainsi, la réflexion sur l’âge optimal pour opérer est complexe. Différents paramètres rentrent en compte : le potentiel de croissance pubertaire, le retentissement psychologique et, bien sûr, la technique chirurgicale.

Seuls 15 % des patients porteurs de cette malformation auront recours à la chirurgie [16]. Ce dernier chiffre est très intéressant car il soulève indirectement la question du retentissement fonctionnel cardiopulmonaire. Si seulement 15 % des patients porteurs de pectus excavatum ont recours à la chirurgie, les 85 % restants ne doivent pas avoir de retentissement fonctionnel tel qu’il y ait besoin d’un traitement fonctionnel de cette malformation.

Les variations significatives dans l’incidence, le ratio homme/ femme et ce dernier chiffre de 15 % trouvent une partie de l’explication dans l’imprécision de la définition : le pectus excavatum correspond à un enfoncement « plus ou moins marqué » de la paroi thoracique antérieure. Cette définition laisse donc à l’examinateur la liberté de définir l’importance de la dépression (données qualitatives), par rapport à une notion subjective de normalité. En l’absence de définition objective, l’incidence de cette malformation est alors forcément plus importante que les chiffres retrouvés dans la littérature.

ANATOMIE CHIRURGICALE

Anatomie clinique

Le pectus excavatum est défini par un enfoncement du plastron sternochondrocostal à grand axe vertical le plus souvent, médian ou latéralisé [9]. Il intéresse la deuxième partie du sternum, allant de la troisième à la huitième côte. La profondeur de la dépression est plus ou moins importante. Les auvents costaux et le cartilage commun des côtes inférieures peuvent être relevés, majorant ainsi la profondeur de la dépression.

Il peut être symétrique ou asymétrique. En cas d’asymétrie, la déformation est le plus fréquemment latéralisée à droite et s’associe à une rotation sternale.

Le fond de la déformation correspond au corps sternal et à l’articulation corpoxiphoïdienne.

La berge craniale correspond à l’articulation entre manubrium et corps sternal.

La berge caudale correspond à la paroi abdominale antérieure.

Les deux berges latérales sont plus ou moins écartées, atteignant et/ou dépassant la ligne mamelonnaire.

Il est fréquemment associé, chez la femme, à une asymétrie ou hypotrophie de la glande mammaire. Dans certains cas, nous pourrons retrouver une association clinique avec une autre malformation thoracique : le syndrome de Poland.

Évaluation clinique

Classification de Chin

La classification de Chin est la plus communément utilisée. Il s’agit d’une description clinique qui classe la malformation en trois types :

– type 1 : la dépression est marquée, profonde, médiane et symétrique. Elle concerne plutôt les 4^e à 7^e cartilages costaux. C’est le type de malformation le plus fréquent (figure 11.1) ;

– type 2 : la dépression est moins marquée, plus diffuse : elle dépasse latéralement la ligne mamelonnaire. La malformation débute généralement plus haut que le type 1, soit à partir des 2^e ou 3^e cartilages costaux. Elle reste symétrique (figure 11.2) ;

– type 3 : la déformation est unilatérale et asymétrique. L’enfoncement de la cage thoracique est dans la majorité des cas latéralisé à droite, associé à une rotation sternale (figure 11.3).

11.1 Homme présentant un pectus type 1 : vues de face (a) et trois quarts gauche (b).

11.2 Femme présentant un pectus type 2 : vues de face (a) et trois quarts droit (b).

11.3 Femme présentant un pectus type 3, latéralisé à droite : vues de face (a) et trois quarts gauche (b).

Évaluation objective : index radiologique

La classification de Chin ainsi que les autres classifications proposées correspondent simplement à une évaluation qualitative de la déformation et n’offrent pas de données objectives pour évaluer la malformation. La profondeur de la dépression est une donnée importante à prendre en compte. Le développement et l’utilisation d’un index radiologique ou anthropométrique offrent donc la possibilité d’évaluer de manière objective la pathologie dans son ensemble. La prise en compte de cet index quantitatif augmente la puissance des études et l’évaluation des résultats, en corrélant les données anthropométriques avec les données cardiopulmonaires, psychologiques et sociales.

Ces index permettent d’évaluer les résultats des différentes techniques chirurgicales et d’objectiver la correction du plastron sternochondrocostal.

La radiographie simple permettait de définir un premier index : l’index vertébral inférieur, mesuré sur une radiographie thoracique de profil. Actuellement, l’accès à l’imagerie tomodensitométrique a permis une évaluation plus fine et plus précise de la malformation pariétale.

Ainsi, l’index de Haller [21] est calculé à partir d’une coupe transversale de scanner. La coupe sélectionnée correspond à celle où la dépression est la plus marquée. L’index correspond au rapport diamètre transversal interne du thorax divisé par la distance entre la face dorsale du sternum et la face ventrale du corps vertébral (figure 11.4).

11.4 Calcul de l’index de Haller à partir d’une coupe scanner. Diamètre transversal interne = 26,945 cm. Distance sternum-vertèbre = 5,383 cm. Index de Haller = 5,005.

La valeur considérée comme normale est 2,52. Un index de Haller supérieur à 3,25 correspond à un pectus modéré à sévère avec indication chirurgicale. Si l’index est inférieur à 3,25, Haller considère que le pectus excavatum est minime, non accessible à une chirurgie remodelante.

D’autres index radiologiques ont été développés [24], mais seul l’index d’Haller est utilisé en pratique courante dans la littérature.

INDICATION CHIRURGICALE

La problématique, dans la prise en charge de cette pathologie, réside dans le retentissement de la malformation sur l’individu. En effet, la réflexion chirurgicale historique est fondée sur le substrat anatomo physiologique suivant : en diminuant le diamètre antéropostérieur de la cage thoracique, le pectus excavatum, sans discernement du type de pectus, serait responsable d’une altération des paramètres physiologiques cardiopulmonaires. Depuis quelques années, cet argument est fragilisé par les physiologistes qui ne constatent pas ce rationnel.

Si la disgrâce esthétique et le retentissement psychologique du pectus excavatum ne font aucun doute, le retentissement cardiovasculaire et pulmonaire est donc source de débat.

Les moyens mis en oeuvre pour corriger la malformation doivent dépendre de l’objectif chirurgical à atteindre.

Disgrâce esthétique, retentissement psychologique et social

Vis-à-vis du monde extérieur et des relations interindividuelles, les malformations thoraciques en général (pectus excavatum, arcuatum et carinatum) ne génèrent pas, à la différence des malformations des mains ou de la face, de sentiment de sympathie, mais plutôt un sentiment de curiosité déplacé [40].

En effet, au sein de notre société, le buste représente force et virilité chez l’homme, et beauté et féminité chez la femme. Les patients, notamment les filles, ne peuvent suivre la mode – avec toute l’importance que revêt la forme du thorax et le décolleté chez la femme. Le pectus excavatum entraîne une déformation de la glande mammaire avec un strabisme convergent des aréoles, un défaut de projection de la glande expliquant l’hypoplasie mammaire relative. Ainsi, le motif initial de consultation en chirurgie plastique sera parfois une demande de correction de la morphologie des seins, notamment en cas de pectus latéralisé type 3. La demande de correction concerne la glande mammaire alors que sa malposition n’est que la conséquence de la malformation thoracique sous-jacente, don’t la patiente n’a pas forcément conscience.

Le pectus excavatum est donc à l’origine d’une perception négative de l’apparence physique. Elle peut être différemment vécue en fonction de la personnalité du sujet et de la perception individuelle de la déformation. Elle peut mener à une mésestime de soi, un sentiment d’infériorité, une anxiété sociale, une dépression, des difficultés pour s’adapter au monde environnant, etc. Cette altération de l’image corporelle peut retentir sur les relations que le sujet tisse avec l’extérieur et explique un isolement progressif, surtout chez l’adolescent. Elle correspond malheureusement à la première et à la plus importante conséquence de la malformation.

Un des principaux mécanismes de défense est la restriction des activités physiques et la fréquentation des vestiaires, incluant notamment les sports nautiques et les activités de plein air. Certains jeunes adoptent de manière inconsciente des postures en flexion, permettant de camoufler ou minimiser la dépression thoracique.

Un cercle vicieux est alors enclenché : il existe une diminution progressive ou un arrêt des activités physiques et sportives, une désadaptation cardiovasculaire à l’effort, avec son cortège de signes cliniques subjectifs.

Mise au point sur le retentissement cardiopulmonaire

Symptomatologie cardiopulmonaire

La symptomatologie clinique comprend des symptômes cardiopulmonaires fonctionnels subjectifs. L’interrogatoire retrouve une sensation de souffle court, une dyspnée d’effort, un essoufflement plus rapide que les individus « sains ». La présence de palpitations est fréquemment retrouvée. Les performances sportives sont parfois jugées inférieures à celles d’un sujet sain.

L’objectif chirurgical défendu par certains auteurs est de rétablir une anatomie subnormale, afin de permettre au patient de retrouver des paramètres physiologiques cardiaque et pulmonaire normaux. Une analyse précise et objective de la littérature, selon les règles de la Haute autorité de la santé (HAS) permet d’amener des éléments de réponse à cette épineuse problématique.

Evidence-based medicine et retentissement pulmonaire

La recherche d’une altération des paramètres ventilatoires est le thème de nombreuses communications scientifiques plus ou moins rigoureuses dans leurs méthodologies. Les données de la littérature sont délicates à interpréter, car les résultats sont divergents. Alors qu’Aronson et al. [2] retrouvent une stabilité de la fonction pulmonaire après chirurgie, les études menées par Kubiak et al. [26], Haller et Loughlin [22] ou Borowitz et al. [4] objectivent clairement une amélioration. De même, si les premières données à moyen terme de l’équipe de Sigalet [3,41,42] objectivent une altération des paramètres ventilatoires, le suivi à plus long terme retrouve une amélioration des capacités aérobies. Tant la méthodologie employée que l’objectif à démontrer diffèrent… En effet, les techniques chirurgicales sont différentes (Nuss, Ravitch ou autre), le recul varie d’une étude à l’autre, l’âge moyen des patients d’une série est grandement variable. Les groupes de patients sont hétérogènes quant à l’âge et à la sévérité de la malformation, souvent non renseignée. Toutes ces études ont été classées en grade B ou C selon l’Agence nationale d’accréditation et d’évaluation en santé (Anaes) [1]. Elles ne correspondent donc qu’à de simples présomptions scientifiques.

Un seul article est intéressant et de bon niveau de preuve, celui de l’équipe de Malek publié en 2006 [28]. Il s’agit d’une revue systématique de la littérature, réalisée de 1960 à 2005, incluant 13 études dans la méta-analyse. Elles ont toutes une méthodologie rigoureuse et stricte, garantes théoriquement d’un bon niveau de preuve.

La conclusion de cette analyse critique de la littérature, de grade A selon l’HAS, est qu’il n’existe pas d’amélioration statistiquement significative de la fonction pulmonaire après chirurgie remodelante type Ravitch ou Nuss.

Evidence-based medicine et retentissement cardiaque

L’étude de la fonction pulmonaire ne peut se dissocier de l’étude des paramètres physiologiques cardiovasculaires. De plus, en plus de communications vont d’ailleurs dans ce sens et les articles les plus récents s’intéressent de manière plus globale à la réponse cardiopulmonaire de l’organisme après chirurgie. L’évaluation de la fonction cardiaque a pour objectif de déterminer si la malformation thoracique entraîne un retentissement et donc une diminution ou une altération des paramètres physio logiques du sujet.

Il n’existe actuellement aucun consensus dans la littérature sur le retentissement cardiaque. De multiples études ont été menées avec des résultats divergents sur l’amélioration apportée par la chirurgie sur le coeur. Ces études comportent souvent très peu de cas et ne permettent pas à elles seules d’avancer dans la discussion. Une récente méta-analyse sur le retentis sement cardiaque a été publiée dans l’American Journal of Cardiology [19].

La conclusion de cette méta-analyse (de grade A selon l’Anaes) est que l’ensemble des données de la littérature ne permet pas de démontrer qu’il existe une amélioration de la fonction cardio vasculaire après chirurgie remodelante. Il n’existe donc pas d’avantage à cette chirurgie, par rapport à une chirurgie à visée esthétique.

CHIRURGIE REMODELANTE THORACIQUE : PRÉSENTATION DES DEUX TECHNIQUES

Intervention de Ravitch modifiée [11,12,34]

Généralités

Pendant plusieurs dizaines d’années, la technique de Ravitch s’est imposée comme l’intervention de référence dans l’approche et la correction des malformations thoraciques, que ce soit pour la correction d’un pectus excavatum, arcuatum ou carinatum. La correction de la morphologie du plastron sternochondrocostal s’effectue par abord direct. Les chondrotomies et ostéotomies sont réalisées à la demande, jusqu’au relèvement du plastron, qui est ensuite stabilisé par du matériel d’ostéo synthèse.

Historiquement, la première description de la technique revient à Brown en 1939 [7]. Elle a été successivement modifiée par Ravitch en 1949 [38] et améliorée par Welch en 1958 [44].

Elle est adaptée à la correction des différentes formes de pectus excavatum, quels que soient l’âge du sujet et le type de malformation (latéralisée et/ou profonde).

Description de la technique

Voie d’abord

Classiquement, l’incision cutanée est sous-costale bilatérale. Dans la description originale de Ravitch [38], elle s’étendait latéralement, de la ligne axillaire antérieure de chaque côté, et remontait médialement en décrivant une courbe convexe vers le haut, avec à son sommet l’appendice xiphoïde. Cette voie d’abord s’est progressivement minimisée, avec actuellement un abord épigastrique convexe vers le haut et descendant latéralement vers le sillon sous-mammaire.

Relèvement de l’auvent musculoaponévrotique

La dissection sous-périchondrale permet de relever les deux muscles pectoralis major en monobloc, facilitant ainsi leur réinsertion ultérieure (figure 11.5). La préservation du périchondre et du périoste améliore la consolidation. Le plan chirurgical sternochondrocostal apparaît alors. Caudalement, les muscles rectus abdominis et leurs aponévroses sont désinsérés.

11.5 Exposition du plastron sternochondrocostal jusqu’aux troisièmes cartilages.

(D’après Conti M, Benhamed L, Porte H, Wurtz A. Traitement chirurgical des malformations de la paroi thoracique antérieure par sternochondroplastie. Encyl Méd Chir [Elsevier Masson, Paris]. Tecniques chirurgicales – Thorax, 42–483. 2008 : 10 p.)

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