Chapitre 15 Malformations congénitales de la paroi abdominale chez l’enfant
RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
Une bonne connaissance de l’embryologie permet de mieux comprendre la pathogénie de la paroi abdominale. À la fin de la 5e semaine d’aménorrhée (SA), l’embryon est un disque plat formé de trois couches (ectoderme, mésoderme et endoderme). La paroi antérieure du fœtus commence à se former dès la 6e SA par un processus de plicature longitudinale et transversale qui transforme cet embryon « plat » en une « structure cylindrique ». Les différents feuillets (céphalique, latéral et caudal) vont fusionner en région ventrale. Vers la 7e à 8e SA, le cordon ombilical se forme par la fusion du pédicule de fixation (contenant l’allantoïde, la veine ombilicale et les artères ombilicales) et du canal vitellin (figure 15.1). Pendant la 7e SA, l’allongement de l’intestin se fait plus rapidement que celui du corps de l’embryon, ce qui induit la migration de l’anse intestinale primitive dans le cordon ombilical ; c’est le phénomène de herniation. Au cours de 12e SA, l’élargissement de la cavité abdominale, associée à une diminution de la taille relative du foie et des reins, permet une réintégration des anses intestinales ; c’est le phénomène de réduction.
Le processus péritonéovaginal, émanation de la cavité péritonéale, est en place au 3e mois de vie intra-utérine, alors que les gonades sont encore en situation rétropéritonéale. Entre le 3e mois de vie intra-utérine et le terme, le testicule migre de la région lombaire vers le scrotum. Parallèlement, le processus péritonéo vaginal s’oblitère pour ne laisser que le ligament de Cloquet. Au contact du testicule, le processus péritonéovaginal donne la vaginale (figure 15.2).
HERNIE INGUINALE
La hernie inguinale est, dans plus de 95 % des cas, une hernie oblique externe. Elle est secondaire à la persistance du processus péritonéovaginal. Il s’agit donc d’une pathologie fréquente puisque l’incidence globale varie de 0,8 à 4,4 % chez l’enfant tous âges confondus et atteint près de 30 % chez l’enfant prématuré. Si l’étranglement herniaire est rare (1,5 à 8 %) et impose une cure chirurgicale en urgence, l’engouement herniaire est en revanche beaucoup plus fréquent (25 à 33 %) et conduit classiquement, après réduction, à une chirurgie différée. La tendance actuelle est d’opérer précocement ces enfants, y compris les grands prématurés, avant la survenue de toute complication [7].
On estime que le processus péritonéovaginal reste perméable chez environ 80 à 90 % des nouveau-nés. À la fin de la première année de vie, 50 % restent ouverts et ce processus d’oblitération se poursuit jusqu’à la fin de la deuxième année de vie. Si ce canal est large, l’intestin, l’ovaire ou l’appendice peuvent s’y glisser. Selon le niveau du fond du sac, on parle d’hernie inguinale, inguinoscrotale ou funiculaire. Si le canal est étroit, seul du liquide péritonéal s’accumulera pour former une hydrocèle (figure 15.2). On estime que le risque de bilatéralité est plus élevé chez le prématuré, chez le nourrisson de moins de 2 ans, chez les enfants opérés d’une hernie étranglée, plutôt dans le sexe féminin et lorsque la hernie est du côté gauche. La hernie non compliquée se présente sous la forme d’une tuméfaction inguinale, inguinoscrotale ou inguinolabiale, habituellement molle et gargouillante à la palpation (figure 15.3). Lorsque la hernie se complique d’étranglement herniaire, elle devient tendue, parfois douloureuse et non réductible.
Technique chirurgicale classique
L’anesthésie peut être soit exclusivement générale, soit couplée à une anesthésie locorégionale. Pour l’enfant de plus d’un an, cette chirurgie est réalisable en ambulatoire. La herniotomie inguinale se pratique par une courte incision horizontale dans le pli abdominal inférieur (figure 15.4). La dissection du sac herniaire jusqu’au niveau de l’orifice inguinal profond nécessite une ouverture du canal inguinal à partir de l’orifice inguinal superficiel dans le sens des fibres du muscle oblique externe. Le cordon spermatique est disséqué tout d’abord dans sa globalité sans chercher à en individualiser les éléments. La branche génitale du nerf génitofémoral doit être soigneusement respectée pendant l’exposition du cordon. Le canal deferent doit être parfaitement visualisé, sans être disséqué pour ne pas risquer de le léser ; il a fréquemment un trajet en « boucle », ce qui doit être une préoccupation constante au long de la dissection. La dissection du cordon permet d’isoler le processus péritonéovaginal en contrôlant en permanence le trajet du canal déférent. La portion proximale du sac herniaire est disséquée jusqu’à l’orifice profond où elle est ligaturée par une bourse ou un point transfixiant. Enfin, du fait de la mobilisation du cordon, il faut, en fin d’intervention, prendre soin de repositionner le testicule en situation scrotale, car celui-ci est toujours attiré lors de la dissection du sac. La fermeture doit être le plus anatomique possible. Les techniques de reconstruction pariétale de l’adulte (tel l’abaissement du muscle conjoint sur l’arcade crurale) ne sont pas utilisées chez l’enfant. La ligature du processus péritonéovaginal suffit et les différents plans doivent être fermés « tels qu’ils ont été ouverts ». Le fascia transversalis sera refermé en arrière du cordon, puis le plan crémastérien sera reconstruit en avant du cordon ; l’aponévrose du muscle oblique externe est suturée en avant du cordon. Après vérification de l’hémostase, une simple réfection du fascia superficialis permet une cicatrice de bonne qualité pratiquement invisible. La fermeture cutanée est assurée par un surjet de fil résorbable. Le pansement idéal est un aérofilm imperméable, surtout chez le tout petit.
Cas particuliers
Hernie de l’ovaire
Dans les premières semaines ou les premiers mois de vie, l’ovaire est très mobile dans la cavité péritonéale et peut s’engager dans la région inguinale. La hernie se manifeste par une petite masse nodulaire au niveau de la grande lèvre. Il ne faut pas chercher à la réduire. Quel que soit l’âge, une exploration chirurgicale programmée se justifie. Elle reposera sur les mêmes principes chirurgicaux qu’une hernie digestive (figure 15.5).
PATHOLOGIE OMBILICALE
Hernie ombilicale
La hernie ombilicale est très fréquente chez le nourrisson. On estime qu’elle touche 18,5 % des nouveau-nés de race blanche et 42,5 % des nouveau-nés de race noire [1]. Elle correspond à une fermeture incomplète de l’anneau ombilical (figure 15.6).
La hernie ombilicale se présente comme une tuméfaction indolore apparaissant au niveau de la cicatrice ombilicale lors des efforts de pleurs ou de cris. Elle est facilement réductible et ne se complique que très rarement d’étranglement [5]. Le contrôle de l’extériori sation peut se faire par un bandage herniaire. On estime que la fermeture spontanée de l’anneau ombilical peut survenir jusqu’à l’âge de 4 à 5 ans. Au-delà, la fermeture chirurgicale se justifie.
On estime que l’ombilic, chez l’enfant, est situé à 3 cm sous une ligne unissant les épines iliaques [11]. Plusieurs techniques chirurgicales ont été décrites. Tous les auteurs sont en revanche unanimes pour insister sur une antisepsie rigoureuse de la zone opératoire. Le sac péritonéal est le plus souvent adhérent à la face profonde de la peau. Une fois circonscrit, le sac est sectionné, puis séparé des berges aponévrotiques. La suture du sac est réalisée au fil résorbable transversalement ou longitudinalement. Les berges aponévrotiques, une fois dégagées, sont suturées transversalement ou longitudinalement avec un fil là encore résorbable. La face profonde de la peau ombilicale est réinsérée au plan musculoaponévrotique. Les variantes chirurgicales portent essentiellement sur le type d’incision cutanée.
La difficulté de la prise en charge des hernies ombilicales réside essentiellement dans la gestion de l’excédent cutané. L’incision la plus fréquente est un abord latéro-ombilical gauche arciforme. Toutefois, plusieurs plasties cutanées ont été décrites [13], certaines faisant appel à une greffe de peau (figure 15.7).
