Démentiel

Chapitre 21 Syndrome Démentiel



L. Lechowski



La perpétration de certains crimes tels que le sacrilège, la perfidie, la haute trahison, est excusable dans un état de folie ou de maladie ou sous l’influence de l’âge extrême.


Platon



DÉFINITION ET DIAGNOSTIC DU SYNDROME DÉMENTIEL
inline Définition

inline Troubles mnésiques et des fonctions supérieures

inline Progression des troubles cognitifs et leur retentissement

inline Exclusion d’un syndrome confusionnel

inline Autres critères diagnostiques et étiologies

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
inline Antécédents

inline Examen clinique

inline Bilan neuropsychologique

inline Données paracliniques

inline Imagerie cérébrale

RETENTISSEMENT DU SYNDROME DÉMENTIEL
inline Symptômes psychologiques et comportementaux

inline Perte de l’autonomie pour les activités de la vie quotidienne

inline Souffrance de l’entourage

inline Dénutrition

inline Comorbidités

MODALITÉS DE PRISE EN CHARGE
inline Prise en charge médicamenteuse du syndrome démentiel

inline Prise en charge non médicamenteuse

CONCLUSION

Les situations de diagnostic de démence chez le malade âgé sont extrêmement fréquentes. La prévalence des démences, très importante, concerne, selon les dernières estimations, environ 800 000 Français. La démence se présente au médecin comme une altération des fonctions supérieures, avec des troubles de la mémoire et une diminution de l’autonomie pour les activités de la vie quotidienne.



DÉFINITION ET DIAGNOSTIC DU SYNDROME DÉMENTIEL



inline Définition


La définition de démence retenue par le DSM-IV (4e version du Diagnostic and Statistical Manuel of Mental Disorders) a servi de base pour la réalisation de la plupart des travaux scientifiques et pour l’établissement des recommandations de l’HAS.


Cette définition repose sur trois critères :


– mise en évidence de troubles des fonctions supérieures associant à la fois des troubles de la mémoire et au moins l’un des quatre troubles parmi l’aphasie, l’agnosie, l’apraxie et les dysfonctions exécutives ;

– certitude que ces fonctions supérieures altérées représentent un déclin par rapport à une situation antérieure et que le retentissement de l’ensemble de ces troubles sur le fonctionnement social ou professionnel du patient est significatif ;

– exclusion du syndrome confusionnel comme cause de l’ensemble des troubles. Ces trois critères constituent ce que l’on peut nommer le noyau démentiel. Enfin, d’autres critères sont en rapport avec la pathologie à l’origine du syndrome démentiel lui-même.


inline Troubles mnésiques et des fonctions supérieures


Ces troubles comprennent toujours l’affaiblissement des capacités mnésiques de la mémoire épisodique ou sémantique, récente ou ancienne, antérograde ou rétrograde, et l’atteinte d’une des fonctions supérieures parmi les praxies, les gnosies, le langage ou encore les fonctions exécutives.



inline Troubles de la mémoire


En cas d’anosognosie du patient, les troubles de la mémoire peuvent être dans un premier temps appréhendés par l’exploration de la plainte exprimée par le malade ou l’entourage. La mémoire immédiate peut être efficacement explorée au moyen de l’épreuve des trois mots appris puis rappelés dans le test du MMS (Mini Mental State) ou bien en demandant au patient de rappeler les constituants de ses derniers repas. L’exploration de l’orientation temporospatiale permet également d’avoir une idée assez précise de l’état de la mémoire immédiate. Celle à plus long terme peut être explorée en demandant par exemple au malade de reconstituer les principaux éléments de sa santé de ses années précédentes. (cf. chapitre Troubles de la mémoire).



inline Aphasie


Les troubles du langage peuvent prendre différentes formes. En tout premier lieu, il s’agit d’un manque du mot qui constitue très souvent une plainte spontanée, voire la première et seule plainte du malade. Cette plainte est souvent qualifiée à ce moment à tort par le malade ou l’entourage de troubles de la mémoire. Dans ce manque du mot, le médecin s’attache à distinguer une difficulté d’accès au stock lexical d’une altération du stock lexical lui-même. Des épreuves de dénomination, puis de désignation d’images ou d’objets simples, aident à cette distinction. Les troubles du langage peuvent également se traduire par un appauvrissement du discours et par un recours important à des périphrases dans le but de pallier le manque de mots. Des troubles du langage écrit peuvent survenir également avec une dysorthographie et une perte des règles syntaxiques et grammaticales. Faire écrire une phrase complète au malade, comme dans l’épreuve du MMS, est donc très important dans l’évaluation des fonctions supérieures. À un stade avancé de la maladie d’alzheimer, les troubles s’apparentent volontiers à ceux observés lors d’une aphasie de type Wernicke et au stade ultime, il peut exister un mutisme complet.



inline Apraxie


Les praxies sont définies par les capacités à réaliser des gestes plus ou moins complexes, associés ou non à des objets ou des actions connues. Ces déficits excluent les déficits moteurs, tout trouble de la coordination, tout trouble du tonus et tout trouble lié à des mouvements anormaux. Un déficit sensoriel, les atteintes pyramidales, extrapyramidales, cérébelleuses, ataxiques, la présence de tremblements ou d’autres mouvements anormaux tels qu’une chorée sont à exclure avant de conclure à une apraxie. Une apraxie traduit ainsi essentiellement une incapacité à réaliser une séquence de gestes. Elle restreint le plus souvent l’autonomie du patient pour les activités de la vie quotidienne et nécessite l’aide de l’entourage. Lors de l’évaluation neuropsychologique, différents types d’apraxies seront recherchés.



Apraxie idéomotrice


Elle concerne des gestes n’impliquant pas la manipulation d’un ustensile ou d’un outil. Il peut s’agir de gestes symboliques comme utiliser la main pour faire de l’autostop ou le salut militaire, de gestes non symboliques comme représenter des anneaux entrelacés avec les pouces et index des deux mains.



Apraxie idéatoire


Elle concerne les gestes impliquant la manipulation d’un outil ou d’un ustensile. Le déficit peut ainsi concerner l’action d’ouvrir une serrure avec une clef, de visser avec un tournevis ou d’éplucher un fruit à l’aide d’un couteau.



Apraxie de l’habillage


Elle peut être à l’origine de difficultés pour nouer un lacet de chaussure, nouer une cravate, boutonner une chemise ou encore enfiler un pull-over.



Apraxie constructive


Elle se traduit par des difficultés à représenter par un dessin un cube en perspective ou encore à reproduire une figure géométrique complexe.



inline Agnosie


L’agnosie est l’incapacité à reconnaître et à identifier un objet avec l’un des sens, et ceci en dehors de tout déficit sensoriel. Ainsi, et particulièrement chez le sujet âgé, il faut s’assurer de l’absence d’hypoacousie ou de déficit visuel avant d’affirmer l’existence d’une agnosie auditive ou visuelle. L’exploration des agnosies nécessite de tenir compte des éventuels troubles du langage. En effet, un patient auquel on présente un objet à reconnaître peut être gêné pour le nommer en raison d’un trouble du langage empêchant de retrouver le nom attendu. En l’absence de trouble du langage, le patient peut également être dans l’incapacité d’identifier l’objet comme un élément connu en raison de sa difficulté à intégrer les stimuli sensoriels, visuels dans cet exemple.


Sur le plan auditif, une agnosie empêchant au patient de reconnaître une série de syllabes comme une phrase puis des mots, peut mimer parfaitement un trouble du langage et égarer le diagnostic. La recherche d’une agnosie est donc habituellement délicate d’autant que fréquemment plusieurs troubles des fonctions cognitives sont intriqués. Chez des patients atteints d’une démence évoluée avec d’importants troubles de la mémoire immédiate, l’oubli de la consigne délivrée quelques secondes auparavant constitue un obstacle supplémentaire.


D’une façon générale, il est utile de réaliser des tests de reconnaissance avec deux présentations successives de la « cible » associées à des distracteurs, ressemblant à la cible par exemple. Les agnosies visuelles peuvent entraîner une incapacité à reconnaître des visages, même familiers.



inline Syndrome dysexécutif


Les fonctions exécutives sont les capacités à planifier dans le temps une tâche complexe telle qu’un calcul mental, à remplir une feuille de déclaration d’impôt, ou bien à organiser un rendez-vous pour aller voir son médecin, par exemple. Les difficultés à planifier une tâche peuvent concerner les séquences motrices et leur programmation dans le temps. Ainsi, le syndrome dysexécutif peut se traduire par des complications sévères pour s’habiller, faire sa toilette ou préparer un repas. Les fonctions exécutives comprennent également l’ensemble de la volition avec la motivation et l’initiative d’une action. Un syndrome dysexécutif passe très facilement inaperçu s’il n’est pas recherché systématiquement. Des échelles telles que la batterie rapide d’évaluation des fonctions exécutives (BREF) sont en cours de validation sur des échantillons larges, et son utilisation systématique en routine est sans doute pertinente.



inline Progression des troubles cognitifs et leur retentissement


L’élément essentiel est d’établir la nouveauté de ces troubles des fonctions supérieures. Son absence est très souvent un obstacle pour porter un diagnostic de démence qui permettrait de différencier ces troubles par exemple d’une pathologie psychiatrique ancienne comme une schizophrénie ou d’une pathologie congénitale comme une hypothyroïdie. Une anamnèse réalisée avec l’entourage permet de documenter l’existence éventuelle de ces pathologies.


De plus, ces troubles cognitifs doivent avoir pour conséquence un retentissement significatif sur les activités sociales ou professionnelles. Le patient en pleine activité professionnelle connaît des difficultés dans la réalisation de son travail, une absence de promotion, la répétition de sanctions, des échecs ou même un licenciement. Sur le plan social, le patient peut connaître des difficultés conjugales et voir son tissu social environnant se déliter progressivement.


Il faut également rechercher les activités abandonnées en raison des troubles de mémoire ou des fonctions supérieures. Ces activités très variées peuvent être culturelles, artistiques ou de loisirs. Typiquement, les patients atteints d’une maladie d’alzheimer ne peuvent plus, dès le stade précoce, suivre la lecture quotidienne d’un livre, oubliant au fur et à mesure la lecture des pages précédentes. Ces derniers points sont particulièrement difficiles à établir lorsque l’on est confronté à des patients très âgés qui ont tendance à être progressivement exclus de tout lien social de par leur âge. Malgré tout, ces patients âgés peuvent aussi abandonner certaines activités en raison de handicaps tels que des troubles de la marche, de la vision, de l’audition, ou bien encore à l’occasion d’un deuil durement ressenti. Il faut alors savoir distinguer la part de la réduction des activités liée à essentiel essentiellement à l’évolution d’un éventuel syndrome démentiel.


À un stade plus évolué, les activités entravées par ces troubles seront les activités plus élémentaires de la vie quotidienne comme celles qui permettent une vie sociale autonome : réaliser ses courses, gérer un patrimoine, un budget domestique, utiliser un téléphone, organiser des déplacements ou une réception, tenir un intérieur en état de propreté correcte, etc. Ces activités peuvent être facilement évaluées par l’échelle IADL (Instrumental Activities of Daily Living) de Lawton. Enfin, les activités élémentaires de la vie quotidiennes, capacités à assurer soi-même son hygiène corporelle et son alimentation seront évaluées utilement et facilement par l’échelle ADL (Activities of Daily Living) de Katz. À un degré ultime de démence, le patient peut devenir incontinent et grabataire.


La progression des troubles peut être relativement facile à documenter. Il suffit en général de se référer au niveau d’instruction du patient, à sa qualification universitaire ou professionnelle afin d’attester que les troubles constatés représentent un déclin certain par rapport à une situation antérieure. Toutefois, en cas de handicap psychomoteur ancien ou une affection psychotique ancienne, la notion de déclin est beaucoup plus difficile à établir. La répétition des évaluations, avec une fréquence annuelle comme le préconise l’hAS, peut mettre en évidence cette progression dans les troubles et signer un processus pathologique évolutif.



inline Exclusion d’un syndrome confusionnel


Avant de pouvoir affirmer que l’ensemble des troubles, ses caractéristiques évolutives et son ampleur, est expliqué par un syndrome démentiel, l’hypothèse du syndrome confusionnel en tant que diagnostic principal doit être levée. En effet, le syndrome confusionnel, responsable de troubles des fonctions supérieures et touchant volontiers une population identique à celle concernée par les syndromes démentiels, diffère de ce dernier par la présence de troubles de la vigilance, ainsi que par son mode évolutif. Le début est souvent brutal et l’évolution marquée par des fluctuations. Sa résolution est Enfin systématique lors de la disparition de la cause du syndrome confusionnel.


Néanmoins fréquemment, en particulier chez des patients hospitalisés, ces deux syndromes peuvent coexister, le syndrome démentiel étant l’une des conditions propice à la survenue d’un syndrome confusionnel. Une des difficultés est alors d’établir un diagnostic puisque d’une part pour affirmer le diagnostic de syndrome démentiel selon le DSM-IV un syndrome confusionnel comme diagnostic principal doit être exclu, et que d’autre part, pour faire un diagnostic de syndrome confusionnel selon ce même DSM-IV, il faut pouvoir affirmer que les troubles observés ne sont pas attribuables à l’évolution d’un syndrome démentiel. L’importance d’un interrogatoire et d’une anamnèse rigoureux est donc fondamentale chez ces malades. Ceci souligne l’intérêt d’un suivi gériatrique au cours duquel un bilan des fonctions supérieures est réalisé, et le cas échéant, un diagnostic de syndrome démentiel posé.


Le noyau démentiel est ainsi constitué par ces premiers critères : une altération des fonctions supérieures et de la mémoire, un retentissement significatif de ces troubles, l’exclusion d’un syndrome confusionnel. Ensuite, les différents diagnostics étiologiques pourront être envisagés.



inline Autres critères diagnostiques et étiologies


Ces critères seront fonction du diagnostic envisagé.



inline Maladie d’alzheimer


Pour porter le diagnostic de maladie d’alzheimer, il faudra en plus du noyau démentiel réunir trois autres critères (Encadré 1) :


– le premier de ces trois critères est une évolution des troubles caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu ;

– le second critère est l’exclusion de certaines pathologies. Il s’agit des affections du système nerveux central telles qu’une maladie cérébrovasculaire, une maladie de Parkinson, une maladie de Huntington, un hématome sous-dural, une hydrocéphalie à pression normale ou encore une tumeur cérébrale. Ces pathologies peuvent aussi être une maladie générale telle qu’une hypothyroïdie, une carence en vitamine B12 ou en folates, une pellagre, une hypercalcémie, une neurosyphilis, une infection au virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ou encore une affection induite par une substance médicamenteuse ou toxique ;

– le troisième critère consiste à montrer que l’ensemble du tableau clinique ne peut pas être mieux expliqué par un trouble psychiatrique tel que la schizophrénie, ou par un trouble dépressif majeur.


Encadré 1 Critères diagnostiques pour la maladie d’alzheimer selon le DSM-IV



1. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoigne à la fois :
A. une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement)

B. une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes :
– aphasie (perturbation du langage)

– apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice, malgré des fonctions motrices intactes)

– agnosie (impossibilité de reconnaître ou d’identifier les objets malgré des fonctions sensorielles intactes)

– perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite)

2. Les déficits cognitifs des critères 1A et 1B sont tous les deux à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur

3. L’évolution est caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu

4. Les déficits cognitifs des critères 1A et 1B ne sont pas dus :
A. à d’autres affections du système nerveux central qui peuvent entraîner des déficits de la mémoire et du fonctionnement cognitif (maladie cérébrovasculaire, maladie de Parkinson, maladie de Huntington, hématome sousdural, hydrocéphalie à pression normale, tumeur cérébrale)

B. à des affections générales pouvant entraîner une démence (hypothyroïdie, carence en folates, B12, pellagre, hypercalcémie, neurosyphilis, infection VIH)

C. à des substances médicamenteuses ou toxiques.

5. Les déficits ne surviennent pas exclusivement au cours de l’évolution d’un delirium (confusion mentale)

6. La perturbation n’est pas mieux expliquée par un trouble psychiatrique (trouble dépressif majeur, schizophrénie)

D’autres critères diagnostiques définis en 1984 par le NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer Disease and Related Disorders Association) permettent d’envisager le diagnostic de maladie d’alzheimer selon trois degrés de certitude différents. On parle de maladie d’alzheimer « possible », « probable » puis « certaine ». Le diagnostic de maladie d’alzheimer « certaine » n’est porté qu’avec une confirmation anatomopathologique du cerveau, à laquelle il faut associer l’histoire clinique et le diagnostic de maladie d’alzheimer probable.


Les critères diagnostiques du DSM-IV et du NINCDS-ADRDA sont maintenant systématiquement utilisés dans tous les travaux de recherche biomédicale. L’inconvénient majeur de ces critères est l’impossibilité, à partir de ceux-ci, de porter un diagnostic précoce de maladie d’alzheimer, notamment à une phase « préclinique » durant laquelle seules des anomalies à l’examen neuropsychologique, qui viennent s’ajouter à la plainte mnésique, constituent des arguments solides pour parler de maladie d’alzheimer. Le bilan à ce stade ne permet habituellement pas encore de déceler un retentissement quelconque et il n’est alors pas possible de parler de démence, alors que le patient peut avoir une authentique maladie d’alzheimer à un stade « prédémentiel ».



inline Démence vasculaire


Selon le DSM-IV, pour aboutir à un diagnostic de démence vasculaire, le seul critère supplémentaire nécessaire est la présence de symptômes et signes neurologiques en foyer. Sont considérés comme tels une exagération des réflexes ostéotendineux, un réflexe cutanéoplantaire en extension, une paralysie pseudobulbaire, des troubles de la marche, une faiblesse des extrémités, ou bien la mise en évidence par la neuro-imagerie d’une maladie cérébrovasculaire avec la présence d’infarctus multiples dans le cortex et dans la substance blanche sous-corticale (Encadré 2). Sous le terme de démence vasculaire sont réunies en fait plusieurs pathologies puisqu’il regroupe des patients porteurs d’infarctus multiples, de lacunes diffuses dans les régions sous-corticales, ou bien d’une maladie de CADASIL, affection génétique.



Encadré 2 Critères diagnostiques pour les démences vasculaires selon le DSM-IV



1. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoigne à la fois :
A. une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement)

B. une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes :
– aphasie (perturbation du langage)

– apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice, malgré des fonctions motrices intactes)

– agnosie (impossibilité de reconnaître ou d’identifier les objets malgré des fonctions sensorielles intactes)

– perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite)

2. Les déficits cognitifs des critères 1A et 1B sont tous les deux à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur

3. Mise en évidence de signes et symptômes neurologiques focaux (exagération des ROT, Babinski, paralysie pseudobulbaire, troubles de la marche, faiblesse d’une extrémité), ou bien mise en évidence par les examens paracliniques d’une pathologie cérébrovasculaire (infarctus multiples concernant les cortex et la substance blanche sous-corticale), jugée liée étiologiquement avec la démence

4. Les déficits ne surviennent pas exclusivement au cours de l’évolution d’un delirium (confusion mentale)


inline Démence à corps de Lewy diffus


Il s’agit d’une pathologie caractérisée par l’association d’un syndrome démentiel ayant un profil neuropsychologique à la fois cortical et souscortical très fluctuant, d’un syndrome extrapyramidal et d’hallucinations. Ceci en fait une entité qui se rapproche d’une association entre maladie d’alzheimer et maladie de Parkinson. Les critères diagnostiques sont basés sur ceux définis par McKeith en 1996 (Encadré 3).



Encadré 3 Critères diagnostiques de McKeith pour la démence à corps de Lewy diffus



Essentiel pour le diagnostic


Déclin progressif des fonctions cognitives de sévérité suffisante pour perturber l’activité sociale ou professionnelle


Les troubles de la mémoire, transitoires ou permanents, peuvent manquer au début de la maladie, mais surviennent au cours de l’évolution


Des troubles attentionnels et des capacités visuospatiales, de même qu’un syndrome sous-corticofrontal peuvent être prédominants



Maladie possible : un ou deux des signes suivants ; Maladie probable : au moins deux des signes suivants


Fonctions intellectuelles fluctuantes, avec variations prononcées de l’attention et de la vigilance


Hallucinations visuelles récurrentes, typiquement riches Syndrome parkinsonien spontané



Autres éléments diagnostiques étayant le diagnostic



Chutes répétées

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May 26, 2020 | Posted by in GÉNÉRAL | Comments Off on Démentiel

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