Au début de l’examen, on laisse le patient s’exprimer librement. On l’encourage éventuellement au moyen de questions ouvertes telles que: «Comment allez-vous ?», «Qu’est-ce qui vous a amené à l’hôpital ?» Un langage normal se caractérise par un rythme et une fluence verbale harmonieux, une utilisation aisée et précise en correspondance avec le niveau du patient et avec l’objet de la conversation, et par la formation de phrases complètes.

En dehors de ces éléments, il est aussi important de prêter attention à la prosodie. Il s’agit de la modulation du langage, de son intonation, de son volume, de son rythme et de sa tonalité. L ‘aprosodie décrit l’absence de modulation du langage; le langage paraît alors monotone, l’intonation ne permet pas de différencier, par exemple, les affirmations des questionnements, et le patient ne parvient pas à exprimer son humeur [79, 654]. De plus, il est important de prêter attention à la présence ou non d’une dysarthrie (voir page 61).

L’examen doit permettre de déterminer le degré de compréhension dont le patient dispose encore. Quasiment toutes les aphasies induisent une certaine perturbation de la compréhension du langage; par ailleurs, le langage spontané est également altéré dans presque tous les cas d’aphasie. L’atteinte particulièrement sévère de la compréhension du langage est importante pour la classification de l’aphasie; elle indique la présence d’une aphasie globale, de Wernicke ou transcorticale sensorielle.

En revanche, un trouble de la compréhension n’est pas garant de la présence d’une aphasie. Les troubles auditifs qui altèrent la compréhension de la langue parlée seront discutés dans un paragraphe séparé (agnosie auditive, voir page 62). Attribuer un trouble de la compréhension à la présence d’une aphasie est en général chose aisée: le langage spontané et la lecture, perturbés, en constituent des indices fiables.

Dans la plupart des cas, la répétition et le langage spontané sont altérés de façon similaire. Cependant, dans certaines aphasies, la répétition se trouve mieux conservée que le langage spontané (aphasies transcorticales et sous-corticales). Le contraire existe aussi mais reste rare (aphasie de conduction). Lors de l’examen, on teste tout d’abord la répétition de mots simples («lit», «hôpital»), puis de mots plus complexes tels que («parapluie», «réfrigérateur»), puis de phrases concrètes («Je suis venu aujourd’hui à la consultation») et finalement de phrases contenant des mots propositionnels («Pas de mais, de si, ni de et»).

La capacité à dénommer des objets est une des fonctions du langage les plus critiques [70]. Un trouble de la dénomination (anomie) est présent dans presque toutes les aphasies. Les troubles de la dénomination et un manque du mot dans l’expression spontanée sont les caractéristiques principales de l’aphasie anomique, avec une compréhension par ailleurs préservée. Un patient aphasique – tout comme un sujet sain – trouve plus facilement un mot fréquent («lit») qu’un mot plus rare («hamac»). De même, la dénomination est plus facile pour les patients aphasiques si l’information véhiculée par l’objet à dénommer est redondante [96]. Ainsi, il est plus facile de dénommer des objets réels tridimensionnels de couleur naturelle que des objets dessinés.

L’examen doit débuter par des tâches simples afin de s’assurer que le patient les comprend: «Comment appelez-vous ceci ?» (l’examinateur montre son nez, son œil ou sa bouche). De nombreux patients souffrant d’anomie parviennent à trouver des mots fréquemment utilisés. Ensuite, la dénomination concernera des mots plus rares: sourcils, lobe de l’oreille, annulaire, cadran d’une montre, etc. L’examen est encore plus sensible quand on utilise des dessins d’objets. Quelques exemples sont illustrés dans la figure 4.2. L’utilisation régulière d’une telle série de dessins permet également de quantifier le degré d’une anomie. On n’oubliera pas ensuite de tester la dénomination des couleurs, considérant la possibilité que le patient présente une anomie isolée des couleurs (voir page 118).

Si un patient échoue dans la dénomination d’objets, la présence d’un trouble de reconnaissance visuelle (voir figure 6.7) ou d’une atteinte mnésique, altérant la connaissance des objets (atteinte de la mémoire sémantique, voir page 146 et suivantes), devront être exclus, avant de pouvoir conclure à la manifestation d’un trouble phasique.

L’évaluation de la capacité à produire des mots commençant par une lettre donnée ou appartenant à une certaine catégorie a déjà été présentée comme un test verbal d’initiation dans le chapitre traitant des troubles frontaux (voirpage 28). Ce test n’est valable pour tester l’initiation cognitive que si le langage est intact. Les patients aphasiques échouent généralement à ce test; c’est pourquoi il constitue un test de dépistage très sensible – même s’il n’est pas spécifique – pour définir la présence d’une aphasie. Une production correcte de mots permet d’écarter, avec une grande probabilité, une aphasie.

Le patient reçoit en premier lieu la consigne d’énoncer le plus grand nombre de mots, en 1 minute (ou en 3 minutes), commençant par une lettre donnée (F, A, S, E, etc., mais pas Q, X, Y, Z) et il est avisé de n’évoquer ni les noms propres ni les noms de lieux. Les caractéristiques des troubles que présentent certains patients souffrant de lésions frontales ou d’amnésie lors de ce test ont déjà été décrites (voir tableau 3.II). Un sujet sain va produire sans peine 10 à 12 mots en 1 minute et au moins 20 mots en 3 minutes.

Il est parfois difficile de décider si un patient présente des troubles formels du langage ou s’il s’agit d’une dysarthrie. L’examen de l’écriture au cours duquel on retrouve des paragraphies (erreurs dans le langage écrit correspondant aux paraphasies du langage parlé) parle en faveur d’une aphasie (figure 4.3). Dans d’autres cas de suspicion d’aphasie, l’écriture peut être conservée, ce qui est alors en faveur d’une anarthrie ou d’une aphémie (voir figure 4.8, page 59).

Pour tester l’écriture de façon rapide, on demande au patient d’écrire un mot à orthographe complexe («orchestre», «oignon»), ou une phrase complexe («Il n’y a pas de oui, ni de non, ni de mais»). On obtient également une information utile en demandant au patient simplement d’écrire une phrase complète. L’écriture de son propre nom est moins significative; un patient aphasique y parvient en général encore. L’agraphie (trouble de l’écriture) sera discutée dans un paragraphe à part (voir page 67).

Les aphasies sont généralement associées à des troubles de la lecture, à savoir une alexie. La lecture d’un texte à haute voix, la compréhension de mots isolés et de chiffres doivent être testées. L’alexie sera discutée dans un paragraphe à part (voir page 69).

Il existe plusieurs batteries de tests standardisés pour quantifier les fonctions du langage. Dans les pays francophones, le test de Montréal-Toulouse [569] s’est imposé comme l’instrument d’évaluation le plus adapté. L’examen est subdivisé en évaluation du langage spontané, de la répétition, de la dénomination, de la compréhension du langage oral et écrit et de la production écrite. Il dure environ de 60 à 90 minutes.

Les aphasies transcorticales se caractérisent par une répétition relativement préservée dans le cadre d’un langage spontané déficitaire. L’aphasie transcorticale mixte est essentiellement une aphasie globale associée à une bonne capacité de répétition. Le patient a un langage spontané agrammatique, non fluent et une mauvaise compréhension du langage. Il présente fréquemment une écholalie: le patient répète ce que l’examinateur lui dit sans en comprendre le sens. Une question est alors tout simplement répétée. Les séries automatiques sont généralement bien effectuées: lorsque l’examinateur commence à compter («1, 2, 3.») ou à énoncer les mois de l’année («janvier, février, mars.»), le patient arrive à poursuivre la série seul («… 4, 5, 6.»; «… avril, mai, juin.»). On observe souvent une hémianopsie et une hémiparésie associées [79]. La lésion classique est une combinaison des lésions présentes lors d’aphasie transcorticale motrice et transcorticale sensorielle, mais épargnant les aires de Broca et de Wernicke ainsi que leurs connexions (voir figure 4.5). Une telle lésion, ischémique d’origine hémodynamique, peut faire suite à une occlusion carotidienne, lorsque le flux sanguin vers les territoires frontières situés entre les 3 grandes artères cérébrales (artère cérébrale antérieure, artère cérébrale moyenne et artère cérébrale postérieure) n’est pas suffisant [19, 631].

L’aphasie de Broca (ou aphasie motrice) [126] est caractérisée par un langage spontané non fluent associé à une compréhension relativement bien conservée et une mauvaise répétition. Les patients sont fréquemment mutiques dans la phase initiale. Par la suite, leur langage est laborieux et la structure des phrases fortement simplifiée (style télégraphique, agrammatisme). Ces patients produisent des paraphasies phonémiques et sémantiques. La compréhension du langage peut s’avérer insuffisante pour les phrases syntaxiquement complexes, la compréhension de telles phrases nécessitant, entre autres, une bonne capacité de répétition. Néanmoins, en comparaison de l’appauvrissement du langage spontané, la compréhension reste relativement préservée. Beaucoup de ces patients souffrent d’hémiparésie droite à prédominance faciobrachiale, en raison de la proximité du territoire cortical de représentation du visage et de la main avec celui de l’aire de Broca. Les patients souffrent fréquemment d’une apraxie buccolinguofaciale (voir page 78). Le champ visuel, en revanche, est intact. Ce type d’aphasie est typiquement dû à une lésion située dans l’opercule frontal gauche, c’est-à-dire dans la partie inférieure du gyrus précentral (aire 44, aire de Broca) [19]. Une aphasie de Broca ne persiste cependant que si la lésion dépasse l’aire anatomique de Broca (aire 44) et touche également l’aire 45 (en avant de l’aire 44), l’opercule pariétal, l’insula antérieure ainsi que la substance blanche sous-jacente (voir figure 4.5). Une lésion limitée à l’aire de Broca se manifeste en phase aiguë par un mutisme, qui évolue rapidement vers une anarthrie (aphémie; incapacité à s’exprimer oralement mais langage écrit conservé, voir page 59, figure 4.8) [75, 545].

Celle-ci se différencie de l’aphasie de Broca par le fait que le patient répète mieux qu’il ne peut parler spontanément. L’aphasie débute fréquemment par un mutisme. La lésion touche le lobe frontal gauche. Les lésions typiques comprennent le cortex frontal dorsolatéral, en arrière de l’aire de Broca, la substance blanche périventriculaire située sous l’aire de Broca ou l’aire motrice supplémentaire (AMS) du côté interne du lobe frontal postérieur (aire paramédiane 6), en arrière du territoire de la représentation motrice de la jambe (voir figure 4.5) [19, 79]. Une aphasie similaire a aussi été décrite en cas de lésion sous-corticale, en particulier du striatum antérieur [516, 623]. Beaucoup de ces patients souffrent d’une hémiparésie droite touchant la face et la main (lorsque la lésion est située dans le cortex frontal dorsolatéral) ou la jambe droite (lorsque la lésion se trouve dans l’aire motrice supplémentaire).

Les caractéristiques majeures de l’aphasie de Wernicke (ou aphasie sensorielle) [836] sont un langage fluent dyssyntaxique (grammaire incorrecte) et jargonné (paraphasies et néologismes) ainsi qu’une altération sévère de la compréhension du langage. Les patients sont logorrhéiques; ils produisent un flot de mots incompréhensibles ponctués de paraphasies. On le décrit sous le terme de jargon. Les patients sont parfois, indépendamment de leur langage qui reste incompréhensible, si volubiles que l’on a l’impression qu’ils n’ont pas conscience de leur déficit langagier (anosognosie) [284]. La répétition est aussi mauvaise que le langage spontané. Les patients souffrant d’aphasie de Wernicke n’ont généralement pas de parésie mais fréquemment un déficit du champ visuel homonyme droit. La lésion classique touche la partie postérosupérieure du lobe temporal (aire de Wernicke, aire 22), souvent avec extension dans les territoires d’association situés dans le lobe pariétal inférieur (gyrus angulaire et supramarginal) et vers le lobe occipital. Beaucoup de ces patients souffrent d’autres troubles cognitifs, notamment en raison de l’implication du lobe pariétal inférieur [18].

Celle-ci se distingue de l’aphasie de Wernicke principalement par une répétition nettement meilleure que le langage spontané. Fréquemment les patients éprouvent de la difficulté à saisir la signification d’un matériel visuel, comme par exemple celle des objets qu’on leur désigne. Ils souffrent donc d’une légère agnosie visuelle (voir page 103 et suivantes). Le plus souvent, la lésion se situe davantage postérieurement et ventralement que lors de l’aphasie de Wernicke et touche la jonction temporo-occipitale (voir figure 4.5) [409, 631]. Une aphasie semblable a été décrite lors d’hémorragies sous-corticales touchant le thalamus ou le striatum [23].

Les aphasies de conduction sont rares. Les patients souffrant de ce type d’aphasie ont des difficultés à répéter [85]. Contrairement à l’aphasie de Broca, le langage spontané est plus fluent, parsemé cependant de nombreuses paraphasies phonémiques. L’aphasie de conduction se distingue de l’aphasie de Wernicke par une compréhension du langage relativement bien préservée. Alors qu’une hémiparésie s’y associe rarement, un hémisyndrome sensitif est fréquemment présent. La lésion typique touche l’opercule pariétal et les fibres sous-jacentes (figures 4.6 et 4.7). On suspecte que cette lésion interrompt le faisceau arqué, correspondant au faisceau de connexion le plus important entre les aires de Wernicke et de Broca. Cette aphasie a été rarement décrite lors d’une lésion de l’aire de Wernicke gauche. Dans ce cas, il a été suspecté que l’aire de Wernicke droite permettait une compréhension du langage relativement préservée et que l’aire de Broca gauche permettait la production verbale. Or, l’aphasie de conduction a également été attribuée à une interruption entre l’aire de Wernicke – dans ce cas, dominant à droite – et l’aire de Broca [85, 205].

On peut observer sur le CT-scan cérébral une prise de contraste dans la région centrale gauche.

Des lésions du thalamus antérolatéral [115, 311] ou de la capsule interne et du striatum antérieur de l’hémisphère gauche [199, 830] peuvent également conduire à une aphasie. La fréquence des aphasies qui ont pour origine des lésions sous-corticales a seulement été reconnue suite à l’introduction des techniques neuroradiologiques (CT-scan, IRM), permettant ainsi d’établir systématiquement une corrélation anatomoclinique. De ce fait, leur dénomination est restée anatomique. Elles se présentent par une hypophonie et un langage non fluent, souvent dysarthrique, associés à une bonne capacité de répétition et une bonne compréhension du langage [623].

Il a été postulé que les aphasies sous-corticales correspondaient à une diminution d’activation des aires corticales critiques du langage, cela fondé sur l’observation que des mesures de la perfusion cérébrale par PET (Positon Emission Tomography) et SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) démontraient un hypométa-bolisme de l’hémisphère gauche dont la normalisation était corrélée avec la récupération de l’aphasie [589, 792, 830]. Dans des cas isolés, cette relation peut être absente [698], ce qui indique que les ganglions de la base et le thalamus de l’hémisphère gauche – de façon analogue aux boucles fronto-sous-corticales (voir figure 3.11) – portent des fibres de connexion qui contribuent de façon spécifique au langage [19, 79].