Anomalie de naissance d’une coronaire à partir de l’artère pulmonaire

10. Anomalie de naissance d’une coronaire à partir de l’artère pulmonaire

Y. Boudjemline





Description anatomoclinique


L’anomalie de naissance d’une coronaire serait le résultat d’une connexion anormale entre le réseau vasculaire sous-épicardique et la région du troncus arteriosus donnant l’artère pulmonaire. Normalement, la connexion se fait avec la région donnant l’aorte. L’origine de cette anomalie n’est pas connue.

La naissance anormale d’une coronaire à partir de l’AP se manifeste en général pendant la petite enfance. La plupart des patients sont cependant asymptomatiques pendant plusieurs mois. L’attention est attirée par des diffi cultés alimentaires et des signes d’insuffisance cardiaque. L’auscultation est normale ou retrouve un galop et un souffle d’insuffisance mitrale. L’ECG est très évocateur et montre en général des séquelles de nécrose myocardique avec une onde Q en latéral. Plus rarement, le diagnostic est porté à la phase aiguë de l’infarctus.


Échocardiographie Doppler


L’échographie Doppler doit étudier avec précision la fonction VG, la valve mitrale, l’anatomie et la distribution coronaire, et recherche des anomalies associées.


Identification de la coronaire impliquée


La coronaire gauche est en cause dans 92 % (figures 10.1 et 10.2). Elle naît alors du sinus postéro-gauche de l’AP et est de taille normale ou modérément hypoplasique. Dans ce cas, la coronaire droite naît normalement du sinus antéro-droit de l’aorte et est généralement dilatée. Le réseau coronaire droit est anastomosé au réseau gauche via des collatérales. La coronaire gauche est vascularisée par voie rétrograde à partir de la coronaire droite où la pression est plus haute via ces collatérales. Le sang de la coronaire gauche est aspiré dans l’artère pulmonaire, réalisant un véritable vol vasculaire et expliquant l’ischémie rencontrée chez ces patients. Plus rarement, c’est la coronaire droite qui naît anormalement de l’AP (6 %). Dans 2 % des cas, les deux coro naires, avec un ou deux ostia, naissent de l’AP. Exceptionnellement, l’artère interventriculaire antérieure ou la circonflexe naissent isolément de l’AP.

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Apr 22, 2017 | Posted by in PÉDIATRIE | Comments Off on Anomalie de naissance d’une coronaire à partir de l’artère pulmonaire

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