94: Troubles de l’hémostase

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Troubles de l’hémostase




Définition


L’hémostase physiologique a pour mission essentielle de prévenir la survenue d’une hémorragie ou d’une thrombose en mettant en jeu des mécanismes complexes associant cellules vasculaires, plaquettes et protéines de la coagulation. Chez l’enfant, et tout particulièrement chez le nouveau-né, il existe un équilibre hémostatique fragile et instable, exposant le nouveau-né à des pathologies acquises et constitutionnelles de l’hémostase pouvant être sévères.


La pathologie thrombotique est rare en pédiatrie, avec une incidence estimée entre 0,07 et 0,14/10 000 enfants. En raison de la rareté de la maladie veineuse thromboembolique chez l’enfant, seules seront abordées les particularités du diagnostic et de la prise en charge des pathologies hémorragiques chez l’enfant.



Particularités de l’hémostase pédiatrique (tableau 94.1)


Le système de l’hémostase est immature dans les premiers mois de vie.



À la naissance, les taux des facteurs vitamine K-dépendants (facteurs II, VII, IX et X) sont diminués avec des valeurs comprises entre 30 et 50 %. Ces déficits résultent d’un déficit en vitamine K et d’une immaturité hépatique. La limite inférieure des valeurs de référence de l’adulte n’est atteinte que vers l’âge de 6 mois.


Les facteurs de la phase contact, facteurs XI et XII en particulier, ont des valeurs basses à la naissance (entre 30 et 50 %). Ces faibles taux contribuent de façon importante à l’allongement du temps de céphaline avec activateur (TCA) chez le nouveau-né. Les taux normaux sont atteints vers l’âge de 6 mois.


La diminution de tous ces facteurs est d’autant plus importante que la prématurité est grande, en raison d’une immaturité hépatique plus marquée.


En revanche, dès la naissance, les concentrations des facteurs V, XIII et du fibrinogène sont proches de celles de l’adulte. Les taux du facteur VIII et du facteur Willebrand sont le plus souvent élevés par rapport à l’adulte, l’augmentation du facteur Willebrand pouvant persister dans les premières semaines de vie.


La diminution d’un grand nombre des facteurs de la coagulation explique, dans les premières semaines de vie, l’allongement des tests globaux de coagulation, le temps de Quick (TQ) et le TCA.


Ainsi, la connaissance des variations des différentes composantes de l’hémostase en fonction de l’âge permet l’interprétation correcte des examens demandés devant un syndrome hémorragique inexpliqué.



Conduite pratique


Tout syndrome hémorragique n’est pas nécessairement secondaire à une anomalie de l’hémostase. Un saignement peut en effet être causé par :



Deux étapes vont ainsi être essentielles devant un enfant porteur d’un syndrome hémorragique :




Examen clinique et interrogatoire



Objectifs de l’examen clinique


Il donne les éléments d’orientation au diagnostic de la maladie hémorragique et permet une évaluation de l’importance du saignement.




Identifier les saignements évocateurs d’un trouble de l’hémostase: Sont suspectes les hémorragies sans cause locale évidente et de localisation multiple.


Chez le nouveau-né, les manifestations hémorragiques évocatrices d’un trouble de l’hémostase sont les suivantes :



Chez l’enfant plus grand, à partir de l’âge de la marche, les hémorragies faisant suspecter un trouble de l’hémostase sont les suivantes :



May 14, 2017 | Posted by in PÉDIATRIE | Comments Off on 94: Troubles de l’hémostase
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