93: Neutropénies

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Neutropénies




Définition, aspects cliniques – Classification étiologique des neutropénies


Une neutropénie est définie par une diminution du nombre absolu de polynucléaires neutrophiles dans le sang circulant, en dessous de 1 500 polynucléaires par mm3 chez l’enfant de plus de 1 an. Lors des deux premiers mois de la vie, le nombre de polynucléaires neutrophiles est augmenté, variant selon le terme de 12 000 pour un nouveau-né à terme à 5 000 pour un prématuré à 32 semaines et selon l’âge de vie avec une élévation dans les 72 premières heures puis diminution progressive jusqu’à + 2 mois de vie.


Le sujet de race noire a un chiffre de polynucléaires circulant inférieur de 200 par microL du fait d’un nombre plus réduit de polynucléaires présents dans le compartiment de stockage médullaire et par excès de margination.



Le risque devient réel au-dessous de 500.


La localisation des infections est très variable mais l’atteinte de la muqueuse buccale est caractéristique : les lésions aphtoïdes, la parodontite, la gingivite sont très fréquemment observées au cours d’une neutropénie chronique. Il existe plus rarement des lésions diffuses sur le tube digestif entraînant des douleurs abdominales et des troubles digestifs.


En cas de neutropénie très profonde, la symptomatologie des infections aiguës est modifiée, en particulier avec une diminution des signes locaux d’inflammation, sont absence de pus et une évolution nécrosante. Les germes rencontrés sur le plus souvent des pyogènes : staphylocoques dorés, streptocoques, entérocoques, pneumocoques, Pseudomonas, bacille à Gram négatif et les fungi, toutes les espèces de Candida et Aspergillus (figures e93.1 et e93.2).


Mais ces situations restent très rares car elles évoquent d’emblée des neutropénies génétiques chroniques, ou elles surviennent dans un contexte particulier comme celui des périodes d’aplasie observées après chimiothérapie pour hémopathie maligne ou tumeur solide, qui sera abordé plus loin.


Il faut dire en effet que la plupart du temps la neutropénie est bien tolérée, rapidement régressive et elle ne nécessite pas d’explorations complémentaires très spécialisées. C’est le cas habituellement des neutropénies observées après infections virales banales du type des infections éruptives de la petite enfance.


Il faudra s’assurer du caractère régressif de la neutropénie sur une période de quelques semaines. Cette période permet de prendre soin de noter le nombre d’infections, l’état de la cavité buccale (figure e93.3).



Étiologie


Le schéma de l’enquête étiologique est emprunté à Jean Donadieu (figure 93.1).



Il est commode d’opposer les neutropénies acquises aux neutropénies congénitales. Et, comme pour les autres cytopénies, le mécanisme peut être périphérique ou central : c’est le myélogramme qui le dira, complété par le caryotype médullaire à la recherche d’une hémopathie.



De l’ensemble des étiologies des neutropénies acquises émerge surtout la neutropénie auto-immune primitive encore appelée neutropénie subaiguë/chronique du jeune enfant.


Elle est isolée, asymptomatique, le plus souvent découverte au décours d’un épisode infectieux de gravité modérée, elle concerne le petit enfant. La neutropénie est permanente, parfois profonde. Le myélo-gramme montre une hyperplasie granuleuse avec parfois un blocage tardif ou des images de macrophagie des PN. Les antigènes cibles en cause sont exprimés sur la surface des polynucléaires et l’on évoque pour leur mécanisme une rupture de tolérance vis-à-vis des antigènes du soi à l’occasion d’une infection virale, et en particulier après infection par parvovirus B 19. La détection d’anticorps anti-PN qui apporte la preuve du caractère immun n’est pas toujours facile. L’évolution sans traitement est le plus souvent favorable dans un délai parfois prolongé. Une antibiothérapie prophylactique du type Bactrim® peut être discutée en fonction de la récurrence des infections. Avant d’affirmer ce diagnostic, qui reste un diagnostic par défaut, il faut s’assurer que le reste de la numération formule sanguine est normal (y compris le volume globulaire moyen, la macrocytose étant évocatrice dans ce contexte d’une myélodysplasie, d’une monosomie 7), qu’il n’y a aucun signe clinique/biologique en faveur d’une hémopathie.


Il faut alors faire un myélogramme et un caryotype médullaire au moindre doute (figures e93.4 et e93.5).


Les autres causes de neutropénie bénigne acquises envisagées sont les suivantes :



• Neutropénie médicamenteuse : la liste est fort longue : cytotoxiques, AZT… Par toxicité directe ou par mécanisme immunologique ; dans ce dernier cas, l’imputabilité du médicament est toujours très difficile à prouver.


• Neutropénie d’origine infectieuse : la liste des pathogènes en cause est aussi longue, parvovirus, hépatite, maladie éruptive de la petite enfance, EBV, CMV, parfois par le biais d’un syndrome d’activation lymphohistiocytaire.


• Néoplasies : leucémie aiguë, atteinte métastatique osseuse/ostéomédullaire d’un neuroblastome, aplasie médullaire, leucémie myélomonocytaire juvénile = forme particulière d’hémopathie de l’enfant associée très souvent à une monosomie 7 dans les cellules tumorales.


• Neutropénie auto-immune dans le cadre d’une maladie de système : lupus systémique, arthrite juvénile idiopathique, syndrome d’Evans associant déjà une thrombopénie et une anémie hémolytique auto-immunes.

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May 14, 2017 | Posted by in PÉDIATRIE | Comments Off on 93: Neutropénies

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