J.-L. Stéphan

Définition

La découverte d’une thrombopénie (plaquettes < 100 G/L-120 G/L) fortuite, à l’occasion d’un hémogramme ou lorsque l’enfant présente aux urgences des manifestations hémorragiques cutanéomuqueuses, doit initier une conduite diagnostique rigoureuse. Il faut exclure une fausse thrombopénie rendue par les compteurs automatiques, et en particulier une pseudo-thrombopénie par agglutination in vitro : elle est liée à l’existence d’anticorps dépendant de l’anticoagulant EDTA sur lequel le sang est prélevé et ne se voit pas lorsque la numération est réalisée sur citrate de sodium. Le contrôle au microscope du frottis sanguin coloré doit vérifier la réalité de la thrombopénie et éliminer l’existence d’un amas plaquettaire.

Étiologie

L’orientation du diagnostic étiologique est illustrée dans les figures suivantes (figures 92.1, 92.2 et 92.3).

Certaines caractéristiques permettent d’orienter les investigations et le diagnostic étiologique d’une thrombopénie chez l’enfant :

Purpura thrombopénique auto-immun

Le PTI est une affection habituellement bénigne de la petite enfance survenant au décours d’une maladie éruptive ou dans un contexte d’infection virale bénigne. Les complications hémorragiques sont très rares et l’évolution habituellement spontanément favorable dans les semaines ou mois qui suivent l’épisode.

La thrombopénie résulte de la destruction des plaquettes recouvertes d’anticorps, habituellement d’isotype IgG dirigés contre les glycoprotéines membranaires IIb/IIIa et Ib/IX par les cellules phagocytaires, en particulier dans la rate.

Les mécanismes immunologiques qui conduisent à la rupture de la tolérance vis-à-vis de ces antigènes publics plaquettaires restent peu clairs. Il n’y a pas de traitement consensuel en l’absence d’études prospectives sur le devenir des purpuras non traités et de protocoles thérapeutiques randomisés de qualité. La difficulté est de repérer les (rares) enfants à très haut risque de présenter un syndrome hémorragique menaçant, pour lequel alors le traitement s’impose.

Le diagnostic est évoqué sur le parfait état général de l’enfant et sur les données de la numération formule sanguine avec réticulocytes, seul examen réellement indispensable : la thrombopénie est isolée sans atteinte des autres lignées. Les plaquettes sur le frottis sont souvent de grande taille. Parfois, surtout dans un contexte viral, on peut observer au contraire une leuco-neutropénie et une anémie modérée et discrètement microcytaire (inflammatoire).

L’existence d’une anémie hémolytique associée, avec positivité du test de Coombs érythrocytaire identifie les syndromes d’Evans (= association thrombopénie AI + anémie hémolytique auto-immune) : le risque hémorragique est bien plus important qu’un purpura thrombopénique post-infectieux. Il s’agit d’une véritable maladie auto-immune d’évolution sévère avec une mortalité non négligeable dont la prise en charge relève de la spécialité.

Le myélogramme évite les erreurs tragiques : aplasie médullaire, leucémie aiguë. Les populations médullaires sont normalement représentées et les mégacaryocytes sont présents en grand nombre, immatures, confirmant la nature périphérique du purpura thrombopénique. Cet examen reste encore une indication classique chaque fois qu’une corticothérapie est envisagée. Il est obligatoire si l’évolution n’est pas favorable en 2 ou 3 semaines ou en cas de doute diagnostique bien sûr ou si l’enfant présente au diagnostic une augmentation de volume du foie, de la rate ou une adénopathie de volume inhabituel. L’existence d’une perte de poids, d’une fièvre chronique, de douleurs osseuses fait craindre une hémopathie maligne.

Chez une adolescente, une thrombopénie d’apparition brutale peut être le signe inaugural et longtemps isolé d’une maladie de système (notamment un lupus systémique) : il faut alors compléter le bilan par une recherche des anticorps anti-ADN, des facteurs antinucléaires, des anticorps antiphospholipides, un Coombs érythrocytaire, un dosage des fractions du complément et une hémostase (recherche d’anticoagulant circulant) + la recherche d’une atteinte rénale (créatinine sérique ? protéinurie, hématurie ?…).

Le temps de saignement ne doit pas être pratiqué car il n’y a pas d’intérêt diagnostique. La recherche d’anticorps anti-plaquettes n’est pas indispensable, mais s’avère intéressant lorsque le tableau clinique et biologique standard n’est pas typique, ce qui est rare chez l’enfant. Cette recherche peut être effectuée dans le sérum du patient et/ou à la surface des plaquettes par des méthodes classiques. Ces techniques sont cependant peu spécifiques. Un test négatif n’élimine pas le diagnostic et un test positif ne traduit pas obligatoirement la nature immunologique de la thrombopénie. Les techniques d’immuno-capture en particulier la technique MAIPA sont plus spécifiques mais ne sont pas réalisées par tous les laboratoires et sont réservées aux formes atypiques. La réalisation d’une batterie de sérologies virales n’a aucun intérêt en dehors d’un contexte infectieux précis.

Le traitement du PTI a longtemps été le prototype du sujet non consensuel. Aujourd’hui, on peut s’inspirer des recommandations de la Société Française d’Hématologie et d’Immunologie Pédiatrique qui permettent d’homogénéiser les pratiques. On s’aidera du score hémorragique de Buchanan (tableau 92.1), pour rechercher des signes de gravité (tableau 92.2) qui sont exceptionnellement présents. Les hémorragies au fond d’œil annoncent l’hémorragie intracrânienne et justifient alors un traitement intensif mais elles sont exceptionnelles dans une forme bénigne post-virale.

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