90 La définition est simple : ↓Hb ou ↓Ht en fonction des valeurs normales pour l’âge (tableau 90.1). La réduction de l’hématocrite ou du taux d’hémoglobine conduit à une limitation du transport d’oxygène et les conséquences métaboliques qui en découlent pour l’organisme. L’anémie peut être aiguë ou chronique. • augmentation du débit cardiaque ; • circulation d’épargne au profit des organes nobles ; • augmentation du taux de 2-3DPG qui entraîne une réduction de l’affinité pour l’oxygène, déplaçant la courbe de dissociation de l’oxygène vers la droite favorisant ainsi le relargage de l’oxygène dans les tissus ; • et augmentation de synthèse de l’érythropoïétine (Epo). L’anémie chronique, malgré une bonne tolérance hémodynamique, peut entraîner un retard de croissance et les anémies par carence martiale ont des effets délétères sur le développement neurocognitif et comportemental de l’enfant. • L’anémie est le plus souvent chronique et l’insuffisance médullaire révèle (figure e90.1) : – une anémie de Blackfan-Diamond (érythroblastopénie génétique) ; – une érythroblastopénie transitoire de la petite enfance, présumée virale ; – une érythoblastopénie liée au parvovirus B19 chez un enfant présentant une anémie hémolytique constitutionnelle (drépanocytose ou maladie de Minkowski-Chauffard) ; – dans ces trois étiologies, l’anémie centrale est isolée ; – une aplasie médullaire idiopathique (concerne les trois lignées). • Défaut de production d’Epo : • Anomalie de maturation et érythropoïèse efficace (figure e90.2A, B et C) : Elles sont évidentes ou occultes (tractus gastro-intestinal (diverticule de Meckel, ulcère…), hémorragies intra-abdominales pulmonaires, hémorragies intracrâniennes du nouveau-né) (figures e90.5 et e90.6). L’enfant peut être atteint d’une maladie de la coagulation qui favorise le saignement. L’anémie est universelle mais les maladies héréditaires des GR sont prédominantes dans certaines populations : la drépanocytose chez le sujet noir, la bêtathalassémie chez les personnes d’origine méditerranéenne et les alphathalassémies chez les Asiatiques et les Afro-américains. L’anémie aiguë est fréquente chez le nouveau-né : perte sanguine significative en raison de l’accouchement, ou de transfusion fœto-maternelle. Une allo-immunision résulte du passage transplacentaire des anticorps maternels (anémie néonatale de l’immunisation Rhésus). Les anémies nutritionnelles sont fréquentes dans la petite enfance en raison de la croissance accélérée, qui nécessite une augmentation de la masse globulaire totale et un régime adapté. L’exposition à de nombreuses infections pendant la petite enfance facilite la survenue des anémies inflammatoires. Certaines infections déclenchent plus rarement une anémie hémolytique auto-immune chez le jeune enfant. L’adolescence est une période vulnérable pour les anémies nutritionnelles. De plus, des pertes sanguines importantes (dysménorrhée) peuvent être observées chez l’adolescente (figures e90.7 et e90.8). • Chez le nouveau-né : hématome rétroplacentaire, placenta praevia, transfusion fœto-maternelle, répétition des prélèvements. • Chez l’enfant plus grand : les pertes sanguines sont souvent d’origine intestinale : rupture de varice œsophagienne ou gastrique, diverticule de Meckel, ulcère, maladies inflammatoires du tube digestif, dysménorrhée chez une adolescente (éventuellement associée à une maladie de Willebrand), rupture de rate. • Anémie allo-immune du nouveau-né : incompatibilité ABO ou Rhésus. • Anémie hémolytique auto-immune : précédée par une infection (ex. : EBV, mycoplasme). • Ingestion d’oxydant chez un patient atteint de déficit en G6PD. • Séquestration splénique chez un drépanocytaire : douleur abdominale sévère, état de choc, baisse brutale de l’hémoglobine et du compte des plaquettes (figure e90.9). • les symptômes de l’anémie et leur ancienneté : pâleur, épuisement, étourdissement, anorexie, perte de connaissance. L’ictère et les urines foncées « porto » indiquent une hémolyse. Rechercher des signes hémorragiques (sang dans les selles, hémorragie cutanéo-muqueuse) (figure e90.10); • l’anémie par carence martiale est observée chez le nourrisson ou l’adolescente. L’interrogatoire doit porter sur le régime alimentaire, la prise de lait exclusive (?) chez le nourrisson, les autres sources alimentaires de fer, folates et vitamine B12. Perte sanguine, infections récentes, voyages, exposition des médicaments, produits chimiques, exposition à des toxiques, des médicaments, des oxydants. Rechercher des signes d’hypothyroïdie. Reprendre l’histoire néonatale : anémie, ictère, photothérapie, transfusion ? Histoire familiale : anémie, ictère, chirurgie de la vésicule, splénomégalie ou splénectomie, maladies auto-immunes ou maladies hémorragiques familiales. • Les signes vitaux : tachycardie ? Tachypnée et hypovolémie ? Les patients présentant une anémie chronique sont asymptomatiques. • Noter rapidement : pâleur, ictère, œdème, signes hémorragiques ? • Évaluer la chronicité, reconstituer une courbe pondérale. Les patients qui présentent une anémie significative ont un souffle d’éjection. • Rechercher les signes d’insuffisance cardiaque : galop, tachypnée cardiomégalie, wheezing, toux, congestion jugulaire et hépatomégalie. • La splénomégalie est observée dans de nombreuses anémies hémolytiques, ou associée à une hémopathie maligne. • Chez le petit enfant drépanocytaire, la séquestration se manifeste par un élargissement rapide de la rate, des douleurs abdominales, une aggravation de l’anémie et une thrombopénie. • Noter les bosses frontales proéminentes, en faveur d’une hématopoïèse extramédullaire associée à une anémie hémolytique chronique sévère et aux thalassémies. • Certaines maladies constitutionnelles comme l’anémie de Blackfan-Diamond et l’anémie de Fanconi sont associées à des anomalies faciales, des malformations des membres.
Anémie aiguë
Définition
Complications
Étiologie
Anémies liées à un défaut de production
Anémies par destruction des globules rouges = hémolyse
Anémies par perte sanguine
Épidémiologie
En pratique
Anémie par hémolyse aiguë
Dans la prise de l’observation
Examen clinique
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90: Anémie aiguë
