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Urgences dermatologiques du nouveau-né

M. Rybojad

Définition

Les dermatoses néonatales sont fréquentes et variées. L’immaturité fonctionnelle de la peau du nouveau-né prématuré expose aux complications thermiques, infectieuses et hydroélectrolytiques (figures e-89.1 à e-89.9).

À l’inverse, les caractéristiques de la peau du nouveau-né à terme sont identiques à celles de l’enfant. Les dermatoses transitoires du nouveau-né sont fréquentes et bénignes (érythème toxique, hyperplasie sébacée…), mais toute éruption pustuleuse ou bulleuse néonatale doit systématiquement faire évoquer une étiologie infectieuse (bactérienne, virale et mycosique), en raison de leur potentielle gravité à court terme.

Rarement, une génodermatose se révèle en période néonatale par des lésions bulleuses (épidermolyse bulleuse héréditaire).

Les érythrodermies néonatales et les troubles de la kératinisation congénitaux posent à court terme un problème étiologique et thérapeutique.

Les lésions de topographie médiane (cuir chevelu, région lombaire) doivent faire évoquer la possibilité d’un dysraphisme.

L’apparition de nodules cutanés chez le nouveau-né doit conduire à éliminer les causes malignes (métastases de neuroblastome, leucémie congénitale).

Les nodules de pronostic bénin, plus fréquents, ne nécessitent souvent qu’une surveillance clinique.

L’urgence est ici dominée par la pathologie infectieuse, cause ou conséquence de l’atteinte cutanée. Certaines dermatoses néonatales transitoires peuvent être interprétées à tort comme graves et doivent être connues du néonatologiste.

Maladies bulleuses néonatales

Elles sont dominées par les épidermolyses bulleuses congénitales dont le traitement s’effectue impérativement dans une unité de soins intensifs, car les pertes transcutanées et les risques infectieux sont extrêmes dans les premières semaines de vie.

• Devant des bulles localisées, il faut :

– éliminer une cause mécanique (électrodes chauffantes, succion anténatale) ;

– éliminer et traiter une cause infectieuse (impétigo bulleux, herpès) ;

– rechercher une fragilité cutanéo-muqueuse associée et réaliser une biopsie pour confirmer le diagnostic d’épidermolyse bulleuse héréditaire.

• Devant des bulles généralisées, il faut :

– éliminer et traiter une cause infectieuse : impétigo bulleux, épidermolyse staphylococcique aiguë, infection à Herpes virus, varicelle, syphilis (atteinte palmo-plantaire, lyse osseuse, rhinite croûteuse) ;

– éliminer une maladie auto-immune à transmission transplacentaire ;

– documenter et traiter une épidermolyse bulleuse héréditaire.

Chez la fille, l’incontinentia pigmenti peut être évoqué devant des bulles suivant les lignes de Blaschko (disposées de façon linéaire).

Un signe de Darier et une infiltration cutanée font suspecter une mastocytose.

L’érythrodermie ichtyosiforme bulleuse peut être évoquée devant une érythrodermie macérée avec hyperkératose.

Conduite à tenir devant les lésions bulleuses du nouveau-né

• Évaluer l’extension des lésions cutanées.

• Rechercher une atteinte muqueuse.

• Éliminer une cause infectieuse.

• Prélèvements (bactériologiques et virologiques).

• Rechercher des signes associés (sepsis, signes méningés, foyer infectieux staphylococcique extracutané).

• Traitement probabiliste éventuel.

• Rechercher un signe de Nikolski (EBH, SSSS)*.

• Rechercher des antécédents familiaux (EBH, EICB, IP)*.

• Rechercher une cause externe (topiques caustiques, brûlure, traumatisme mécanique, bulle de succion).

• Biopsie cutanée (histologie et immunofluorescence directe).

• Surveillance (extension, signes associés).

Érosions et aplasies cutanées congénitales

Il s’agit d’une absence circonscrite de peau qui peut être iatrogène, en particulier au cuir chevelu après utilisation d’électrodes pendant l’accouchement.

L’aplasie cutanée du vertex est fréquente et traduit un défaut de fermeture de la ligne médiane.

Un bilan orienté par la clinique peut être justifié (IRM cérébrale). La recherche d’autres malformations est orientée par l’examen clinique et l’évolution (tableau 89.1).

Tableau 89.1

Bilan étiologique devant une aplasie cutanée congénitale (ACC)

Antécédents familiaux d’ACC ?	ACC du cuir chevelu familiale
Notion de traumatismes obstétricaux (forceps, électrodes) ? – Amniocentèse ?	ACC traumatique
Prise d’antithyroïdiens de synthèse pendant la grossesse (méthimazole) ?	ACC médicamenteuse
Infection intra-utérine à HSV ou VZV ?	ACC d’origine virale
Arguments en faveur d’une épidermolyse bulleuse héréditaire (examen clinique, biopsie cutanée) ?	ACC et EBH (syndrome de Bart ?)
Topographie linéaire ?	Syndrome de Goltz (hypoplasie dermique en aires) Syndrome Midas (avec anomalies ophtalmologiques)
Cutis marmorata et anomalies des membres inférieurs ?	Syndrome d’Adams-Olivier
Mort in utero d’un jumeau (fœtus papyracé) ?	ACC associé à un fœtus papyracé
Syndrome polymalformatif associé ?	Trisomie 13 ou 18 Syndrome de Johanson-Blizzard

Pustuloses néonatales

Elles imposent dans un premier temps d’éliminer des pustuloses néonatales d’origine infectieuse :

• bactériennes (septicémie à Gram négatif, listériose) ;

• mycosiques (candidose cutanée congénitale) ;

• virales (infection à VZV, herpès néonatal).

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