77: Accidents vasculaires cérébraux de l’enfant, du nourrisson et du nouveau-né

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Accidents vasculaires cérébraux de l’enfant, du nourrisson et du nouveau-né




Introduction


Chez l’enfant, les accidents vasculaires cérébraux (AVC) représentent environ 500 événements par an en France, en excluant les nouveau-nés, soit une incidence globale comprise entre 2 et 3/100 000 enfants/an. Pour la moitié environ (1,2/10 000/an) il s’agit d’infarctus artériels (anciennement appelés « accidents ischémiques ») et pour l’autre moitié (1,1/100 000/an), d’hémorragies cérébrales (« accidents hémorragiques »). L’incidence des thromboses veineuses cérébrales (TVC) est moindre, estimée entre 0,25 et 0,66/100 000 enfants/an.


Les manifestations des AVC de l’enfant sont aiguës et leurs conséquences graves : les deux tiers des patients garderont des séquelles. Un diagnostic précoce permet de débuter rapidement un traitement adapté et une prise en charge permettant de limiter les complications, d’orienter rapidement vers une structure de rééducation. Le bilan étiologique permettra d’évaluer les risques de récidive et d’adapter la prise en charge thérapeutique.


L’infarctus artériel cérébral périnatal est relativement fréquent (environ 1/4000), une partie se révélant en période néonatale, l’autre à distance réalisant le tableau d’« hémiplégie cérébrale infantile ». Sa reconnaissance est importante afin de réaliser le bilan étiologique qui permettra d’évaluer le risque de récidive.



Définitions


Un infarctus artériel est l’atteinte ischémique partielle ou complète d’un territoire artériel cérébral. Le territoire de l’artère cérébrale moyenne (artère sylvienne) est le plus souvent concerné. Le terme d’hémorragie cérébrale (HC) concerne les hémorragies intraparenchymateuses, excluant les hémorragies méningées (sous-arachnoïdiennes), les hématomes sous-duraux et les hématomes extraduraux. Nous nous limiterons ici aux hémorragies cérébrales spontanées, excluant celles d’origine traumatique. Parmi les thromboses veineuses cérébrales, on distingue les thromboses des sinus intracrâniens (sinus longitudinal supérieur, sinus transverses, sigmoïdes…), les plus fréquentes, des thromboses des veines cérébrales profondes et des petites veines corticales.



Présentation clinique et diagnostic positif



Difficulté du diagnostic initial


Les AVC de l’enfant restent une pathologie méconnue du grand public, mais aussi du corps médical, entraînant des délais diagnostiques long (médiane 23 heures), qui peuvent en grever le pronostic. Une des difficultés principales reste donc d’évoquer ce diagnostic afin d’orienter l’enfant dans la filière diagnostique et thérapeutique adaptée sans délai. L’autre difficulté est que, contrairement à l’adulte, il est souvent très difficile de distinguer cliniquement un infarctus cérébral (50 % des AVC de l’enfant) d’une hémorragie cérébrale (50 % également) : si le tableau classique d’hémorragie cérébrale est l’apparition brutale de céphalées, associées à des signes neurologiques focaux, à des troubles de conscience et à des crises épileptiques focales, lorsqu’il n’y a pas de trouble de conscience, les signes d’une hémorragie cérébrale peuvent être les mêmes que ceux d’un infarctus cérébral. C’est donc l’imagerie qui permettra de confirmer le diagnostic.



Points d’appel cliniques et circonstances favorisantes



L’apparition aiguë d’un signe neurologique focal doit faire évoquer le diagnostic d’infarctus ou d’hémorragie cérébrale. Si la présentation la plus fréquente reste une hémiparésie/hémiplégie aiguë, le tableau clinique peut être moins spécifique (atteinte isolée des nerfs crâniens), en particulier dans les infarctus artériels de la fosse postérieure et chez les nourrissons. Les crises convulsives à la phase aiguë ne sont pas rares en cas d’hémorragie cérébrale, mais aussi en cas d’infarctus cérébral chez les nourrissons. Ainsi, devant toute crise épileptique avec déficit moteur constaté en post-critique, notamment chez un enfant non connu comme épileptique et avec une crise brève, l’interrogatoire soigneux permettra de vérifier si ce déficit moteur préexistait ou non à la crise. Les céphalées sont également fréquentes à la phase aiguë des AVC de l’enfant.


Parfois, les signes neurologiques des infarctus cérébraux apparaissent et disparaissent pendant quelques minutes à quelques heures avant leur installation durable, réalisant un tableau de « claudication artérielle ». Les infarctus de la fosse postérieure ont souvent une installation en plusieurs temps, « en marches d’escaliers », avec des signes focaux parfois transitoires, une atteinte des paires crâniennes, des troubles cognitifs et de l’humeur qui vont progressivement s’additionner. Une partie des infarctus cérébraux de l’enfant ont des signes cliniques de durée de moins de 24 heures, mais restent néanmoins des infarctus constitués. Ainsi, même si les signes cliniques ont disparu, leur existence implique la nécessité d’un bilan diagnostique du fait du risque de récidive.


Plus de la moitié des infarctus cérébraux et des hémorragies cérébrales de l’enfant surviennent sans pathologie connue préexistante. Cependant, les pathologies emboligènes, inflammatoires (donc prothrombotiques), avec hypercoagulabilité (syndrome néphrotique), la drépanocytose homozygote sont des terrains favorisant les événements ischémiques, alors qu’une hémophilie, par exemple, va favoriser les hémorragies.


Les enfants avec thrombose veineuse cérébrale (TVC) présentent des tableaux différents, parfois peu spécifiques : symptomatique ou non, éventuellement associée à un infarctus parenchymateux (par engorgement), à une hypertension intracrânienne (HIC). Ainsi, on observe associés à des degrés divers des signes d’HIC (altération de la vigilance, céphalées, vomissements, flou visuel, diplopie), des signes déficitaires focaux en cas d’infarctus veineux associé, des crises d’épilepsie et des symptômes liés à la cause de la thrombose (fièvre, signes généraux en cas d’infection). La thrombose peut être aussi asymptomatique, découverte lors du bilan d’imagerie d’une infection ORL de voisinage (mastoïdite) ou régionale (méningite). Les symptômes peuvent être d’installation brutale ou évoluer sur plusieurs jours ou semaines.


Chez l’enfant, la moitié des TVC survient sur une pathologie sous-jacente prédisposante (hyperviscosité des syndromes néphrotiques et des hémopathies malignes, maladies inflammatoires…). Dans la quasi-totalité des cas, un facteur déclenchant est retrouvé, notamment infectieux (de voisinage ou général), traumatique ou une déshydratation. Ainsi les TVC associées à une otite, une mastoïdite ou une méningite sont particulièrement fréquentes chez les plus jeunes et systématiquement recherchées lors du diagnostic de mastoïdite.


La présentation clinique des infarctus artériels néonataux est typique, mais très différente de celle des infarctus de l’enfant et du nourrisson : crise(s) épileptique(s) focale(s) vers J2-J5 de vie, chez un nouveau-né sans histoire particulière. Cette présentation doit faire évoquer un infarctus cérébral en première hypothèse et mener à l’imagerie. Il n’y a généralement pas de déficit moteur observé à cet âge.




Diagnostic positif : l’imagerie


Le diagnostic positif d’AVC suspecté cliniquement est radiologique.



En l’absence de trouble de conscience


En l’absence de trouble de conscience, qui serait évocateur d’une possible hémorragie sévère rendant le patient instable et nécessitant un potentiel geste chirurgical urgent, c’est l’IRM urgente qui est l’examen de référence. La séquence de diffusion met en évidence l’infarctus cérébral en montrant l’atteinte cytotoxique avec diminution du coefficient de diffusion dans un territoire artériel, classiquement dès la deuxième heure, parfois plus tard chez l’enfant. En cas de négativité de l’IRM et face à une présomption clinique forte, l’imagerie sera ainsi répétée 12 à 24 heures plus tard. L’étude du polygone de Willis au cours du même examen, par séquence angiographique avec ou sans injection, permet de préciser si une atteinte artérielle est visible : sténose, occlusion ou s’il existe un réseau vasculaire anormal. L’hémorragie cérébrale est elle aussi analysable en IRM, la séquence angiographique participant déjà au bilan étiologique en recherchant une malformation artério-veineuse (MAV), cause la plus fréquente des HC spontanées chez l’enfant. La présence de sang récent dans le parenchyme cérébral et/ou les ventricules cérébraux peut aussi être mise en évidence au scanner (hyperdensité spontanée). L’imagerie permet d’apporter des éléments du diagnostic de gravité : importance pronostique du volume de l’hématome, signes d’engagement radiologique, hydrocéphalie secondaire. On peut également visualiser un œdème voire une ischémie périlésionnelle (en hypodensité scanographique, en hypersignal T2, flair et diffusion en IRM) même si cette appréciation reste difficile en phase aiguë. La présence d’une lésion sous-jacente est difficile à mettre en évidence en phase aiguë, notamment lorsque l’hématome est volumineux, mais l’imagerie injectée peut montrer une MAV. Les séquences IRM en T2* peuvent permettre de suspecter un cavernome.




En cas de thrombose veineuse cérébrale


Le diagnostic de TVC est lui aussi radiologique. La thrombose occlut plus fréquemment un sinus superficiel (notamment longitudinal supérieur SLS, sinus latéral, sinus sigmoïde) qu’une veine cérébrale profonde. Le diagnostic de TVC est faisable par le scanner. Les séquences non injectées ont un intérêt majeur. En effet, l’hyperdensité spontanée d’un sinus est un élément important, à corréler avec un défaut d’opacification luminale sur les séquences injectées alors que les parois sont visibles (signe du delta vide) pour affirmer le diagnostic. La densité du vaisseau suspect est comparée à celle des autres vaisseaux cérébraux avant d’affirmer la thrombose focale (modification de la densité de tous les vaisseaux en cas d’anémie ou d’hyperviscosité). Des coupes cervicales sont effectuées si la limite inférieure de la thrombose n’est pas visible sur les clichés au niveau crânien. En IRM à la phase aiguë, la présence du thrombus se traduit par un hypersignal T1 et T2. Parfois, des artefacts de flux lent peuvent faire croire à tort à une occlusion du sinus et l’angio-scanner cérébral (temps veineux) peut alors être de meilleure sensibilité diagnostique. L’intérêt de l’IRM réside surtout dans l’exploration parenchymateuse : recherche d’infarctus veineux, souvent hémorragique, parfois bilatéral et ne respectant pas un territoire artériel. L’infarctus veineux, souvent hémorragique, est présent dans la moitié des cas et associé à une évolution neurologique plus défavorable. Les thromboses de veines corticales sont fréquentes dans les processus inflammatoires et infectieux, comme les méningites bactériennes. Elles seront systématiquement suspectées et recherchées en imagerie devant des signes neurologiques focaux (crise convulsive focale lors d’une méningite à pneumocoque).



Diagnostics différentiels



Cliniques






May 14, 2017 | Posted by in PÉDIATRIE | Comments Off on 77: Accidents vasculaires cérébraux de l’enfant, du nourrisson et du nouveau-né
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