Chapitre 71 Décollement de rétine et rétinoblastome

Le rétinoblastome est la tumeur intraoculaire maligne la plus fréquente de l’enfant. L’aspect clinique est celui d’une tumeur blanche rétinienne, pouvant contenir des calcifications (fig. 71-1). À cet aspect typique tumoral peut s’associer la présence d’éléments d’essaimage tumoral dans le vitré ou en sous-rétinien (fig. 71-2). Un décollement rétinien localisé ou étendu peut s’observer bien entendu au diagnostic mais aussi en cours de traitement ou à distance de la fin des traitements. L’étiologie des décollements survenant chez un enfant atteint de rétinoblastome est diverse, de même que sa prise en charge thérapeutique.

Fig. 71-1 Rétinoblastome endophytique du pôle postérieur.

Fig. 71-2 Essaimage tumoral. a.Rétinoblastome évolué avec nodules d’essaimage sous-rétiniens et vitréens.b.Nodules d’essaimage sous-rétiniens inférieurs, au diagnostic.

Décollement de rétine au diagnostic

Le décollement de rétine associé au rétinoblastome au diagnostic est exsudatif ; il s’agit même d’un élément essentiel de l’évaluation ophtalmologique initiale chez un enfant atteint de rétinoblastome. Il peut être présent dans les formes dites endophytiques mais il est particulièrement marqué, souvent total, dans les formes dites exophytiques ^[2^,^14]. Sa présence favorise la survenue d’un essaimage tumoral sous la forme de fragments tumoraux sous-rétiniens à distance de la tumeur initiale, que ce soit initialement ou après traitement (fig. 71-3). Le décollement peut être minime, localisé au pourtour de la tumeur, ou total ; son étendue constitue d’ailleurs un élément pronostique des chances de réussite des approches thérapeutiques actuelles, en termes de contrôle tumoral et de conservation oculaire ^[5^,^13]. En effet, la présence et l’étendue du décollement de rétine sont des facteurs de risque d’échec des traitements et font désormais partie des critères pris en compte dans l’évaluation initiale du rétinoblastome dans la récente classification IRC (International Retinoblastoma Classification) ^[10] (tableau 71-I), l’objectif de cette classification étant de prédire la sauvegarde du globe oculaire avec les traitements par chimiothérapie et les traitements focaux. La classification de Reese (tableau 71-II), plus ancienne, avait pour objectif de prédire la conservation oculaire après traitement par irradiation externe.

Fig. 71-3 Volumineuse tumeur avec nodules d’essaimage sous-rétiniens associés. a.Aspect initial. b.Aspect après chimiothérapie et réduction tumorale majeure prenant un caractère cicatriciel fragmenté.

Tableau 71-I – Classification IRC (2005).

Groupe A	Très faible risque	Tumeurs de moins de 3 mm Situées à plus de 3 mm de la fovéola et 1,5 mm de la tête du nerf optique Pas d’essaimage sous-rétinien Pas d’essaimage vitréen
Groupe B	Risque faible	Tumeurs supérieures ou égales à 3 mm Décollement séreux inférieur à 5 mm autour de la tumeur Pas d’essaimage dans le vitré ou en sous-rétinien
Groupe C	Risque modéré	Essaimage vitréen ou sous-rétinien localisé Décollement séreux de plus de 5 mm de la base tumoral jusqu’à un quadrant
Groupe D	Haut risque	Essaimage vitréen massif (« boules de neige ») et sous-rétinien diffus et massif Décollement de rétine supérieur à un quadrant
Groupe E	Très haut risque	Globes sans potentiel visuel ou présence d’un ou plusieurs signes suivants : – Hémorragie intravitréenne massive – Rétinoblastome infiltrant diffus – Glaucome néovasculaire – Tumeur touchant le cristallin – Tumeur en avant de la hyaloïde antérieure – Phtyse du globe – Cellulite orbitaire aseptique

DP, diamètre papillaire.

Tableau 71-II – Classification de Reese (1963).

Groupe I	Très favorable	a. Tumeur solitaire inférieure à 4 DP en arrière ou au contact de l’équateur b. Tumeurs multiples aucune ne dépassant 4 DP en arrière ou au contact de l’équateur
Groupe II	Favorable	a. Tumeur solitaire inférieure de 4 DP à 10 DP en arrière ou au contact de l’équateur b. Tumeurs multiples de 4 DP à 10 DP en arrière ou au contact de l’équateur favorable
Groupe III	Incertain	a. Toute tumeur antérieure à l’équateur b. Tumeur unique supérieure à l0 DP en arrière de l’équateur
Groupe IV	Défavorable	a. Tumeurs multiples dont certaines supérieures à 10 DP b. Toute lésion antérieure à l’ora serrata
Groupe V	Très défavorable	a. Tumeurs massives touchant plus de la moitié de la rétine b. Essaimage du vitré