70: Hémangiome choroïdien

Chapitre 70 Hémangiome choroïdien



Les angiomes choroïdiens sont des pseudo-tumeurs bénignes rares. Leur prévalence exacte est difficile à évaluer du fait de cas asymptomatiques qui restent méconnus. Jarret trouve un angiome choroïdien pour quinze mélanomes [19]. Ils doivent être recherchés systématiquement dans le cadre d’un syndrome de Sturge-Weber-Krabbe, où ils sont retrouvés dans 30 % à 50 % des cas [9].


La première description histologique fut faite par Leber en 1868 [20], mais il fallut attendre 1960 pour que le diagnostic ophtalmoscopique permette d’éviter l’énucléation pratiquée dans la crainte d’un mélanome de la choroïde [25].



Aspect clinique


faut différencier deux tableaux cliniques :






ANGIOME SPORADIQUE ISOLÉ


Dans le cas de l’angiome sporadique isolé, l’angiome peut passer longtemps inaperçu et se révéler à l’occasion de complications par une baisse d’acuité visuelle consécutive à un décollement de rétine exsudatif ou à une dégénérescence maculaire cystoïde. Parfois, les signes fonctionnels sont plus frustes et se manifestent comme des métamorphopsies, une hypermétropie acquise évolutive, un scotome ou une altération du champ visuel. Plus rarement, le diagnostic est porté lors de l’examen d’un œil amblyope. Ces signes apparaissent le plus souvent à l’âge adulte, vers la cinquantaine.


L’examen du fond d’œil révèle une masse sous-rétinienne surélevée dont la couleur rouge orangée est très évocatrice (fig. 70-1). Cette masse est en règle unique et unilatérale. L’examen en ophtalmoscopie indirecte permet de mieux visualiser son caractère peu pigmenté, qui contraste avec la choroïde saine adjacente. Les angiomes choroïdiens siègent dans plus de 95 % au pôle postérieur [3] ; leur taille est variable, le plus fréquemment le diamètre est compris entre 5 mm et 10 mm [33] et leur épaisseur est inférieure à 3 mm. La taille exacte et les limites de l’angiome peuvent être difficiles à préciser du fait d’un décollement exsudatif qui surplombe la tumeur. Un œdème maculaire cystoïde, des exsudats profonds peuvent être présents. Parfois, le décollement de rétine exsudatif peut couler à distance et être trompeur (fig. 70-2). L’examen en rétro-illumination, qui consiste à observer la lésion sur une pupille dilatée, montre un aspect rouge clair au niveau de l’angiome choroïdien, contrastant avec la rétine adjacente [30]. En revanche, cette tumeur non pigmentée n’est pas trans-illuminable, ce qui peut être constaté lors de la pose de clips et ce qui la différencie des mélanomes de la choroïde.







Examens complémentaires






ANGIOGRAPHIE À LA FLUORESCÉINE


Bien que ne montrant pas de signe pathognomonique, l’intérêt de cet examen est certain (fig. 70-5). Au temps précoce, on retrouve dans la moitié des cas une hyperfluorescence précoce, irrégulière, inhomogène au niveau de la lésion dès la phase de remplissage choroïdien [35]. Une zone d’hypofluorescence péritumorale peut être notée au temps précoce ; elle correspond à un effet « masque » par les mélanocytes repoussés en périphérie de la lésion [41].



Au temps tardif, l’hyperfluorescence devient plus confluante et persiste pendant les phases artérielles et veineuses. On peut alors noter une diffusion progressive du colorant dans l’espace sousrétinien recouvrant et entourant la tumeur. L’hyperfluorescence persiste à la phase veineuse, ce qui est l’élément le plus évocateur [6].


La présence d’un flash capillaire serait en faveur d’un angiome de type capillaire, tandis qu’un remplissage lent et tardif serait en faveur d’un angiome de type caverneux [42].


Les angiomes diffus du syndrome de Sturge-Weber-Krabbe se manifestent par un remplissage choroïdien anormal sans diffusion, avec un aspect en mosaïque au temps précoce.



ANGIOGRAPHIE AU VERT D’INDOCYANINE


Elle montre un aspect spécifique (fig. 70-6), la tumeur s’imprégnant de colorant dès les temps artériels, avec une prise de contraste maximum au temps veineux, l’imprégnation persistant plus longtemps que dans la choroïde normale. La masse est le plus souvent homogène mais, parfois, l’imprégnation peut être plus importante en périphérie qu’au centre [5]. Au temps les plus tardifs, il existe un effet de lavage de la lésion qui paraît hypofluorescente par rapport à la choroïde adjacente : c’est l’effet de « wash-out », caractéristique.


Jun 3, 2017 | Posted by in GÉNÉRAL | Comments Off on 70: Hémangiome choroïdien
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