Chapitre 7 Ostéodystrophies d’origine indéterminée
Maladie de paget
– La maladie de Paget ou ostéite déformante est une affection de cause connue touchant environ 3 % de la population au-delà de 50 ans.
– La maladie de Paget caractérisée par un remaniement excessif et anarchique du tissu osseux aboutit à une désorganisation complète de la structure des os intéressés.
– Les os le plus souvent atteints sont le bassin, les vertèbres, les fémurs, les tibias et le crâne.
Imagerie
L’examen radiologique constitue l’étape essentielle du diagnostic.
Signes généraux
Au début
– Phase d’activité ostéoclastique intense avec résorption des travées osseuses se manifestant radiologiquement par une forme ostéolytique.
– Cette ostéolyse est fréquente au niveau du crâne dans la région frontale ou occipitale gagnant progressivement toute la voûte crânienne.
– Cette lésion radiotransparente décrite sous le terme d’ostéoporose circonscrite présente des bords nets.
– D’autres os de la voûte crânienne peuvent être atteints : les os longs, le pelvis, le rachis, les os de la main et du pied.
À un stade plus évolué
Quelle que soit la localisation, le remaniement pagétique est caractérisé par :
– des os qui s’allongent et se déforment. Cet allongement est particulièrement visible au niveau du tibia qui est allongé et incurvé ;
– le bouleversement architectural de l’os où la trabéculation normale disparaît ; elle est remplacée par des travées épaisses, irrégulières qui donnent à l’os une structure fibrillaire, filamenteuse tout à fait caractéristique ;
Aspects locaux
Crâne
Les altérations pagétiques sont variées :
– aspect cotonneux avec absence de différenciation entre la table externe, le diploé et la table interne ;
– épaississement des os de la voûte parfois extensif principalement dans la région frontale et de répartition asymétrique ;
Le diagnostic est porté sur les radiographies standards du crâne.
Le scanner et l’IRM permettent d’en apprécier le retentissement sur les structures nerveuses sous-jacentes.
Le massif facial est modifié principalement au niveau du maxillaire inférieur.
Rachis (fig. 7-3)
– Le corps vertébral est aplati, diminué de hauteur, élargi, débordant les vertèbres sus et sous-jacentes. Ces modifications entraînent un rétrécissement canalaire et selon le niveau, une compression de la moelle ou de la queue de cheval ; l’aspect peut ressembler à une ostéoporose avec vertèbre biconcave.
– Vertèbre hypertrophiée et condensée en cadre avec tassement des travées osseuses en périphérie et aspect raréfié au centre.
– Vertèbre d’ivoire avec une condensation uniforme faisant discuter, si la vertèbre n’est pas élargie, une métastase ou un lymphome.
– L’augmentation du diamètre interpédiculaire est plus évocatrice d’un Paget que d’une lésion métastatique.
– Les disques intervertébraux sont normalement intacts mais des altérations de nature dégénérative peuvent survenir secondairement.
Bassin
– L’atteinte pelvienne est une localisation préférentielle associant la résorption et la formation osseuse.
– Épaississement cortical bien visible sur le pourtour interne du pelvis : hypertrophie des lignes iliopubienne et ilio-ischiatique.
– La périphérie de l’os iliaque peut apparaître radio-opaque avec une partie centrale radiotransparente.
– La condensation iliaque adjacente à l’articulation sacro-iliaque peut simuler une ostéose iliaque condensante.
– Quand la condensation affecte le versant iliaque et sacral, l’interligne articulaire est souvent mal visible faisant discuter une sacro-iliite.
– L’atteinte pubienne et ischiatique est fréquemment associée à un élargissement des contours osseux.
– Au niveau de la hanche, le cotyle épaissi et déformé s’enfonçant dans le pelvis pour donner une protrusion acétabulaire.
– L’interligne articulaire est au début respecté avant d’être le siège d’un pincement interne ou inférieur, ce qui le différencie de la coxarthrose ; le pincement articulaire tardif peut être global.
Figure 7-4 Atteinte pagétique de l’hémi-bassin droit : hypertrophie osseuse et structure fibrillaire.
Os longs
– Modifications souvent suggestives : trame osseuse fibrillaire, hypertrophie osseuse, déformation avec fissures au sommet de la convexité, transition brutale entre l’os sain et l’os pagétique.
– Rarement, une atteinte diaphysaire isolée sous la forme d’une ostéolyse peut s’observer principalement au niveau du tibia.
Bilan radiologique
– La scanographie n’est pas nécessaire au bilan d’une maladie de Paget non compliquée. Elle montre les modifications de structure au niveau du crâne, du rachis, du pelvis et des os longs (fig. 7-6 et 7-7).
– Le scanner est utile dans le bilan des formes compliquées : déformations articulaires notamment à la hanche, modifications vertébrales avec signes neurologiques (sténose canalaire), dégénérescence sarcomateuse.
– L’IRM (fig. 7-8) n’est pas indiquée pour le diagnostic de Paget. Les aspects sont multiples et non spécifiques :
• plages hypo/hypersignal en T1/T2 : diagnostic différentiel avec une tumeur bénigne ou maligne, une métastase, une localisation infectieuse.
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