7: Ostéodystrophies d’origine indéterminée

Chapitre 7 Ostéodystrophies d’origine indéterminée



Maladie de paget



– La maladie de Paget ou ostéite déformante est une affection de cause connue touchant environ 3 % de la population au-delà de 50 ans.

– La maladie de Paget caractérisée par un remaniement excessif et anarchique du tissu osseux aboutit à une désorganisation complète de la structure des os intéressés.

– L’os est hypertrophié, déformé, avec une corticale épaissie, une trame fibrillaire.

– Parfois, il existe en plus des zones d’ostéocondensation d’aspect cotonneux.

– La maladie de Paget est une ostéopathie disséminée, diffuse.

– Les os le plus souvent atteints sont le bassin, les vertèbres, les fémurs, les tibias et le crâne.

– Il existe toujours des os indemnes et au sein d’un os atteint, il subsiste des zones intactes.


Clinique



– Le plus souvent, la maladie est de découverte fortuite.

– Les signes cliniques dépendent de la localisation de l’affection :
• douleurs et déformations osseuses ;

• fractures ;

• signes de compression médullaire ou des nerfs crâniens.


Imagerie


L’examen radiologique constitue l’étape essentielle du diagnostic.



Signes généraux



Au début



– Phase d’activité ostéoclastique intense avec résorption des travées osseuses se manifestant radiologiquement par une forme ostéolytique.

– Cette ostéolyse est fréquente au niveau du crâne dans la région frontale ou occipitale gagnant progressivement toute la voûte crânienne.

– Cette lésion radiotransparente décrite sous le terme d’ostéoporose circonscrite présente des bords nets.

– La phase lytique est suivie d’une phase de condensation osseuse.

– D’autres os de la voûte crânienne peuvent être atteints : les os longs, le pelvis, le rachis, les os de la main et du pied.

– Dans les os longs, l’ostéolyse débute dans l’épiphyse et s’étend à la métaphyse et à la diaphyse.

– Le tibia est fréquemment atteint et on peut y retrouver l’image du V pagétique (fig. 7-1).

– L’os est souvent élargi avec la possibilité de fractures pathologiques (fig. 7-2).

image

Figure 7-1 Maladie de Paget.


Image du V pagétique.


image

Figure 7-2 Fractures pathologiques sur tibia pagétique.



À un stade plus évolué


Quelle que soit la localisation, le remaniement pagétique est caractérisé par :


– l’hypertrophie osseuse présente sur tous les os longs, plats ou courts ;

– un os épaissi avec des corticales élargies ;

– des os qui s’allongent et se déforment. Cet allongement est particulièrement visible au niveau du tibia qui est allongé et incurvé ;

– le bouleversement architectural de l’os où la trabéculation normale disparaît ; elle est remplacée par des travées épaisses, irrégulières qui donnent à l’os une structure fibrillaire, filamenteuse tout à fait caractéristique ;

– la différenciation corticomédullaire qui tend à disparaître ;

– dans les os plats, l’apparition de taches opaques à contours flous, disposées irrégulièrement et confluentes, donnant à l’os un aspect cotonneux.


Aspects locaux



Crâne


Les altérations pagétiques sont variées :


– ostéoporose circonscrite ;

– ostéocondensation étendue ;

– aspect cotonneux avec absence de différenciation entre la table externe, le diploé et la table interne ;

– épaississement des os de la voûte parfois extensif principalement dans la région frontale et de répartition asymétrique ;

– apposition osseuse au niveau de la table interne ou de la table externe ;

– modification morphologique de la base du crâne : impression basilaire ou platybasie.

Le diagnostic est porté sur les radiographies standards du crâne.


Le scanner et l’IRM permettent d’en apprécier le retentissement sur les structures nerveuses sous-jacentes.


Le massif facial est modifié principalement au niveau du maxillaire inférieur.


L’atteinte des autres os de la face est exceptionnelle.



Rachis (fig. 7-3)



– Atteinte vertébrale fréquente en particulier au niveau du rachis lombal et du sacrum.

– Le corps vertébral est aplati, diminué de hauteur, élargi, débordant les vertèbres sus et sous-jacentes. Ces modifications entraînent un rétrécissement canalaire et selon le niveau, une compression de la moelle ou de la queue de cheval ; l’aspect peut ressembler à une ostéoporose avec vertèbre biconcave.

– Vertèbre hypertrophiée et condensée en cadre avec tassement des travées osseuses en périphérie et aspect raréfié au centre.

– Vertèbre d’ivoire avec une condensation uniforme faisant discuter, si la vertèbre n’est pas élargie, une métastase ou un lymphome.

– L’arc postérieur est parfois modifié avec un épaississement et une hypertrophie.

– L’atteinte peut être isolée ou associée à une atteinte corporéale.

– Une condensation pédiculaire simule une métastase ostéoblastique.

– L’augmentation du diamètre interpédiculaire est plus évocatrice d’un Paget que d’une lésion métastatique.

– Le sacrum est plutôt le siège d’une atteinte lytique.

– Les disques intervertébraux sont normalement intacts mais des altérations de nature dégénérative peuvent survenir secondairement.

image

Figure 7-3 Vertèbre pagétique.


Radiographies de face (a) et de profil (b).



Bassin



– L’atteinte pelvienne est une localisation préférentielle associant la résorption et la formation osseuse.

– Épaississement cortical bien visible sur le pourtour interne du pelvis : hypertrophie des lignes iliopubienne et ilio-ischiatique.

– La périphérie de l’os iliaque peut apparaître radio-opaque avec une partie centrale radiotransparente.

– La condensation iliaque adjacente à l’articulation sacro-iliaque peut simuler une ostéose iliaque condensante.

– Quand la condensation affecte le versant iliaque et sacral, l’interligne articulaire est souvent mal visible faisant discuter une sacro-iliite.

– L’atteinte pubienne et ischiatique est fréquemment associée à un élargissement des contours osseux.

– Atteinte osseuse plutôt asymétrique parfois localisée uniquement à un hémi-bassin (fig. 7-4).

– Au niveau de la hanche, le cotyle épaissi et déformé s’enfonçant dans le pelvis pour donner une protrusion acétabulaire.

– Aspect fibrillaire de la tête fémorale calqué sur les lignes de force du col fémoral.

– Angle cervicodiaphysaire fermé en coxa vara (fig. 7-5).

– L’interligne articulaire est au début respecté avant d’être le siège d’un pincement interne ou inférieur, ce qui le différencie de la coxarthrose ; le pincement articulaire tardif peut être global.

– L’ostéophytose est absente ou pour le moins tardive.

image

Figure 7-4 Atteinte pagétique de l’hémi-bassin droit : hypertrophie osseuse et structure fibrillaire.


image

Figure 7-5 Déformation en coxa vara d’une hanche pagétique.



Os longs



– Souvent affectés partiellement.

– Atteinte préférentielle du fémur, du tibia et de l’humérus.

– Modifications souvent suggestives : trame osseuse fibrillaire, hypertrophie osseuse, déformation avec fissures au sommet de la convexité, transition brutale entre l’os sain et l’os pagétique.

– Rarement, une atteinte diaphysaire isolée sous la forme d’une ostéolyse peut s’observer principalement au niveau du tibia.

– Les autres localisations osseuses sont moins fréquentes : calcanéus, tarse et métatarsiens, mains, ceinture scapulaire, gril costal, patella.


Bilan radiologique



– Les radiographies standards suffisent au diagnostic.

– La scintigraphie osseuse montre une hyperfixation avant l’apparition des signes radiographiques.

– La scanographie n’est pas nécessaire au bilan d’une maladie de Paget non compliquée. Elle montre les modifications de structure au niveau du crâne, du rachis, du pelvis et des os longs (fig. 7-6 et 7-7).

– Le scanner est utile dans le bilan des formes compliquées : déformations articulaires notamment à la hanche, modifications vertébrales avec signes neurologiques (sténose canalaire), dégénérescence sarcomateuse.

– L’IRM (fig. 7-8) n’est pas indiquée pour le diagnostic de Paget. Les aspects sont multiples et non spécifiques :
• épaississement cortical avec hypersignal médullaire en T2 ;

• plages hypo/hypersignal en T1/T2 : diagnostic différentiel avec une tumeur bénigne ou maligne, une métastase, une localisation infectieuse.

Related posts:

1: Généralités 4: Pathologie infectieuse: les ostéites 11: Pathologie locorégionale 3: Affections hématologiques 6: Ostéonécroses aseptiques 2: Pathologie osseuse tumorale

Stay updated, free articles. Join our Telegram channel
Tags:
Apr 26, 2017 | Posted by in RADIOLOGIE | Comments Off on 7: Ostéodystrophies d’origine indéterminée

Full access? Get Clinical Tree
Get Clinical Tree app for offline access