2: Pathologie osseuse tumorale

Chapitre 2 Pathologie osseuse tumorale



Généralités


Le diagnostic d’une tumeur osseuse (tableau 2-I) repose sur la confrontation de données cliniques, radiologiques et histologiques. L’examen radiologique doit en présence d’une tumeur osseuse répondre à trois objectifs :


– identifier la tumeur ;

– guider le geste chirurgical ;

– assurer le suivi postopératoire.

Tableau 2-I Classification des tumeurs osseuses.





















































TUMEURS OSTÉOGÉNIQUES
BÉNIGNES MALIGNES

Ostéome

Ostéome ostéoïde

Ostéoblastome
Ostéosarcome

Sarcome paraostéal

Sarcome périosté

Sarcome multicentrique

Sarcomes télangiectasiques

Sarcome alvéolaire des tissus mous
TUMEURS CARTILAGINEUSES
BÉNIGNES MALIGNES

Chondrome ou enchondrome

Ostéochondrome

Chondroblastome

Fibrome chondromyxoïde
 Chondrosarcome
TUMEURS À CELLULES GÉANTES
TUMEURS DÉVELOPPÉES AUX DÉPENS DE LA MOELLE OSSEUSE

Sarcome d’Ewing

Lymphome primitif

Maladie de Hodgkin

Leucoses

Plasmocytome, myélome multiple
TUMEURS VASCULAIRES
BÉNIGNES MALIGNE INDÉTERMINÉES

Hémangiome

Lymphangiome

Angiomatose kystique

Ostéolyse massive

Tumeur glomique
 Angiosarcome
Hémangiopéricytome

Hémangioendothéliome
TUMEURS CONJONCTIVES
BÉNIGNES MALIGNES

Fibrome

Lipome

Histiocytome fibreux bénin
Fibrosarcome

Liposarcome

Histiocytome malin
AUTRES TUMEURS

Chordome

Adamantimome
PSEUDO-TUMEURS

Énostose ou îlot condensant bénin

Kyste osseux solitaire

Kyste anévrismal

Fibrome non ossifiant ou cortical défect

Granulome éosinophile

Dysplasie fibreuse

Tumeur brune d’hyperparathyroïdie

Myosite ossifiante
MÉTASTASES


Analyse d’une image radiologique de tumeur osseuse


C’est une analyse en dix points.



Âge du patient


C’est un critère important pour la plupart des lésions surtout si elles sont atypiques (tableau 2-II).


Tableau 2-II Âge prépondérant de survenue des différentes tumeurs osseuses.






















































TUMEURS ÂGE (ANNÉES)
Kyste anévrismal 10–30
Kyste osseux essentiel 5–20
Chondroblastome 10–25
Fibrome chondromyxoïde 10–30
Chondrosarcome 30–60
Sarcome d’Ewing 5–20
Fibrosarcome 30–45
Tumeurs à cellules géantes 20–45
Métastases 40–80
Myélome multiple 40–80
Neuroblastome 0–5
Fibrome non ossifiant 5–20
Ostéome ostéoïde 5–30
Ostéosarcome 10–25, 60–75
Sarcome parostéal 30–50
Sarcome à cellules réticulées 25–40


Atteinte des parties molles



– Rupture corticale et masse tumorale expansive : lésion agressive.

– Refoulement des plans musculaires par la tumeur.

– Tumeur encapsulée ou infiltrante ; ce caractère n’est pas spécifique d’une lésion bénigne ou maligne.


Caractères de l’ostéolyse (classification de lodwick)


Ils ont un intérêt pronostique :


– ostéolyse géographique type I : tumeur peu agressive, à croissance lente ;

– ostéolyse de type mité type II : lacunes osseuses multiples confluentes, généralement inférieures à 5 mm de diamètre ; lésions plus agressives à limites floues ;

– ostéolyse de type perméative type III : tumeur très agressive avec des lacunes dans l’os spongieux et dans l’os cortical.

Les types I sont en faveur de tumeurs bénignes, les types II et III en faveur de tumeurs malignes. La combinaison au sein d’une même tumeur de ces trois types d’ostéolyse évoque une évolution agressive locale, une transformation maligne ou une fracture.



Taille de la tumeur


Il s’agit d’un critère à considérer.



Localisation squelettique


Siège électif dans une partie d’un os long :


– épiphyse, métaphyse ou diaphyse ;

– lésion centrale, périphérique ou corticale ;

– os plat ou os long ;

– squelette axial ou para-axial ;

– au niveau du squelette, atteinte préférentielle d’une pièce osseuse.


Zone de transition entre la tumeur et l’os sain



– Large : lésion évolutive.

– Étroite : lésion peu agressive.


Bordure lésionnelle condensée ou non



– Une tumeur bénigne se présente généralement comme une lésion à bords nets, condensés, adjacents à l’os sain.

– Une lésion maligne présente des bords flous à distance de l’os sain.

– Cette distinction n’est pas absolue et la classification de Lodwick reconnaît trois types d’ostéolyse géographique :
• type IA : bords nets condensés ;

• type IB : bords nets non condensés ;

• type IC : bords nets non condensés avec présence de zones floues plus ou moins étendues.


Matrice tumorale



– Tissu acellulaire ou intercellulaire produit par des cellules mésenchymateuses.

– Selon leur nature, on distingue une matrice ostéoïde, cartilagineuse ou fibreuse.

– Certaines tumeurs sont dépourvues de matrice : tumeur à cellules géantes, kyste osseux, sarcome d’Ewing.

– La matrice peut se minéraliser.


Réaction périostée (fig. 2-1)



– Réaction périostée continue avec ou sans destruction corticale.

– Réaction périostée discontinue : éperon de Codman.

– Réaction périostée complexe.

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Figure 2-1 Les différents types de réaction périostée.


a) et b) Réaction périostée continue.a) Cortex détruit : 1. cortex soufflé, 2. cortex soufflé et lobulé, 3. cortex soufflé avec cloisons de refend.b) Cortex intact : apposition régulière (1), apposition unilamellaire (2), apposition plurilamellaire (3) : bulbe d’oignon, réaction spiculaire en poils de brosse (4), réaction spiculaire radiaire (5).c) Réaction discontinue : apposition adjacente (1), triangle de Codman (2, 3), réaction spiculée (4) réaction complexe (5).



Atteinte tumorale polyostotique ou monostotique



– Lésions multiples de type bénin : dysplasie fibreuse, maladie de Paget, histiocytose X, maladie exostosante, enchondromatose.

– Lésions multiples de type malin : métastases, myélome, tumeurs osseuses avec métastases osseuses (ostéosarcome, sarcome d’Ewing).

Ces dix caractères permettent d’apprécier l’évolutivité tumorale sans préjuger de sa nature bénigne ou maligne. Certaines lésions bénignes présentent des signes d’agressivité.



Étapes diagnostiques d’une tumeur osseuse



Radiographies standards



– Caractéristiques de la tumeur : diagnostic positif.

– Diagnostic d’évolutivité.

– Diagnostic de nature dans les cas typiques.

– Bilan d’extension.


Scanner



– Étude de la matrice tumorale.

– Agressivité de la tumeur.

– Extension extra-osseuse.

– Extension intramédullaire.


IRM


En pondération en Tl, STIR (Short Tau Inversion Recovery), T2 avec saturation de la graisse, en T1 + contraste.


– Technique très sensible mais peu spécifique.

– Extension tumorale intra et extra-osseuse (extension intra-articulaire, dans les parties molles, étude des rapports vasculo-nerveux), étude multiplanaire.

– Indispensable avant, pendant et après le traitement : étude de l’évolution tumorale.


Angiographie



– Rarement à visée diagnostique, remplacée par l’angio-IRM.

– À visée thérapeutique : embolisation préchirurgicale.


Radiographie pulmonaire et/ou scanner thoracique


Bilan d’extension : recherche de métastases.



Scintigraphie



– Technétium 99 : atteinte unique ou multiple, pas de corrélation avec le grade tumoral, n’apprécie pas l’extension tumorale.

– Gallium 67 : intérêt dans l’étude des sarcomes des parties molles ; sarcome différencié ou sarcome d’une tumeur bénigne.


Tumeurs ostéogéniques



Ostéome


Tumeur mésenchymateuse formée d’os mature spongieux ou compact recouvert de périoste.



Clinique



– Signes cliniques :
• lésion asymptomatique, de découverte fortuite ;

• céphalées, tuméfaction ;

• rarement signes de compression.

– Âge: après 20 ans.

– Évolution: croissance très lente.

– Pronostic: bon. Pas de transformation maligne.

– Traitement: Pas de traitement. Ablation chirurgicale en cas de tumeur compressive.


Imagerie



Caractères généraux



– Parties molles respectées.

– Contours géographiques : lésion ronde ou polylobée.

– Taille < 2 cm.

– Siège :
• os plats : voûte crânienne (surtout frontal) ; développement aux dépens de la table externe ;

• sinus de la face ;

• rarement os long, côte.

– Zone transitionnelle étroite.

– Sclérose périphérique.

– Plage dense, homogène.

– Pas de réaction périostée.

– Monostotique et parfois atteinte polyostotique.

Il peut s’intégrer dans le syndrome de Gardner associant ostéomes, kystes sébacés, tumeurs fibreuses mésentériques ou rétropéritonéales, polypose rectocolique. Transmission autosomique dominante ; évolution maligne.



Radiographies standards (fig. 2-2a)



– Ostéocondensation marquée arrondie ou ovalaire.

– Contours nets lisses ou lobulés.

– Réaction périostée modérée possible.

– Pas de destruction associée.

– Forme particulière : ostéome paraostéal.

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Figure 2-2 Ostéome de la voûte.


a radiographie.

b scanner coupe coronale.


Scanner



– Masse calcifiée homogène (fig. 2-2b).

– Développée à partir du bord externe de la corticale : ostéome paraostéal.

– Pas de masse tissulaire adjacente.

– Injection de contraste inutile.


IRM



– Lésion de bas signal en T1 SE (spin écho), T2 SE, STIR.

– Absence de masse tissulaire adjacente.


Scintigraphie


Hyperfixation dans les formes actives.



Diagnostic différentiel



– Énostose :
• siège intramédullaire ;

• contours spiculés ;

• petite taille.

– Ostéosarcome paraostéal :
• moins dense et moins homogène ;

• existence d’une séparation avec l’os porteur.

– Myosite ossifiante post-traumatique :
• notion de traumatisme ;

• séparation nette avec la corticale ;

• lésion à centre clair avec densification périphérique.

– Métastase ostéoblastique.

– Au niveau du crâne : méningiome, calcification durale.


Diagnostic



– Les radiographies standards suffisent au diagnostic.

– Scanner et IRM sont inutiles.


Ostéome ostéoïde


Lésion osseuse bénigne, douloureuse, de petite taille et bien limitée caractérisée par la présence d’une zone centrale souvent calcifiée (nidus) associée à une sclérose périphérique.



Clinique


Signes cliniques :


– douleurs nocturnes calmées par l’aspirine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens ;

– scoliose douloureuse, torticolis. L’ostéome est localisé au sommet de la concavité de la courbure ;

– tuméfaction, atrophie musculaire ;

– douleurs articulaires aspécifiques dans les localisations intra-articulaires et intracapsulaires.

Les signes cliniques précèdent les signes radiologiques


Âge : 2e–3edécennies.



Évolution – pronostic



– Pas de transformation maligne.

– Pas d’extension.

– Persistance des douleurs si l’ablation du nidus est incomplète.

– Régression spontanée ou passage à une forme inactive possible.


Traitement



– Ablation chirurgicale.

– Ablation percutanée (tréphine) scanoguidée.

– Traitement par radiofréquence ou par laser sous guidage scanographique.

– Dans tous les cas, la destruction du nidus entraîne la cessation des douleurs.


Imagerie



Caractères généraux



– Lésion à contours géographiques : lacune arrondie ou ovalaire, à centre plus ou moins calcifié (nidus) avec ostéosclérose périphérique.

– Taille du nidus : jamais plus de 2 cm.

– Parties molles modifiées sauf pour les localisations sous-périostées.

– Siège au niveau du squelette :
• métaphyse et diaphyse des os longs (> 70 %) surtout fémur et tibia ;

• rachis : prépondérance pour l’arc postérieur et le rachis lombal ;

• tout os peut être atteint.

– Siège au niveau de l’os :
• ostéome ostéoïde cortical(80–90 %) (fig. 2-3) : localisation commune au niveau des os longs ; condensation importante autour du nidus qui peut être masqué sur les radiographies standards et sera objectivé par scanographie ;

• ostéome ostéoïde médullaire(fig. 2-4) (épiphyse des os longs, carpe, tarse) : le nidus radiotransparent, plus ou moins calcifié, est cerné par une condensation moins importante parfois située à une distance considérable ; localisation fréquente au col fémoral avec une déformation en arc-boutant. Chez l’enfant, l’ostéome ostéoïde du col fémoral peut provoquer des troubles irréversibles de la croissance : col élargi, en valgus, atrophie musculaire ;

• ostéome ostéoïde sous-périosté :masse tissulaire arrondie, adjacente à une érosion corticale irrégulière ; le cotyle est un lieu d’élection ;

• ostéome ostéoïde rachidien(fig. 2-5) : 10 % des ostéomes ostéoïdes avec atteinte lombale préférentielle. L’arc postérieur est un siège de prédilection ; responsable d’une scoliose douloureuse, la tumeur siège au niveau de la vertèbre sommet dans la concavité de la scoliose ; aspect de condensation, plus rarement lacunaire ; hypodensité des parties molles adjacentes à la tumeur en scanner ;

• ostéome ostéoïde intra-articulaire(fig. 2-6) : diagnostic tardif ; synovite lympho-folliculaire avec épanchement ; lacune et condensation peu marquée ; ostéoporose régionale ;

• ostéome ostéoïde épiphysaire: lacune mal délimitée et condensation atténuée.

– Zone de transition étroite.

– Limites : ostéosclérose marginale.

– Plage tumorale : nidus plus ou moins calcifié.

– Réaction périostée : importance variable suivant le siège de la tumeur.

– Formes rares : atteinte polyostotique avec plusieurs nidus, nidus multiples, réaction périostée d’un os voisin.

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Figure 2-3 Ostéome ostéoïde cortical.


a radiographie.

b et c scanner coupes coronale (b) et axiale (c).

d IRM coupe axiale pondérée T2.

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Figure 2-4 Ostéome ostéoïde médullaire.


a radiographie.

b scanner.

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Figure 2-5 Ostéome ostéoïde rachidien.


Scanner coupe axiale (a), reconstruction coronale (b). Visualisation du nidus (flèche).


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Figure 2-6 Ostéome ostéoïde articulaire.


Scanner coupe sagittale.



Radiographies standards



– Ostéome ostéoïde cortical :
• lacune radiotransparente ou avec présence de calcifications ;

• ostéosclérose périphérique ;

• hypertrophie périostée d’origine endostale et sous-périostée.

– Ostéome ostéoïde médullaire :
• calcification plus ou moins importante ;

• cernée par une zone radiotransparente ;

• pas de sclérose périphérique.

– Ostéome ostéoïde intra-articulaire :
• épanchement intra-articulaire ;

• ostéolyse d’une surface articulaire ;

• appositions périostées périarticulaires ;

• pincement de l’interligne ;

• ostéopénie ;

• parfois hypertrophie osseuse.

– Ostéome ostéoïde sous-périosté :
• réaction périostée ;

• nidus difficile à voir ;

• pas de sclérose périphérique ;

• masse tissulaire adjacente à la corticale.


Scanner (fig. 2-7)



– Intérêt des coupes fines.

– Visualisation du nidus plus ou moins calcifié notamment dans la forme sous-périostée et de la sclérose périphérique.

– Guide le geste thérapeutique.

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Figure 2-7 Ostéome ostéoïde.


Visualisation du nidus.



IRM (fig. 2-8)



– Moins performante que le scanner pour la détection du nidus.

– Signal variable du nidus en fonction de sa taille et de la présence de calcifications.

– Signal intermédiaire en T1 SE, intermédiaire ou élevé en T2 SE.

– T1 SE avec contraste : élévation progressive du signal (intérêt d’une étude dynamique).

– Œdème médullaire et tissulaire.

– Masse tissulaire dans les parties molles.

– Synovite et épanchement articulaire dans la localisation articulaire.

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Figure 2-8 Ostéome ostéoïde rachidien.


IRM coupes sagittales pondérées T1 (a) et T2 (b). Coupes sagittale (c) et axiale pondérées T1 + C et saturation de la graisse (c, d).



Scintigraphie



– Hyperfixation scintigraphique avec analyse dynamique.

– Hyperfixation avec image en couronne.

– Hyperfixation périphérique supérieure à l’hyperfixation du nidus.


Diagnostic


Clinique, radiographies standards, scanner, scintigraphie.



Diagnostic différentiel



– Énostose: condensation homogène à contours spiculés ; pas de réaction périostée ni d’hyperfixation scintigraphique.

– Ostéome: pas de réaction périostée ni de nidus.

– Ostéoblastome: lésion de taille supérieure, évolution progressive.

– Ostéomyélite (abcès de Brodie) : destruction corticale.

– Fracture: trait de fracture horizontal.

– Métastase ostéoblastique, anisochorie, condensation pédiculaire infectieuse ou idiopathique : diagnostic différentiel d’un ostéome ostéoïde rachidien.


Ostéoblastome


Tumeur bénigne rare (0,5–1 % des tumeurs osseuses), proche par l’histologie de l’ostéome ostéoïde, l’ostéoblastome s’en distingue par l’aspect radiographique et arbitrairement par la taille (ostéome ostéoïde < 2 cm, ostéoblastome > 2 cm).



Clinique


Signes cliniques :


– douleurs modérées ;

– parfois douleurs similaires à celles de l’ostéome ostéoïde ;

– signes neurologiques, scoliose dans les localisations rachidiennes.

Âge :


– avant 30 ans ; 70 % entre 20 et 30 ans ;

– plus fréquent chez l’homme : 2/1.


Évolution – pronostic



– Tumeur en général bénigne ; transformation maligne décrite dans quelques cas.

– Il existe des cas de tumeur radiologiquement bénigne avec un aspect histologique de pseudo-malignité.

– Récidive possible après résection incomplète (10 %) parfois sous une forme agressive.

– Récidive plus importante dans les formes agressives (50 %).

– La distribution des formes agressives ou malignes est identique à celle de l’ostéoblastome bénin (rachis, tibia, fémur, crâne).


Traitement



– Résection chirurgicale.

– Curetage et greffon osseux.

– Traitement percutané sous guidage scanographique.


Imagerie



Caractères généraux



– Lacune expansive à contours géographiques ; expansion osseuse fusiforme (soufflure corticale).

– Parties molles normales.

– Taille > 2 cm.

– Siège :
• rachis (30–40 %) : prédilection pour l’arc postérieur (> 60 %) et fréquence d’atteinte décroissante : rachis lombal, thoracique, cervical et sacral ;

• os longs (30 %) : siège diaphysaire (60 %) et métaphysaire avec localisation médullaire excentrée (50 %), corticale ou rarement périostéale ;

• crâne : lacune de la voûte bien délimitée avec calcification centrale ;

• mandibule (cémentoblastome) : centre calcifié cerné par un halo radiotranparent bien limité.

– Zone de transition étroite.

– Bords : fine coque de sclérose.

– Plage tumorale : ostéolytique, ostéocondensante ou mixte.

– Expansion sans sclérose ou réaction périostée importante.

– Atteinte monostotique.


Radiographies standards



– Lésion lytique expansive, parfois calcifiée, bien circonscrite.

– Croissance rapide.

– Érosion corticale avec sclérose périphérique ; parfois rupture corticale.

– Réaction périostée et ostéosclérose importante au niveau des os longs.


Scanner (fig. 2-9a)



– Précise les caractères de la lésion (limites, état du nidus) et son extension.

– Visualisation d’une masse tissulaire adjacente.

– Dans la forme agressive : rupture corticale et composante tissulaire.

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Figure 2-9 Ostéolastome costal.


Scanner (a) IRM coupe axiale pondérée T1 (b), T2 (c), T1 + C (d).



IRM (fig. 2-9b, c, d)



– Pondération T1 : lacune de signal bas ou intermédiaire.

– Pondération T2 : signal intermédiaire – élevé.

– Hyposignaux intralacunaires (T1, T2) = calcifications.

– Après injection de contraste : élévation du signal dans et autour de la lésion.

– Mise en évidence d’un œdème osseux et tissulaire adjacent à la lésion.

– Parfois présence de niveaux liquides.


Scintigraphie


Hyperfixation.



Diagnostic



– Radiographies standards : le plus souvent lésion d’allure bénigne.

– Scanner : précise les caractères de la lésion et est utile pour différencier avec un ostéosarcome.

– IRM : non spécifique.


Diagnostic différentiel



– Ostéome ostéoïde :
• lésion plus petite ;

• ostéocondensation plus importante ;

• prédilection pour le squelette axial.

– Ostéosarcome :
• lésion agressive avec rupture corticale et plage d’ostéocondensation ;

• cet aspect peut également faire discuter une métastase ou un sarcome d’Ewing.

– Kyste anévrismal :
• lésion plus excentrée sans calcification matricielle ;

• niveaux liquide – liquide ;

• parfois associé à un ostéoblastome.

– Ostéomyélite (abcès de Brodie) :
• réaction périostée ;

• séquestre osseux.

– Fibrome chondromyxoïde :
• lacune expansive ;

• pas de réaction périostée.

– Granulome éosinophile, ostéite : devant une localisation à la voûte crânienne.

– Tumeur brune d’hyperparathyroïdie : autres signes de la maladie.


Ostéosarcome


L’ostéosarcome ou sarcome ostéogénique est la tumeur osseuse de nature maligne la plus fréquente. Elle est caractérisée par la présence de cellules tumorales malignes qui produisent directement une structure osseuse.


Il en existe de nombreuses variétés en fonction de la localisation tumorale, du degré de différentiation cellulaire, de la composition histologique, du nombre de sites atteints et de la nature de l’os porteur.



Ostéosarcome classique


Le plus fréquent.



Clinique


Signes cliniques :


– douleur d’apparition progressive ;

– tuméfaction ou masse tissulaire ;

– limitation des mouvements ;

– complication : fracture pathologique, métastase pulmonaire ;

– signes généraux : fièvre.

Âge :


– entre 20 et 30 ans ;

– peut se voir à tout âge ;

– H/F : 2/1.


Évolution – Pronostic



– Tumeur très agressive.

– Potentiel métastatique :
• par voie hématogène : dissémination osseuse et pulmonaire ;

• par voie lymphatique : diffusion locale ;

• skip métastase dans la médullaire.

Le pronostic dépend du type, de la localisation, de la taille, des possibilités de résection et de la présence de métastase, il est estimé à :


– 40 % de survie à 5 ans ;

– 60-70 % de survie à 5 ans pour une tumeur résécable sans métastase.


Traitement



– Résection tumorale large encadrée par chimiothérapie pré et postopératoire.

– Radiothérapie.


Imagerie



Caractères généraux


– Lésion ostéolytique perméative avec production osseuse.

– Envahissement des parties molles par la masse tumorale.

– Taille : rarement découvert quand la lésion est de petite taille.

– Siège : métaphysaire (os longs) 90 %, diaphysaire 10 % ; près du genou 55 %.

– Zone de transition large.

– Pas de sclérose marginale.

– Plage tumorale : ostéocondensation (20 %), aspect mixte ou ostéolytique de type moucheté.

– Importante réaction périostée spiculaire, lamellaire avec triangle de Codman.

– Atteinte mono-osseuse. Skip métastase détectée par IRM dans 10 % des cas.


Radiographies standards


– Ostéolyse intramédullaire à bords flous (fig. 2-10).

– Corticale perméative ou détruite avec extension dans les parties molles adjacentes

– Réaction périostée continue (fig. 2-11) ou détruite : triangle de Codman (fig. 2-12)

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Figure 2-10 Ostéosarcome.


Ostéolyse à bords flous et corticale perméative.


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Figure 2-11 Ostéosarcome.


Ostéolyse à bords flous et réaction périostée spiculaire.


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Figure 2-12 Ostéosarcome.


Ostéolyse à bords flous avec rupture corticale et périostée.



Scanner (fig. 2-13)


– Destruction osseuse.

– Extension : masse tumorale.

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Figure 2-13 Ostéosarcome.


Scanner coupe axiale. Expansion tumorale avec calcifications matricielles dans les parties molles.



IRM


– Signal variable en fonction du degré d’ossification.

– Détection des métastases à distance (séquence STIR).


Scintigraphie


– Hyperfixation avec détection des métastases.

– PET-scan (Positon Emission Tomography) : évaluation de la récidive.


Diagnostic (fig. 2-14)



– Radiographies standards pour le diagnostic.

– Scintigraphie pour le bilan d’extension osseuse.

– Radiographie du thorax et scanner : recherche de métastase pulmonaire.

– IRM :
• bilan d’extension tumorale ;

• bilan d’extension préthérapeutique : intramédullaire pour l’os atteint, à distance, intra et périarticulaire et dans les parties molles ;

• l’IRM guide la biopsie et assure le suivi évolutif post-thérapeutique en évaluant : le volume tumoral et sa vascularisation, l’importance de l’œdème périphérique, le contenu tumoral résiduel (nécrose, hémorragie, œdème).

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Figure 2-14 Bilan d’un ostéosarcome tibial.


a radiographie.

b scintigraphie.

c-e IRM.


Diagnostic différentiel



– Sarcome d’Ewing (diaphysaire, sans masse tumorale dans les parties molles).

– Ostéomyélite chronique.

– Chondrosarcome (calcifications, érosion endostale, épaississement cortical).

– Lymphome.

– Myosite ossifiante.

– Ostéoblastome dans sa forme agressive.


Ostéosarcome périosté (fig. 2-15)


Forme rare (1 %) sans atteinte médullaire avec un pronostic plus favorable que l’ostéosarcome classique.


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Figure 2-15 Ostéosarcome périosté. Ostéolyse corticale mal limitée avec réaction périostée expansive.



Clinique


Signes cliniques : tuméfaction, douleurs.


Âge :


– 20–30 ans ;

– un peu plus tard que l’ostéosarcome classique.


Évolution – Pronostic



– Tumeur peu agressive.

– 80 % de survie à 5 ans.

– Métastases pulmonaires moins fréquentes que dans l’ostéosarcome classique.


Traitement


Résection large sans amputation.



Imagerie



Caractères généraux


– Extension aux parties molles : masse tumorale juxtacorticale. Quelquefois présence de spicules corticaux au sein des tissus mous ; importance de la masse parfois difficile à apprécier.

– Contours géographiques dans l’os.

– Taille 2–5 cm.

– Localisation :
• diaphyse des os longs, le plus souvent au fémur et au tibia ;

• partie antérieure, latérale ou moyenne.

– Zone de transition : la corticale peut être modifiée : épaississement ou aspect en soucoupe mais zone de transition étroite et intégrité médullaire.

– Absence de sclérose marginale.

– Matrice tumorale : calcifications amorphes ou petits spicules perpendiculaires à la corticale peuvent être vus dans la tumeur des parties molles.

– Réaction périostée avec éperon de Codman.

– Atteinte monostotique.


Radiographies standards


– Lésion à la surface de l’os, limitée à la corticale qui est épaissie et irrégulière sur sa face externe.

– Spicules osseux radiaires allant de la surface de la corticale dans les tissus mous adjacents.

– Médullaire non envahie.


Scanner


– Précise le siège de la lésion et ses caractères.

– Scanner thoracique pour le bilan d’extension.


IRM


– Caractères tumoraux.

– État des parties molles adjacentes.


Diagnostic



– Radiographies standards pour le diagnostic.

– IRM : extension en particulier intramédullaire, diagnostic différentiel avec l’ostéosarcome classique.


Diagnostic différentiel



– Autres types d’ostéosarcome.

– Chondrome juxtacortical.

– Avulsion corticale.


Ostéosarcome paraostéal ou juxtacortical


Rare, moins de 1 % des tumeurs osseuses malignes primitives.


Tumeur osseuse bien différenciée, juxtapériostée, de meilleur pronostic que l’ostéosarcome classique.



Clinique


Signes cliniques : douleur progressive, gonflement local, masse palpable.


Âge : entre 20 et 50 ans.



Évolution – Pronostic



– Tumeur de bas grade avec augmentation lente de volume.

– Récidive après résection incomplète sous une forme plus agressive.

– Dédifférenciation après plusieurs récidives.

– 80-90 % de survie à 5 ans.

– Métastases pulmonaires tardives (10-15 ans).


Traitement


Résection large en bloc.



Imagerie



Caractères généraux


– Parties molles : masse lobulée périosseuse initialement séparée de l’os par un liseré clair qui disparaît au cours de l’évolution donnant à la tumeur une base d’implantation osseuse. En augmentant de volume, elle entoure le fût osseux.

– Tumeur de type géographique.

– Taille souvent importante > 5 cm.

– Siège : métaphyse des os longs (extrémité inférieure du fémur, extrémité supérieure du tibia et de l’humérus).

– Zone de transition généralement étroite ; dans 10 % des cas, il existe un envahissement cortical et médullaire.

– Sclérose marginale.

– Matrice tumorale : masse ossifiée lobulée et centrale. Tissus mous peu ou non ossifiés.

– Absence de réaction périostée.

– Atteinte monostotique.


Radiographies standards


– Lésion radio-opaque à bords réguliers ou irréguliers avec une implantation large sur le versant externe de la corticale qui peut être épaissie

– Ligne claire à l’interface tumeur – corticale.

– Calcification matricielle de la base vers la périphérie.


Scanner, IRM


– Caractères de la lésion.

– Expansion tumorale et extension intramédullaire.


Diagnostic



– Diagnostic par radiographies standards.

– Radiographies et scanner thoracique : recherche de métastases pulmonaires.

– IRM : évaluation de l’extension dans les parties molles et recherche d’un envahissement médullaire.


Diagnostic différentiel



– Myosite ossifiante : calcification périphérique de la matrice tumorale, séparée de l’os, avec progression de la périphérie vers la base.

– Ostéochondrome.

– Ostéosarcome périosté.


Ostéosarcome intra-osseux de bas grade


Forme rare d’ostéosarcome (1 %), cette tumeur osseuse est aussi bien différenciée qu’une tumeur bénigne. Le pronostic est excellent si le diagnostic est précoce.



Clinique



– Signes cliniques.

– Âge : 10 à 25 ans.


Évolution – Pronostic



– Tumeur peu agressive à très agressive.

– Pronostic : 80 à 90 % de survie à 5 ans si le diagnostic est précoce et la résection complète. En récidivant, la tumeur acquiert un potentiel malin avec le développement rapide de métastases.


Traitement



– Au début, résection tumorale en bloc.

– En cas de récidive, chirurgie plus radicale et chimiothérapie.


Imagerie



Caractères généraux


– Parties molles respectées.

– Aspect mité ou vermoulu.

– Taille > 5 cm.

– Siège : os longs, localisation métaphysodiaphysaire.

– Zone de transition large.

– Pas de sclérose marginale.

– Plage tumorale : ostéolyse ou aspect mixte condensant et lytique.

– Corticale intacte et pas de réaction périostée au début. En récidivant, la tumeur devient plus agressive pénétrant la corticale et générant une réaction périostée.

– Atteinte monostotique.


Radiographies standards


– Masse radio-opaque arrondie ou ovalaire, à contours polylobés ou irréguliers, attachée par une base large à la surface externe de la corticale qui est épaissie.

– Ligne radiotransparente entre la masse et la corticale.


Scanner

Extension tumorale.



IRM

Intégrité médullaire.



Diagnostic



– Radiographies standards : tumeur peu agressive sans lésion dans les parties molles.

– IRM : atteinte médullaire ; normalité des tissus mous.

– Radiographies pulmonaires et scanner.


Diagnostic différentiel



– Myosite ossifiante.

– Ostéochondrome sessile.

– Dysplasie fibreuse.

– Ostéomyélite.

– Sarcome d’Ewing.

– Fibrosarcome.


Ostéosarcome du sujet âgé (> 60 ans)


Localisation différente de l’ostéosarcome classique :


• squelette axial : 27 % ;

• craniofacial : 13 % ;

• tissus mous : 11 %.

80 % : ostéolyse sans matrice ; dans tous les cas, lésion agressive.


56 % surviennent sur une lésion préexistante :


– maladie de Paget < 1 % : Paget évolué (fig. 2-16) ;

– après une irradiation :
• en général supérieure à 30 Gy,

• siège correspondant aux zones irradiées : épaule pour le cancer du sein, bassin pour les tumeurs urinaires, genou ou épaule pour une tumeur à cellules géantes,

• dégénérescence en ostéosarcome 50 %, en fibrosarcome ou en chondrosarcome,

• intervalle libre : 3 à 40 ans, en moyenne 14 ans.

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Figure 2-16 Ostéosarcome sur maladie de Paget.


Chondrosarcome dédifférencié.


La transformation sarcomateuse de lésions bénignes est très rare : ostéochondrome, ostéomyélite chronique, ostéoblastome, infarctus osseux, dysplasie fibreuse.


Pronostic : mauvais pour les ostéosarcomes sur lésion préexistante.


Diagnostic


– radiographies standards : diagnostic ;

– IRM : bilan d’extension ;

– radiographies pulmonaires et scanner.

Traitement chirurgical.



Tumeurs cartilagineuses



Chondrome ou enchondrome


Tumeur bénigne composée de cartilage hyalin mature ou de fibrocartilage, le plus souvent développé dans la cavité médullaire (enchondrome), parfois à la surface de l’os (chondrome périosté). Le chondrome peut être unique ou multiple (enchondromatose) et s’accompagner de lésions vasculaires dans les parties molles (syndrome de Maffucci).



Clinique


Signes cliniques :


– lésion asymptomatique ;

– tuméfaction ;

– douleur. L’apparition d’une douleur sans notion de traumatisme est suspecte de transformation maligne ;

– fracture.

Âge entre 10 et 40 ans.



Évolution – pronostic



– Lésion non agressive en dehors d’une transformation maligne.

– Guérison après curetage et greffon spongieux.

– Récidive au niveau de la main en cas de curetage incomplet.

– Dégénérescence possible pour les enchondromes des os longs et des os plats surtout chez les sujets âgés avec une prépondérance pour les lésions proximales (pelvis, ceinture scapulaire).


Traitement



– Lésion asymptomatique : pas de traitement.

– Curetage et greffon spongieux.


Imagerie



Caractères généraux



– Lacune géographique, expansion osseuse parfois excentrée avec corticale amincie, respectée, non détruite.

– Parties molles respectées.

– Taille de 3–4 cm, plus petite au niveau des extrémités.

– Localisation :
• petits os longs des mains et des pieds : 40–65 % ;

• os longs : 25 %, plus fréquemment au membre supérieur ;

• bassin < 3 % ;

• siège métaphysodiaphysaire.

– Zone de transition étroite bien que la lésion puisse être polycyclique.

– Sclérose marginale fine aux mains et aux pieds ; souvent pas de sclérose au niveau des autres localisations.

– Matrice tumorale pouvant contenir des calcifications.

– Pas de réaction périostée sauf s’il existe un cal après fracture (fig. 2-17).

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Figure 2-17 Chondrome.


Aspect post-fracturaire.



Radiographies standards



– Lacune sur petits os longs (fig. 2-18).

– Calcifications matricielles dans les os longs (fig. 2-19).

– Érosion corticale endostale avec déformation corticale sans rupture (fig. 2-20).

– Déformation corticale (fig. 2-21).

– Absence de réaction périostée.

– L’apparition progressive de calcifications ou une croissance rapide évoquent une transformation maligne.

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Figure 2-18 Chondrome intraspongieux.


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Figure 2-19 Chondrome fémoral avec calcifications matricielles.


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Figure 2-20 Chondrome.


Déformation phalangienne et amincissement cortical.


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Figure 2-21 Chondrome avec soufflure corticale sans rupture.



Scanner



– Précise les limites tumorales (fig. 2-22).

– Objective les calcifications (fig. 2-23).

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Figure 2-22 Chondrome.


Scanner coupe axiale.


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Figure 2-23 Chondrome.


Scanner coupe coronale.



IRM (fig. 2-24a, b)



– Hyposignal T1, hypersignal T2.

– Calcification : hyposignal intratumoral.

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Apr 26, 2017 | Posted by in RADIOLOGIE | Comments Off on 2: Pathologie osseuse tumorale

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