Chapitre 3 Affections hématologiques

Lésions osseuses des anémies hémolytiques chroniques

Thalassémie (thalassémie majeure, thalassémie mineure, anémie de Cooley)

Déficit héréditaire dans la synthèse de l’hémoglobine fœtale responsable d’anémie à des degrés divers.

Les signes osseux secondaires à l’anémie ont une répartition géographique variable suivant l’âge :

– chez le nourrisson, ils prédominent aux extrémités ;

– chez l’enfant, ils sont plus nets au niveau du crâne ;

– chez l’adulte ils prédominent sur le squelette axial.

Clinique

Signes cliniques :

– retard de croissance ;

– hépatosplénomégalie, cardiomégalie, pigmentation cutanée ;

– fracture sur ostéoporose ;

– ostéonécroses épiphysaires, infarctus osseux ;

– complication due au traitement : infection, hépatite, hémosidérose ;

– thalassémie mineure asymptomatique en dehors des périodes de stress.

Âge : variable suivant le type de thalassémie :

– in utero ;

– après quelques mois de vie ;

– H/F = 1/1 ;

– existence de facteurs géographiques.

Évolution

Variable suivant le type de thalassémie :

– mauvais pronostic dans la forme homozygote ;

– vie normale dans la forme hétérozygote.

Traitement

– Pas de traitement pour la forme hétérozygote.

– Traitement de la forme homozygote : transfusion, greffe de moelle.

Imagerie

Caractères généraux

Les lésions osseuses traduisent l’hyperplasie réactionnelle de la moelle osseuse secondaire à l’anémie :

– résorption osseuse et raréfaction du tissu spongieux, expansion de la cavité médullaire, amincissement cortical ;

– hématopoïèse extramédullaire.

Prédilection pour le squelette axial et appendiculaire et pour le squelette craniofacial.

Radiographies standards

Au niveau des membres

– Élargissement du canal médullaire.

– Ostéoporose.

– Travées osseuses épaissies, irrégulières.

– Amincissement des corticales par érosion endostale.

– Déformation diaphysaire avec aspect cylindrique parfois biconvexe : déformation « en flacon » d’Erlenmeyer.

– Déformation des phalanges mises au carré.

– Il existe souvent un retard de maturation osseuse avec un nanisme et une fusion prématurée des épiphyses.

– Les fractures pathologiques sont rares.

– Arthropathies secondaires (hémochromatose, dépôts de pyrophosphate de calcium).

Crâne

– Épaississement du diploé prédominant dans la région frontale et pariétale et respectant l’occipital ; l’aspect réalisé est de type aréolaire.

– L’image en poils de brosse est plus rare (travées osseuses épaissies et radiaires traversant un diploé élargi et la table externe).

Massif facial

– Hypertrophie du maxillaire supérieur et des malaires.

– Défaut de pneumatisation des sinus maxillaires.

Rachis

– Déminéralisation avec aspect réticulé.

– Tassements vertébraux rares plutôt antérieurs par compression.

– Masse paravertébrale liée à l’hématopoïèse extramédullaire.

Côtes

– Signes d’hyperplasie médullaire : os soufflé, trabéculation grossière, corticales amincies.

– Aspect d’os dans l’os au niveau de l’arc moyen et de l’arc antérieur qui semblent dédoublés.

– Élargissement en bulbe d’oignon du segment postérieur : aspect pathognomonique.

Hématopoïèse extramédullaire

Rare, elle se traduit par le développement d’une masse paravertébrale thoracique inférieure ou lombale à bord externe curviligne ou polycyclique.

Scanner

– Expansion de la cavité médullaire mieux appréciée.

– Hématopoïèse extramédullaire avec masse dans les parties molles prenant le contraste après injection.

IRM

– Hyposignal T1 et T2 de la moelle osseuse.

– Visualisation et extension de l’hématopoïèse extramédullaire.

– Complications : compression médullaire, ostéonécrose, hémochromatose.

Scintigraphie

Hyperfixation au niveau des segments atteints.

Diagnostic

– Radiographies standards : visualisation des lésions osseuses.

– IRM, scanner : bilan initial, suivi évolutif (évaluation des traitements, bilan des complications).

Diagnostic différentiel

– Drépanocytose : fréquence des zones d’infarcissement médullaire avec ostéonécrose.

– Maladie de Gaucher : existence de lésions lytiques, pas d’hématopoïèse extramédullaire.

– Leucoses : lésions lytiques, destruction corticale, tassement vertébral.

Drépanocytose

Anémie à cellules falciformes ou hémoglobinopathie S, elle se transmet sur le mode dominant surtout dans la race noire. Les signes osseux sont de quatre types : signes d’hyperplasie médullaire, thromboses et infarctus, ostéomyélite, troubles de la croissance.

Clinique

Signes cliniques :

– crises douloureuses osseuses et articulaires au niveau des extrémités ;

– signes généraux : fièvre, nausées, vomissements, douleurs abdominales.

Évolution

Évolution par poussées avec infarcissement osseux progressif.

Imagerie

Caractères généraux

– Hyperplasie médullaire avec élargissement de la cavité médullaire.

– Infarctus osseux multiples.

Radiographies standards

Signes d’hyperplasie médullaire

– Beaucoup moins marqués que dans la thalassémie.

– Se rencontrent au niveau des os longs et des côtes sans caractère particulier.

– L’augmentation de la radiotransparence s’accompagne d’un amincissement cortical.

– Sur la voûte crânienne : aspect en verre dépoli avec parfois la présence de zones localisées radiotransparentes responsables d’un aspect lacunaire à différencier de lésions métastatiques ou myélomateuses.

– Les vertèbres prennent un aspect biconcave à l’origine d’une cyphose ou d’une lordose ; on peut rencontrer une mise au carré ou une vertèbre en H.

– Particularités de l’enfant : réaction périostée diffuse, aspect mixte avec lésions condensantes et lytiques, tuméfaction des parties molles.

Infarctus osseux

Leur aspect et leur siège diffèrent suivant l’âge :

– chez le nourrisson :

• signes de résorption osseuse, de réparation, soufflure osseuse, réaction périostée ; le diagnostic différentiel est celui d’une ostéomyélite,

• localisation aux mains et aux pieds,

• guérison complète en quelques mois ;

– chez l’adolescent :

• géodes, encoches métaphysaires, réaction périostée parfois isolée,

• atteinte des os longs ;

– chez l’adulte :

• atteinte épiphysaire (fémorale, humérale),

• lacune secondairement cernée par une bande d’ostéosclérose festonnée,

• hyperdensité hétérogène,

• affaissement épiphysaire,

• aspect caractéristique : dépression centrale des plateaux vertébraux.

Ostéomyélite

Le plus souvent à salmonelles, elle survient dans des zones d’infarctus. Elle entraîne une réaction périostée lamellaire et peut aboutir à la formation de volumineux séquestres.

Retards de croissance

– Secondaires à l’anémie chronique.

– Secondaires aux infarctus avec déformation épiphysaire.

– Les déformations vertébrales entraînent des troubles statiques.

Scanner

– Lésions condensantes ou lytiques.

– Infarctus osseux, ostéonécrose.

IRM

– Signes de reconversion médullaire.

– Infarctus osseux.

– Ostéonécrose épiphysaire.

– Complication infectieuse : ostéomyélite.

Scintigraphie

Peu utile au diagnostic.

Histiocytose X

L’histiocytose X se définit comme étant une infiltration tissulaire par les histiocytes. Lésion osseuse agressive, le granulome éosinophile, la maladie de Hand-Schüller-Christian et la maladie de Letterer-Siwe sont des expressions du même processus pathologique. Le granulome éosinophile est la forme la plus commune.

Granulome éosinophile

Le granulome éosinophile est une lésion osseuse d’agressivité variable, à croissance rapide, plus souvent isolée que polyostotique. Le crâne, le rachis, le bassin et le fémur sont les localisations les plus fréquentes. Le granulome osseux solitaire est la forme la plus fréquente affectant plutôt l’enfant et d’évolution généralement favorable.

Clinique

Signes cliniques :

– douleur locale ;

– tuméfaction ;

– signes infectieux : fièvre ;

– signes biologiques : hyperleucocytose, éosinophilie, VS accélérée, anémie.

Âge : entre 10 et 30 ans avec un maximum entre 5 et 10 ans.

Évolution

– Lésion très évolutive dans le temps et en apparence.

– Évolution en général vers la guérison spontanément ou sous traitement avec recalcification des os atteints.

– Une ostéolyse extensive peut être compressive à l’origine de complications neurologiques.

Traitement

Différents traitements ont été proposés : abstention thérapeutique, curetage, excision, radiothérapie, injection locale de corticoïdes. Chacun de ces traitements expose au même pourcentage de récidive ou de reconstruction.

Imagerie

Caractères généraux

– Parties molles envahies : tuméfaction fréquente surtout au niveau du crâne.

– Aspect variable de l’ostéolyse : lésion ostéolytique de type géographique avec des caractères différents en fonction de l’évolutivité :

• limites nettes avec ou sans sclérose périphérique : lésion peu ou faiblement évolutive ;

• limites floues avec réaction périostée, aspect mité ou vermoulu : lésion agressive rapidement évolutive.

– Taille de la lésion : 1 à 5 cm.

– Siège : atteinte unifocale plus fréquente que les atteintes multiples :

• site préférentiel : crâne (50 %), maxillaire, rachis, côtes, os longs (20 %) (fémur, humérus) ;

• chez les patients plus âgés, atteinte des os plats plus fréquente que celle des os longs ;

• sur les os longs, le siège est plutôt métaphysodiaphysaire, rarement épiphysaire ;

• chez l’enfant, la lésion peut traverser la physe ;

• début de l’ostéolyse dans l’espace médullaire ; la destruction corticale apparaît sous la forme d’une encoche endostale parfois inégale et peut aboutir à une rupture corticale ou à une fracture pathologique ;

• en phase de guérison, on peut observer une ostéosclérose résiduelle avec épaississement cortical ou un aspect normal.

– Zone de transition large spécialement au niveau des lésions appendiculaires, étroite au niveau du crâne.

– Absence de sclérose périphérique hormis en phase de réparation.

– Pas de matrice tumorale. Aspect particulier au niveau du crâne « button sequestrum » : séquestre d’os normal au centre d’une lacune.

– Réaction périostée pouvant survenir après la rupture de la corticale ; volontiers lamellaire et abondante, elle est quelquefois plus dense dans les zones de raccordement avec la corticale saine au pourtour de la lacune simulant un éperon périosté.

– Atteinte le plus souvent monostotique. Dans 10 % des cas, l’atteinte est polyostotique.

Radiographies standards

Crâne

– La voûte est plus souvent touchée que la base avec atteinte préférentielle du pariétal (fig. 3-1).

– La rupture des tables interne et externe permet l’extension tumorale dans les parties molles et dans l’espace extradural.

– L’ostéolyse peut franchir les sutures.

– La base peut être atteinte notamment dans la région temporale au niveau de la mastoïde et de la pyramide pétreuse.

– La masse tumorale peut gagner les sinus de la face, les orbites et le maxillaire où il est possible d’observer un aspect de « dents flottantes ».

Figure 3-1 Granulome éosinophile de la voûte crânienne.

Côtes

Fractures pathologiques.

Pelvis

– Atteinte plus fréquente de la région supracotyloïdienne.

– Lacune supra-cotyloïdienne à bords nets ou flous.

– Pas de réaction périostée.

– Tuméfaction des parties molles possible.

– Chez un enfant, toute lacune supra-cotyloïdienne doit faire penser à une histiocytose X (fig. 3-2).

Figure 3-2 Histiocytose X.

Localisation cotyloïdienne.

Rachis

– Localisation habituelle avec, par ordre de fréquence, le rachis thoracique, puis lombal.

– Généralement, atteinte d’une seule vertèbre.

– Il existe au début une ostéolyse corporéale qui aboutit à un tassement d’importance variable, en règle symétrique et global plutôt que cunéiforme : la vertebra plana (fig. 3-3).

– Le tassement est total avec intégrité du mur vertébral postérieur ; la vertèbre est plus dense que les vertèbres adjacentes avec un diamètre augmenté ; les arcs postérieurs et les disques intervertébraux adjacents au tassement sont normaux. Il n’existe pas de fuseau paravertébral.

– Aspect quelquefois atypique :

• tassement asymétrique responsable d’une scoliose ;

• atteinte des arcs postérieurs ;

• pincement discal ;

• expansion intracanalaire ou paravertébrale responsable d’une image de fuseau paravertébral.

– Régression spontanée ou après traitement orthopédique des lésions vertébrales.

– Restitution de la hauteur vertébrale souvent limitée avec une déformation résiduelle.

Figure 3-3 Vertebra plana.

a : radiographie.

b : IRM coupe sagittale T1.

c : IRM coupe coronale T2.

Os longs

Granulome de siège cortical ou médullaire (situation la plus fréquente) (fig. 3-4).

Figure 3-4 Granulome éosinophile.

Son aspect peut être :

– au niveau cortical :

• une lacune avec ostéosclérose périphérique importante ;

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