Nystagmus sans strabisme

I – NYSTAGMUS CHEZ L’ENFANT

Le nystagmus congénital est caractérisé par des oscillations horizontales des yeux involontaires conjuguées et rythmiques. Le nystagmus peut être pendulaire ou à ressort dans le regard primaire et il peut avoir une composante rotatoire. L’intensité du nystagmus congénital augmente dans le regard latéral, à droite dans le regard à droite, à gauche dans le regard à gauche. Ce nystagmus reste horizontal dans les regards en haut. Il s’aggrave en règle générale à la fixation et à l’effort visuel ; il en va de même lors de l’anxiété ou de la fatigue, aggravant le nystagmus et souvent diminuant l’acuité visuelle. Les oscillopsies sont rares dans le nystagmus congénital, mais leur absence chez l’enfant plus grand ou chez l’adulte peut orienter vers un diagnostic de nystagmus congénital.

Le nystagmus chez l’enfant diffère cliniquement et sur le plan physiopathologique de l’adulte. En effet, si, chez l’adulte, le nystagmus acquis est en règle associé à une lésion neurologique touchant le système oculomoteur par atteinte cérébrale et/ou cérébelleuse, chez l’enfant une lésion cérébrale ou oculaire sera volontiers évoquée cliniquement et confirmée en neuro-imagerie, examen indispensable. La plupart des nystagmus de l’enfant sont congénitaux. Le plus fréquent est le nystagmus associé à un strabisme précoce, qui sera traité au chapitre 13. En dehors de ce dernier, le nystagmus congénital témoigne habituellement d’un déséquilibre visuel initial au niveau de la rétine ou du nerf optique. La dysfonction du nerf optique est souvent analysable par la présence d’une atrophie optique ou d’une hypoplasie du nerf optique. Une anomalie au niveau rétinien ou au niveau des cellules neurosensorielles n’est pas cliniquement observable, mais dépistée par l’exploration électrophysiologique. La crainte de l’ophtalmologiste est dominée par les tumeurs cérébrales, même si, dans la forme congénitale de l’enfant (et non acquise), elles n’entraînent pas de nystagmus en dehors de l’atrophie optique et de l’hypoplasie du nerf optique.

Définition

Le nystagmus est un trouble de la statique oculaire caractérisé par un tremblement des yeux, c’est-à-dire une succession de deux secousses de sens opposé. On considère deux types essentiels de nystagmus ^[2] :

– le nystagmus pendulaire, où les deux secousses sont égales et de même vitesse ;

– le nystagmus à ressort, avec une secousse lente suivie d’une secousse rapide qui ramène l’œil à sa position de départ et qui définit le sens du nystagmus.

On distingue selon la direction des secousses nystagmiques des nystagmus simples, horizontaux, verticaux, rotatoires, parfois obliques, et des nystagmus composés, horizontaux, rotatoires. Les deux yeux sont habituellement intéressés de façon synchrone. Le nystagmus est involontaire. Rarement, le nystagmus n’atteint qu’un seul œil. La plupart des auteurs semblent admettre que ce sont les voies oculogyres qui sont touchées.

Rappel physiopathologique

Le nystagmus prend naissance à partir des deux principaux mouvements du système oculomoteur ^[1–3, ⁸ ^7] :

– le mouvement lent, qui assure le maintien de l’image sur la fovéa ;

– le mouvement rapide, qui représente le contrôle cérébral par un mouvement correcteur suivant le mouvement lent.

Normalement, le mouvement rapide est utilisé pour fixer un nouveau stimulus. En pathologie, le patient tente de garde l’image sur la fovéa. Les saccades correctrices sont là pour tenter d’augmenter la fovéation. Ainsi, dans la malvoyance précoce, il est possible qu’une information visuelle insuffisante ne permette pas au cerveau d’apprendre à fixer avec stabilité. Il en résulte une anomalie du feedback de l’information et, de ce fait, les mouvements oculomoteurs sont totalement inadaptés.

Au total, devant une instabilité du système oculomoteur, nous assistons à une anomalie du contrôle des mouvements oculomoteurs, une anomalie de la fixation et, par voie de conséquence, à la genèse de saccades correctrices.

Sémiologie du nystagmus

L’amplitude est représentée par l’étendue du mouvement des globes oculaires ^[3]. Nous distinguerons un nystagmus de faible amplitude lorsque l’excursion est inférieure ou égale à 5°, de moyenne amplitude lorsqu’elle est comprise entre 5° et 15° et de forte amplitude lorsque le déplacement dépasse 15°.

Analyse du nystagmus

C’est de l’analyse de l’examen clinique et de l’examen oculographique ainsi que des résultats d’un éventuel test prismatique préopératoire qu’on pourra déduire la stratégie opératoire la plus appropriée à l’opération du nystagmus[^3, ^4]

EXAMEN CLINIQUE

Il convient d’observer le mouvement nystagmique et ses variations, ce qui nécessite souvent des examens prolongés et répétés. Cette observation aboutira :

– à la description du nystagmus, telle qu’elle a été établie au paragraphe précédent ;

– à l’analyse qualitative et quantitative d’un torticolis ou de mécanismes de compensation réalisée en se fondant sur l’observation du comportement spontané du sujet ;

– à l’étude du torticolis (fig. 7-1) et de ses variations selon l’œil fixateur, en vision monoculaire et binoculaire, de loin et de près, et selon l’intensité de l’effort visuel. En effet, le sujet nystagmique recherche une zone privilégiée d’accalmie :

Fig. 7-1 Nystagmus diminuant dans le regard en bas et à droite entraînant un torticolis tête tournée à gauche et menton relevé. (Cliché A. Péchereau.)

– dans un nystagmus unidirectionnel, elle sera à la fin de la course de la dérive ;

– dans un nystagmus bidirectionnel, dans le champ central du regard (dans ce cas, le sujet dispose d’une vision optimale en position primaire) ;

– dans une zone excentrée du champ du regard (le sujet prend alors une position de torticolis horizontal, vertical et/ou torsionnel avec un avantage visuel au détriment de l’inconfort de la position de la tête) ;

– dans deux zones excentrées du champ en regard, l’une dans le regard à droite, l’autre dans le regard à gauche, en vision rapprochée, ou parfois à la fois dans une zone excentrée dans le champ du regard et en vision rapprochée ;

– à la mesure de l’acuité visuelle en vision monoculaire droite et gauche et en vision binoculaire en position primaire de loin et en position de lecture de près, en position de torticolis et à son opposée. L’acuité visuelle est variable dans le nystagmus : elle dépend de l’intensité du nystagmus, du type de nystagmus et des signes associés ; elle peut ainsi atteindre 10/10 si le nystagmus est moteur, mais dépasse rarement 2/10 ou 3/10 si le nystagmus est sensoriel ;

– à l’étude de la binocularité et à la recherche de l’association à un strabisme (il est important de connaître l’état de la correspondance rétinienne pour différencier les patients à vision binoculaire normale des autres).

EXAMENS INSTRUMENTAUX

Certains auteurs ont recours à l’optocinétique (tambour de Barany) ou aux épreuves vestibulométriques, mais l’examen de choix reste l’oculographie.

Grâce à un examen électro-oculographique cinétique ou photo-oculographique, on peut objectiver et préciser les caractères du mouvement nystagmique, le sens et la vitesse de la phase lente et de la phase rapide, ses variations selon l’œil fixateur en vision monoculaire et binoculaire et selon la direction du regard. Ces examens confirment l’existence ou l’absence de mécanismes de compensation, se traduisant par une ou plusieurs zones de moindres mouvements appelées zones d’accalmie. Ils permettent de localiser ces zones dans le champ du regard ^[3, ⁸ ^7].

TESTS PRISMATIQUES PRÉOPÉRATOIRES

Ces tests ^[5] sont intéressants lorsqu’on a pu objectiver cliniquement et/ou électro-oculographiquement une zone privilégiée et qu’on a une stratégie opératoire destinée à transférer cette zone en position primaire et/ou de l’élargir. Il conviendra alors de confirmer l’apport présupposé de l’intervention projetée dans un torticolis par un test prismatique préopératoire, en proposant au patient de porter à l’essai ou le soir, sous forme de primes en press-on, la valeur de la déviation mesurée permettant de redresser le torticolis. On fera ainsi porter au patient muni de la correction exacte de son amétropie :

– des prismes dont la base est placée des deux côtés dans la direction du torticolis simple ;

– des prismes à base temporale lorsque le nystagmus s’atténue en convergence.

Si le sujet diminue ou renonce à son torticolis et/ou si le nystagmus est atténué, le pronostic opératoire est en règle générale bon.

Only gold members can continue reading. Log In or Register to continue