12: Formes cliniques des strabismes

CHAPITRE 12


Formes cliniques des strabismes




I – SYNDROME DE STRABISME PRÉCOCE



Le strabisme précoce, ou plutôt le « syndrome de strabisme précoce », correspond à l’ensemble des signes oculomoteurs et visuels survenant progressivement quand une déviation permanente des axes visuels est présente avant l’apparition des liens binoculaires, en pratique avant l’âge de six mois de vie.


Il traduit un dérèglement définitif de l’acquisition de la vision binoculaire, d’autant plus profond que l’apparition est précoce dans la vie. Son identification a permis de s’en servir de borne dans la classification des strabismes [30], séparant deux sortes de strabismes en fonction de ce qu’on peut espérer des résultats du traitement :



L’ensemble de signes sensoriels ou moteurs qui le constituent forme le syndrome. Certains signes en sont caractéristiques, directement liés à l’origine du trouble. D’autres sont moins spécifiques. Par exemple, la déviation strabique horizontale n’est qu’une facette non spécifique du syndrome ; on l’observe en grande majorité en convergence (ésotropie) mais parfois aussi en divergence (exotropie) voire en quasi-orthotropie (microstrabisme). D’ailleurs, cette déviation peut évoluer au cours de la vie, comme beaucoup d’éléments du syndrome.


Le terme de « strabisme précoce » (infantile strabismus) est préférable à celui de strabisme congénital, car le strabisme n’est pas toujours présent ou évident dès la naissance [37]. En revanche, le dérèglement oculomoteur et sensoriel initial trouve toujours son origine durant les six premiers mois de vie, phase de maturation fondamentale du système optomoteur, et laissera des séquelles durant toute la vie, quelle que soit la qualité du traitement médico-chirurgical [9]. Le terme « essentiel » — « strabisme essentiel à début précoce » de Hugonnier [17] — est parfois rajouté pour signifier l’absence de cause connue, notamment paralytique, musculaire ou accommodative.


Le syndrome est assez fréquent, entre 2 % et 5 % de la population générale, représentant 30 % à 50 % des désordres oculomoteurs.



Historique


L’étude de son historique est particulièrement intéressante car elle synthétise les courants de pensée et l’évolution de la strabologie récente. Beaucoup de grands noms de la strabologie du xxe siècle sont associés à l’identification du syndrome de strabisme précoce : C. Worth, B. Chavasse, F. Costenbader, M.M. Parks, C. Cüppers, J. Lang, G. von Noorden, A. Ciancia, M.-A. Quéré, A. spielmann, E. Birch, L. Tychsen et bien d’autres. L’histoire du syndrome de strabisme précoce inclut les partisans d’une origine sensorielle par absence congénitale ou disparition très précoce de la fusion binoculaire (Worth, 1903) et les partisans d’une origine motrice empêchant le développement de la fusion (Chavasse, 1939). Cette opposition est importante puisque, dans un cas, il existe un déficit irrécupérable, dans l’autre une intervention précoce devrait permettre de laisser la fusion s’établir. Ceci n’est toujours pas prouvé :



– Costenbader (1966) [11], puis Parks [34], puis Stager et Birch [4], fervents partisans de l’intervention précoce, ont montré que celle-ci donne de meilleurs résultats sensoriels, mais sans jamais de guérisons et au prix d’interventions souvent multiples ;


– à l’opposé, von Noorden [36], Helveston [16] et plus généralement l’étude des résultats du traitement, aussi précoce soit-il, semblent en faveur d’un déficit sensoriel initial et irrécupérable. Les travaux visant à tenter de normaliser la correspondance rétinienne se sont soldés par des échecs systématiques. Le meilleur résultat sensoriel possible après traitement aussi précoce soit-il est l’obtention d’un microstrabisme, avec fusion et stéréoscopie de bas grade ou « union binoculaire » de Quéré.


Le lien entre les éléments cliniques du syndrome s’est fait progressivement :



Des études électrophysiologiques étayent certains éléments du syndrome :



– études oculomotrices confirmant l’asymétrie du nystagmus optocinétique (Bourron [6], Birch [5]) et décrivant le nystagmus manifeste latent (Quéré [22], Dell’Osso) ;


– études montrant l’asymétrie de la transmission des potentiels évoqués visuels (Birch [3]), au profit des voies croisées, ce qui avait déjà été montré en cartographie cérébrale (Thouvenin [29]).


Enfin, des études expérimentales animales ont prouvé ce qui était pressenti cliniquement :



– travaux fondamentaux de Hubel et Wiesel sur le développement normal et anormal des couches monoculaires et binoculaires corticales et des voies visuelles [38] ;


– Tychsen publie les principaux travaux traitant des conséquences corticales de strabismes expérimentaux chez le singe [33], notamment concernant la sévérité de l’atteinte en fonction l’âge d’apparition et l’absence de réversibilité totale malgré la précocité du traitement (disparition des cellules binoculaires de la couche V dans les strabismes permanents [32]). Il évoque toutefois la possibilité de connexions entre colonnes de dominance peu éloignées (4°), expliquant la meilleure binocularité en cas de microstrabisme. Dans les facteurs de gravité, à côté de la précocité d’installation du strabisme, il introduit la notion de durée du strabisme.



Facteurs de risque


La ou les causes du syndrome de strabisme précoce n’ont pas été isolées jusqu’ici. Si ce syndrome apparaît dans la grande majorité des cas de manière fortuite, chez 2 % à 5 % de la population, certaines situations sont clairement plus pourvoyeuses de syndrome de strabisme précoce. On parlera donc plus de facteurs de risque [13] que de causes.



image HÉRÉDITÉ


La présence dans la famille directe d’autres cas de syndrome de strabisme précoce, voire d’anomalies plus frustes du développement de la vision binoculaire (syndrome de déficience fusionnelle de Parks avec neutralisation maculaire monolatérale [21]) est fréquente. Une origine héréditaire a donc été évoquée. Jusqu’ à présent, les études de la transmissibilité du syndrome de strabisme précoce manquent d’homogénéité concernant les strabismes étudiés ; des conclusions claires sur le type de transmission ne sont pas établies. Denis retrouve une prévalence de l’hérédité de 33 % tous strabismes confondus et 20 % pour le seul strabisme précoce. Ce caractère héréditaire justifie une surveillance systématique des enfants dont un parent proche au moins est porteur du syndrome.


Certains syndromes dysgénétiques, tels que la trisomie 21, sont plus fréquemment associés au syndrome de strabisme précoce, sans doute par la fragilité neurologique associée mais peut-être aussi par une prédisposition spécifique.






image FACTEURS MINEURS



AMÉTROPIES


Des amétropies importantes peuvent être responsables du syndrome, par leur facteur accommodatif ou par privation visuelle ; toutefois, le syndrome de strabisme précoce n’est pas obligatoirement associé à des amétropies fortes.


L’amétropie est le plus souvent modérée : 40 % d’hypermétropes légers (moins de 2 δ), 40 % d’hypermétropes moyens (2 δ à 5 δ), 10 % de myopes, 10 % d’hypermétropes forts pour Costenbader (in von Noorden [37]), statistiques confirmées ailleurs. Il est en revanche nécessaire de répéter les évaluations sous cycloplégique dans les premières années, un facteur accommodatif pouvant se démasquer secondairement.


Une situation doit attirer l’attention car elle est sans doute plus fréquente qu’on ne le pense : un enfant présentant une anomalie précoce mais fruste du développement de la fusion (microstrabisme, syndrome de monofixation) et ayant une hypermétropie peut décompenser ultérieurement un strabisme après deux ans quand il stimule plus son accommodation. L’absence de fusion correcte provoque la décompensation de la déviation. Ces cas sont parfois difficiles à différencier de strabismes normosensoriels tardifs, surtout si une neutralisation profonde voire une amblyopie existent au moment de la décompensation. La mise en place de la correction optique amène au mieux à la situation de microstrabisme ou laisse persister une déviation avec signes évidents de correspondance rétinienne anormale, prouvant l’origine précoce de ce strabisme.



DIVERS


Divers facteurs ont été incriminés (intoxication tabagique, alcoolique, prise d’antibiotiques, etc.). Toutefois, les études ne sont pas homogènes sur ce plan et il semble que si on trouve plus de strabismes dans ces cas, c’est plus par les lésions neurologiques ou malformatives associées que par réelle prédisposition au strabisme précoce.


Toutes ces situations montrent que le développement initial de la vision binoculaire est complexe et fragile et qu’il peut s’interrompre pour des causes très variables, mais parfois sans aucune raison évidente.





Syndrome de strabisme précoce


Le syndrome de strabisme précoce associe de manière plus ou moins complète les signes sensoriels et oculomoteurs observés tout au long de la vie quand un strabisme permanent est présent ou apparaît durant la phase de maturation de la vision binoculaire (en pratique avant l’âge de six mois) [31].



image ÂGE D’APPARITION


Par définition, le syndrome de strabisme précoce débute avant l’âge de six mois. Il n’existe en fait probablement pas d’âge limite précis pour déclencher un syndrome de strabisme précoce. Entre six et dix-huit mois existe une phase de transition entre les deux formes de strabisme (précoce et normosensoriel). Plus l’âge de déclenchement est précoce, plus le syndrome sera complet tant sur le plan sensoriel qu’oculomoteur.


Toutefois, plusieurs remarques doivent être faites à ce propos :



Ces cas où le strabisme ne devient apparent que tardivement seront identifiés par la profondeur du trouble de la vision binoculaire et éventuellement la présence de quelques signes moteurs, parfois latents, spécifiques du syndrome, notamment l’asymétrie du nystagmus optocinétique.





image ANOMALIE DE LA VISION BINOCULAIRE


L’anomalie de la vision binoculaire est d’autant plus profonde et irrécupérable que le strabisme est apparu précocement et que sa durée se prolonge. Elle est caractérisée par :



– l’absence de correspondance rétinienne normale (CRN) : instrumentalement, on retrouve une correspondance rétinienne anormale (CRA), mais elle ne peut s’expliquer sur le plan cellulaire, sauf dans les microstrabismes (Tychsen [32, 33], cf. supra). Cet état prouve l’origine précoce du strabisme. Il est sans doute pathognomonique du syndrome. Il est possible qu’il existe plusieurs degrés dans l’anomalie en fonction de l’âge de déclenchement du strabisme, les liens binoculaires étant d’autant plus abîmés que le strabisme est apparu tôt dans la vie ;


– l’absence de fusion bifovéale : au mieux, il existe une pseudo-fusion, d’origine périphérique, de mauvaise qualité, et ne permettant pas de maintenir une orthotropie si le tonus de vergence est excessif ;


– la neutralisation de l’œil dévié (non spécifique du syndrome) : cette neutralisation est bénéfique si le strabisme est alternant, car elle protège de la diplopie. Si le strabisme n’est pas alternant, elle est pourvoyeuse d’amblyopie. Dans le syndrome de strabisme précoce, sur le plan binoculaire, elle doit être respectée et contre-indique toute rééducation pléioptique déneutralisante qui risque de la lever définitivement et provoquer une diplopie intraitable car il n’existe pas de correspondance rétinienne. De manière générale, en cas de strabisme, la rééducation binoculaire n’est indiquée que si on a fait la preuve de la présence d’une correspondance rétinienne normale sous-jacente : ceci n’est jamais le cas dans le syndrome de strabisme précoce ;


– la mauvaise qualité de la stéréoscopie : cette qualité dépend directement de l’importance de la déviation (meilleure en microstrabisme) et de la précocité du traitement. Elle n’est jamais normale.






image ANOMALIE MOTRICE : LE STRABISME


Sur le plan moteur, il existe un ensemble de signes qu’on retrouve plus ou moins selon la précocité d’installation du syndrome. Ces signes peuvent apparaître ou se modifier tout au long de la vie. Les signes spécifiques du syndrome concernent avant tout l’œil fixateur. Ils sont les témoins de l’asymétrie du développement visuel et du « biais temporo-nasal ». Celui-ci est représenté par la persistance de l’attraction motrice temporo-nasale, la préférence innée pour repérer et s’intéresser à ce qui « rentre » dans le champ de vision, venant de la tempe vers le nez, et la prédominance fonctionnelle de la rétine nasale (champ temporal) sur la rétine temporale. Il doit normalement disparaître dans les six premiers mois de vie lors du développement normal de la vision binoculaire au profit d’une symétrisation.



TYPE DE STRABISME


La déviation horizontale n’est pas spécifique du syndrome de strabisme précoce. On peut en retrouver divers types. Ce sont surtout les signes associés qui caractérisent le syndrome.



Ésotropies dans 80 % des cas

L’importance de l’angle est variable d’un cas à l’autre. Le plus souvent, on observe une déviation majeure, apparaissant assez rapidement après la naissance, devenant le plus souvent permanente, en convergence d’au moins 30 Δ, sans grande variation en cours d’examen et sans grande différence selon la distance de fixation.


Cette déviation est initialement le reflet de l’excès de convergence tonique, habituel chez l’enfant et rendu apparent par l’absence de fusion mais aussi de l’attraction vers l’adduction liée à l’absence de maturation de la vision binoculaire et du contrôle de l’oculomotricité. Elle est donc essentiellement d’origine dystonique et non musculaire, comme le montrent la positivité des signes de détente et la diminution voire l’annulation de l’angle sous anesthésie. L’angle est susceptible de varier dans le temps, le plus souvent vers une diminution de l’ésodéviation et l’augmentation de l’exodéviation. Parfois même une ésotropie initiale peut devenir spontanément une exotropie quelques années plus tard. L’étude ELISSS [23] retrouve près de 20 % d’ésotropies précoces dont l’angle diminue suffisamment dans les deux premières années de vie pour éviter l’intervention. La raison est sans doute liée à la diminution de la vergence tonique avec l’âge. Toutefois, une déviation persistante va finir par s’anatomiser : les droits médiaux se rétractent et la déviation devient fixée. Chez l’adulte et le grand enfant, la plupart des ésotropies opérées gardent un angle quasiment inchangé sous anesthésie, ce qui prouve l’anatomisation de la déviation.




Microstrabismes dans 10 % des cas

Les microstrabismes primitifs restent le plus souvent stables, sans doute en raison de liens binoculaires plus solides. Dans le cadre des strabismes précoces, c’est la seule situation où il existe des connexions binoculaires cérébrales de correspondance rétinienne anormale. Elles expliquent sans doute cette plus grande stabilité. Ce syndrome a été bien étudié par Lang [19]. Il s’agit du stade le plus évolué du syndrome de monofixation de Parks. Les stades mineurs de ce syndrome avec neutralisation maculaire sans déviation sont retrouvés avec une plus grande fréquence chez les ascendants d’enfants présentant un strabisme précoce.


Dans certains cas, un macrostrabisme peut se déclencher secondairement. Cette situation doit être reconnue afin de ne pas confondre ce microstrabisme précoce en correspondance rétinienne anormale avec un strabisme normosensoriel, le but du traitement étant bien différent.


La raison de cette décompensation est liée :






SIGNES SUR L’ŒIL FIXATEUR


Ce sont les signes les plus spécifiques, pathognomoniques du syndrome, liés à l’immaturité du système oculomoteur et témoins de l’attraction vers l’adduction.



Attraction vers l’adduction (fixation en adduction)

Il s’agit d’un signe plus ou moins fréquent et intense qui est directement lié à la physiopathologie du syndrome avec dérive temporo-nasale. Elle est responsable d’une attitude de fixation en torticolis, tête tournée du côté de l’œil fixateur, celui-ci se portant spontanément en adduction. Contrairement à beaucoup de torticolis d’origine oculomotrice, comme dans les paralysies ou les fibroses musculaires, il n’est pas lié à une atteinte musculaire ou neurologique périphérique. Son origine est supranucléaire, comme pour les nystagmus congénitaux.


Le torticolis change de direction selon l’œil fixateur. Il s’agit d’une position de meilleur confort visuel que le patient prend spontanément et qu’on observe facilement dans la vision « libre » mais aussi lors de l’examen de l’acuité visuelle en monoculaire ou de l’occlusion alternée. Dans cette position, l’acuité visuelle est souvent meilleure et, s’il existe un nystagmus manifeste latent, celui-ci est moindre voire absent.


L’attraction vers l’adduction est responsable de la fixation « croisée », œil droit fixant à gauche et œil gauche fixant à droite.


Elle est souvent accompagnée d’un aspect de paralysie de l’abduction. C’est en fait une pseudo-paralysie, ne résistant pas à la stimulation du réflexe optovestibulaire par la manœuvre des yeux de poupée. L’abduction est par ailleurs toujours excellente dans les suites opératoires immédiates ou après injection de toxine botulique.


Elle est indépendante de l’importance de la déviation. On la retrouve aussi bien dans de grandes ésotropies que dans des microstrabismes voire des exotropies.


Dans de rares cas, un torticolis de fixation en abduction est observé, plutôt dans les exotropies précoces, probablement lié à une situation de repos musculaire.


Il faut respecter ce torticolis lors du traitement médical du strabisme en évitant de priver l’enfant de cette situation de repos moteur. On évitera notamment les secteurs binasaux quand il est présent. Le traitement chirurgical doit le neutraliser (en tout cas ne pas l’aggraver). Ceci explique la nécessité d’opérer de manière bilatérale s’il est présent, afin de redresser aussi la position de fixation de chaque œil (fig. 12-1 et 12-2).







Nystagmus manifeste latent

Il s’agit d’une forme particulière de nystagmus, spécifique et pathognomonique du syndrome de strabisme précoce. Sa physiopathologie, mais aussi son aspect clinique sont totalement différents de celle des nystagmus congénitaux patents [20]. En effet, dans les nystagmus manifestes latents, le nystagmus est le témoin de la dérive vers l’adduction. Le nystagmus manifeste latent est une pathologie de l’œil fixateur, rendue plus évidente lorsqu’on le prive du soutien pourtant imparfait de l’autre œil.


Le nystagmus manifeste latent s’observe et s’analyse assez facilement à l’examen clinique, éventuellement aidé par l’observation au biomicroscope, mais il est au mieux décrit en électro-oculographie (EOG) (Quéré [22]). C’est un nystagmus à ressort dont la phase lente a une vitesse croissante. Caractéristique spécifique, il bat (phase rapide) du côté de l’œil fixant et son sens s’inverse donc selon l’œil fixant. Il est le plus souvent horizontal, mais présente parfois une composante torsionnelle ou verticale, apparaissant ou augmentant lors de l’occlusion (composante latente) . Les deux yeux ouverts, on observe souvent un nystagmus moins important (composante manifeste). Son intensité diminue en adduction et augmente en abduction ; il est d’ailleurs souvent associé au torticolis de fixation en adduction. Le nystagmus manifeste latent est retrouvé à une fréquence variable selon les auteurs dans les strabismes précoces, de 40 % à 90 % des cas. Le nystagmus peut dominer le tableau du syndrome et être suffisamment intense pour provoquer une amblyopie nystagmique. Plus encore que l’amblyopie, il fait toute la gravité potentielle du syndrome de strabisme précoce.





Inexcitabilité naso-temporale du nystagmus optocinétique

L’aspect du nystagmus optocinétique est pathognomonique des syndromes de strabisme précoce. Il répond aussi à la dérive vers l’adduction. On observe, en fixation monoculaire, un aspect d’hypoexcitabilité ou d’inexcitabilité optocinétique dans le sens naso-temporal, alors que celui-ci est présent quand la cible se déplace dans le sens temporo-nasal. Le phénomène s’inverse selon l’œil fixateur. En réalité, on observe plus souvent une asymétrie d’amplitude du nystagmus optocinétique qu’une abolition complète, et il est donc préférable de parler d’hypoexcitabilité optocinétique naso-temporale. Cet aspect persiste toute la vie et permet de dater l’âge d’apparition du strabisme chez un adulte.




SIGNES SUR L’ŒIL DÉVIÉ



Déviations « dissociées »

Ce sont des déviations apparaissant ou se modifiant lorsque la stimulation visuelle devient asymétrique, comme lors de l’occlusion. Parfois, elles peuvent se décompenser spontanément. Leur physiopathologie est incomplètement expliquée. Elles sont d’origine centrale, supranucléaire, et échappent donc aux lois de correspondance motrice (Hering) et d’innervation réciproque (Sherrington).



DIVERGENCE VERTICALE DISSOCIÉE (DVD)

Elle est la plus connue des déviations dissociées.


Dans sa forme habituelle, elle réalise une élévation lente et progressive de l’œil occlus, accompagnée d’une excyclorotation. Lors de la reprise de la fixation, l’œil s’abaisse voire dépasse la ligne horizontale et réalise une incyclorotation. Il ne s’agit pas d’une déviation concomitante puisque l’autre œil ne s’abaisse pas lors de l’occlusion alternée ; au contraire, il réalise à son tour un mouvement de DVD. La DVD est en général bilatérale et asymétrique, prédominant sur l’œil non fixateur.


Comme pour le nystagmus manifeste latent, il peut exister une part manifeste et une part latente de la DVD. La part latente est toujours présente : c’est elle qu’on voit apparaître sous écran. La part manifeste est liée à un certain degré de rétraction du droit supérieur, en général sur un seul œil. Elle est responsable d’une hauteur permanente et concomitante sur l’œil présentant la plus forte DVD. Quand cet œil prend la fixation, on voit initialement une de l’œil occlus, puis un mouvement de DVD latente, annulant l’hypotropie voire l’inversant, mais de manière instable. Cela peut être trompeur chez un monophtalme congénital présentant une DVD patente du bon œil, car l’œil amblyope oscille entre hypotropie (liée à la DVD patente de l’œil fixateur) et hypertropie par DVD latente. En cas de chirurgie, il faut alors traiter la DVD des deux yeux.


La DVD est souvent associée à l ‘incyclotorsion de fixation et au nystagmus manifeste latent, notamment sa forme cyclotorsionnelle.


Elle peut être difficile à mettre en évidence, notamment chez le tout petit et quand la déviation horizontale est importante, où elle peut être confondue avec une hyperaction des muscles obliques. On dit classiquement qu’elle apparaît progressivement entre dix-huit mois et cinq ans ; elle est sans doute présente plus tôt mais difficile à mettre en évidence.


Il ne s’agit pas d’une simple hyperaction du droit supérieur puisqu’associée à une excyclorotation.


Sa physiopathologie n’est pas élucidée. Il est probable qu’il s’agisse en fait d’un trouble autonome de la maturation oculomotrice, même si elle est retrouvée essentiellement dans les strabismes précoces. La DVD ne serait pas un signe spécifique mais une association fréquente des strabismes précoces (von Noorden, Lang). Pour Guyton [15], la DVD serait liée à un mécanisme de compensation des composantes cycloverticales du nystagmus manifeste latent. Pour Brodsky [7], elle serait liée à la persistance d’un réflexe vestigial (réflexe lumineux dorsal) lié à la rupture de développement de la vision binoculaire.





DÉVIATIONS CYCLOVERTICALES NON SPéCIFIQUES

Ce sont des déviations apparaissant hors occlusion, lors de l’étude de la motilité oculaire, parfois concomitantes. Elles ne sont pas spécifiques des strabismes précoces.



ÉLÉVATION EN ADDUCTION

Ce n’est pas toujours une hyperaction des muscles obliques inférieurs et il faut en connaître les différents mécanismes.



HYPERACTION DES OBLIQUES INFÉRIEURS


C’est la cause la plus fréquente des élévations en adduction. Dans le cadre du syndrome de strabisme précoce, l’élévation en adduction par hyperaction des obliques inférieurs est identifiable par son caractère permanent, reproductible. Toutefois, il n’y a que rarement de signes d’hypoaction de l’oblique supérieur associé : la manœuvre de Bielschowsky est rarement positive ; il n’existe pas de déviation secondaire avec hypotropie en abduction de l’autre œil. Von Noorden la retrouve dans 68 % des cas sur quatre cents ésotropies précoces. Sa fréquence semble diminuer avec le temps, puisque Calcutt ne la retrouve plus que dans 5 % des cas de syndromes de strabisme précoce non traités examinés à l’âge adulte.






ANOMALIES DE POSITION DES POULIES TÉNONIENNES


Suspectées depuis longtemps, analysées depuis peu [12], elles sont sans doute responsables de bon nombre de syndromes alphabétiques associés.




SYNDROMES ALPHABÉTIQUES

Ils sont souvent associés aux strabismes précoces, sans en être spécifiques. Leur mécanisme n’est pas univoque. Pour Gomez de Llano [14], 50 % des syndromes « V » sont associés à des hyperactions des muscles obliques inférieurs, et 75 % des syndromes « A » à une hyperaction des obliques supérieurs. On retrouve classiquement plus de syndrome en « V » chez l’enfant, mais l’évolution spontanée semble montrer une diminution de leur fréquence et une prépondérance des syndromes en « A » chez l’adulte (55 % de syndrome « A » pour 15 % de syndrome « V » dans l’étude de Calcutt [8]). Ceci doit encore une fois rendre prudent quant au traitement systématique des obliques inférieurs dans la petite enfance.



Syndrome du monophtalme congénital


Ce syndrome a été décrit depuis plusieurs années. Sa dénomination francophone est due à Spielmann [24].


Il peut être observé chez des patients présentant une cécité ou une malvoyance profonde unilatérale congénitale.


On y retrouve en fait les signes du syndrome de strabisme précoce, non alternants, de manière plus ou moins complète. Si le tableau est dominé par le torticolis de fixation, c’est la présence du nystagmus manifeste latent qui en fait toute la gravité potentielle puisqu’il peut réduire l’acuité visuelle du bon œil.



image SUR L’ŒIL SAIN


Il existe avant tout un nystagmus avec toutes les caractéristiques du nystagmus manifeste latent. C’est un nystagmus à ressort qui bat du côté de l’œil sain, diminuant en adduction et augmentant en abduction. Plus rarement, la position de moindre battement est en position primaire ou en abduction. Il est parfois très fin et peut avoir une composante rotatoire. Ce nystagmus est associé à une asymétrie de la réponse optocinétique.


Il apparaît progressivement une position de fixation anormale, en adduction ou dans la position de moindre battement du nystagmus, rarement avant dix-huit mois. Dans cette position de fixation, recherchée par le patient, l’acuité visuelle s’améliore. Toutefois, si le nystagmus ne s’annule pas totalement, l’acuité visuelle du bon œil peut rester réduite.


Roussat retrouve ce syndrome plus ou moins complet chez 20 % à 30 % d’enfants monophtalmes congénitaux.



image SUR L’ŒIL AMBLYOPE


Il existe une déviation strabique, qui a les mêmes caractères que dans le syndrome de strabisme précoce, donc le plus souvent en convergence. Mais un microstrabisme est possible ainsi qu’une exodéviation.


On peut aussi observer une DVD et, comme nous l’avons dit plus haut, si cette DVD est bilatérale mais prédominant sur l’œil sain, elle peut se manifester par une hypotropie de l’œil amblyope avec des mouvements non contrôlés d’élévation puis abaissement.


Toutes les caractéristiques de ce syndrome le rapprochent d’un « demi-syndrome de strabisme précoce », non alternant. Nous avions d’ailleurs montré que le traitement de l’amblyopie, quand il est possible, transforme ce syndrome en syndrome de strabisme précoce classique alternant [27].


Le traitement est le même que pour tout strabisme précoce (cf. infra), mais il faut vraiment insister sur :



– l’acharnement à traiter l’amblyopie si c’est possible : en effet, le nystagmus pouvant à lui seul aggraver le tableau en rendant le bon œil malvoyant, tout ce qui est possible pour récupérer un peu de vision de l’œil initialement amblyope doit être fait ; c’est une motivation majeure du traitement de ces amblyopies mixtes complexes, dont font partie cataractes unilatérales précoces, malformations rétiniennes partielles… ;


– l’intervention du strabisme peut aider à traiter le torticolis et stabiliser le nystagmus manifeste latent : il faut pour cela traiter l’œil sain (fig. 12-4), ce qu’il faut bien expliquer au patient et sa famille ; le reste de la déviation est traité sur l’œil amblyope ; en cas de DVD, le geste doit souvent être bilatéral si on ne veut pas aggraver l’hypotropie de l’œil amblyope.






Physiopathologie



image ATTEINTE SENSORIELLE DE LA VISION BINOCULAIRE


Du syndrome aux neurones visuels, l’expérimentation animale [1, 35] a permis d’arriver aux conclusions suivantes :



– il existe un profond remaniement des réseaux neuronaux si on interrompt la maturation de la vision binoculaire : une déviation oculaire permanente dans les premiers mois de vie entraîne un profond remaniement de la couche V du cortex visuel primaire strié, d’autant plus important que le strabisme est de survenue précoce ;


– l’occlusion alternée (défendue depuis longtemps par M.-A. Quéré et A. Jampolsky) limite la profondeur des dégâts neuronaux ;


– la seule correspondance rétinienne anormale expliquée expérimentalement est celle du microstrabisme :



– un neurone d’un champ récepteur central peut se connecter avec celui d’un champ récepteur adelphe adjacent mais plus large (2°). La connexion est de moins bonne qualité, mais réelle. Ceci explique la vision binoculaire subnormale et la stabilité angulaire retrouvée dans les microstrabismes. Ces connexions neuronales anormales survivent sans doute en partie lors du syndrome de strabisme précoce et expliqueraient ainsi la relative stabilité et la meilleure binocularité qu’on retrouve quand un syndrome de strabisme précoce est remis en microtropie ;


– aucune connexion stable entre les colonnes de dominance d’une fovéa et celles de champs récepteurs plus périphériques n’a été mise en évidence : la correspondance rétinienne anormale du strabisme précoce n’existe pas sur le plan cellulaire (sauf dans les microstrabismes) ; elle est plutôt une absence de correspondance rétinienne normale ;


– deux éléments semblent influencer la qualité finale de la récupération, sans qu’aucun cas de guérison n’ait été obtenu chez l’homme :





image DEGRÉS D’ATTEINTE


Il existe plusieurs degrés d’atteinte motrice dans le cadre du syndrome de strabisme précoce :



– la forme la plus grave de syndrome de strabisme précoce est celle d’installation très précoce, où on note un strabisme avec limitation de l’abduction et un nystagmus en abduction (Ciancia [10]), la présence du nystagmus manifeste latent, des déviations dissociées ;


– à l’opposé, certaines formes, même congénitales, peuvent rester assez simples : l’atteinte est dominée par les anomalies sensorielles. En la recherchant instrumentalement, on retrouvera toutefois l’asymétrie temporo-nasale, par exemple à l’enregistrement EOG, où on retrouvera l’asymétrie optocinétique et souvent un nystagmus manifeste latent fruste. C’est le cas du microstrabisme primitif ;


– il existe enfin des formes intermédiaires, ou frontières, dans lesquelles on retrouve les anomalies sensorielles mais beaucoup moins de déséquilibre optomoteur. Ce sont souvent des cas de strabismes apparus après six mois mais avant dix-huit mois ou des strabismes accommodatifs précoces.

May 31, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 12: Formes cliniques des strabismes
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