Formes cliniques des strabismes

F. AUDREN, M.-A. ESPINASSE-BERROD, N. GAMBARELLI, A. SAUER, C. SPEEG-SCHATZ and D. THOUVENIN

I – SYNDROME DE STRABISME PRÉCOCE

Le strabisme précoce, ou plutôt le « syndrome de strabisme précoce », correspond à l’ensemble des signes oculomoteurs et visuels survenant progressivement quand une déviation permanente des axes visuels est présente avant l’apparition des liens binoculaires, en pratique avant l’âge de six mois de vie.

Il traduit un dérèglement définitif de l’acquisition de la vision binoculaire, d’autant plus profond que l’apparition est précoce dans la vie. Son identification a permis de s’en servir de borne dans la classification des strabismes ^[30], séparant deux sortes de strabismes en fonction de ce qu’on peut espérer des résultats du traitement :

– les strabismes apparaissant après acquisitions de la vision binoculaire, ou strabismes normosensoriels, pour lesquels le traitement peut faire espérer une guérison motrice et sensorielle ;

– les strabismes précoces, apparaissant en cours de ce développement et l’entravant profondément ; le traitement ne peut alors que limiter les conséquences, sans jamais obtenir de guérison.

L’ensemble de signes sensoriels ou moteurs qui le constituent forme le syndrome. Certains signes en sont caractéristiques, directement liés à l’origine du trouble. D’autres sont moins spécifiques. Par exemple, la déviation strabique horizontale n’est qu’une facette non spécifique du syndrome ; on l’observe en grande majorité en convergence (ésotropie) mais parfois aussi en divergence (exotropie) voire en quasi-orthotropie (microstrabisme). D’ailleurs, cette déviation peut évoluer au cours de la vie, comme beaucoup d’éléments du syndrome.

Le terme de « strabisme précoce » (infantile strabismus) est préférable à celui de strabisme congénital, car le strabisme n’est pas toujours présent ou évident dès la naissance ^[37]. En revanche, le dérèglement oculomoteur et sensoriel initial trouve toujours son origine durant les six premiers mois de vie, phase de maturation fondamentale du système optomoteur, et laissera des séquelles durant toute la vie, quelle que soit la qualité du traitement médico-chirurgical ^[9]. Le terme « essentiel » — « strabisme essentiel à début précoce » de Hugonnier ^[17] — est parfois rajouté pour signifier l’absence de cause connue, notamment paralytique, musculaire ou accommodative.

Le syndrome est assez fréquent, entre 2 % et 5 % de la population générale, représentant 30 % à 50 % des désordres oculomoteurs.

Historique

L’étude de son historique est particulièrement intéressante car elle synthétise les courants de pensée et l’évolution de la strabologie récente. Beaucoup de grands noms de la strabologie du xx^e siècle sont associés à l’identification du syndrome de strabisme précoce : C. Worth, B. Chavasse, F. Costenbader, M.M. Parks, C. Cüppers, J. Lang, G. von Noorden, A. Ciancia, M.-A. Quéré, A. spielmann, E. Birch, L. Tychsen et bien d’autres. L’histoire du syndrome de strabisme précoce inclut les partisans d’une origine sensorielle par absence congénitale ou disparition très précoce de la fusion binoculaire (Worth, 1903) et les partisans d’une origine motrice empêchant le développement de la fusion (Chavasse, 1939). Cette opposition est importante puisque, dans un cas, il existe un déficit irrécupérable, dans l’autre une intervention précoce devrait permettre de laisser la fusion s’établir. Ceci n’est toujours pas prouvé :

– Costenbader (1966) ^[11], puis Parks ^[34], puis Stager et Birch ^[4], fervents partisans de l’intervention précoce, ont montré que celle-ci donne de meilleurs résultats sensoriels, mais sans jamais de guérisons et au prix d’interventions souvent multiples ;

– à l’opposé, von Noorden ^[36], Helveston ^[16] et plus généralement l’étude des résultats du traitement, aussi précoce soit-il, semblent en faveur d’un déficit sensoriel initial et irrécupérable. Les travaux visant à tenter de normaliser la correspondance rétinienne se sont soldés par des échecs systématiques. Le meilleur résultat sensoriel possible après traitement aussi précoce soit-il est l’obtention d’un microstrabisme, avec fusion et stéréoscopie de bas grade ou « union binoculaire » de Quéré.

Le lien entre les éléments cliniques du syndrome s’est fait progressivement :

– nystagmus manifeste latent : Faucon, Kestenbaum, Crone (1880 à 1950) ;

– divergence verticale dissociée (DVD) : Ohm, Verhage, Anderson, Keiner, Crone (1920 à 1950) ;

– réunion des éléments du syndrome, notamment le lien avec l’attraction vers l’adduction : Ciancia (Buenos Aires) en 1962 ^[10] puis Cüppers et Adelstein (1966) ;

– description complète du syndrome par Lang (1967) ^[18] ;

– études des déviations dissociées, du caractère tonique des déviations : Spielmann (1989) ^[25].

Des études électrophysiologiques étayent certains éléments du syndrome :

– études oculomotrices confirmant l’asymétrie du nystagmus optocinétique (Bourron ^[6], Birch ^[5]) et décrivant le nystagmus manifeste latent (Quéré ^[22], Dell’Osso) ;

– études montrant l’asymétrie de la transmission des potentiels évoqués visuels (Birch ^[3]), au profit des voies croisées, ce qui avait déjà été montré en cartographie cérébrale (Thouvenin ^[29]).

Enfin, des études expérimentales animales ont prouvé ce qui était pressenti cliniquement :

– travaux fondamentaux de Hubel et Wiesel sur le développement normal et anormal des couches monoculaires et binoculaires corticales et des voies visuelles ^[38] ;

– Tychsen publie les principaux travaux traitant des conséquences corticales de strabismes expérimentaux chez le singe ^[33], notamment concernant la sévérité de l’atteinte en fonction l’âge d’apparition et l’absence de réversibilité totale malgré la précocité du traitement (disparition des cellules binoculaires de la couche V dans les strabismes permanents ^[32]). Il évoque toutefois la possibilité de connexions entre colonnes de dominance peu éloignées (4°), expliquant la meilleure binocularité en cas de microstrabisme. Dans les facteurs de gravité, à côté de la précocité d’installation du strabisme, il introduit la notion de durée du strabisme.

Facteurs de risque

La ou les causes du syndrome de strabisme précoce n’ont pas été isolées jusqu’ici. Si ce syndrome apparaît dans la grande majorité des cas de manière fortuite, chez 2 % à 5 % de la population, certaines situations sont clairement plus pourvoyeuses de syndrome de strabisme précoce. On parlera donc plus de facteurs de risque ^[13] que de causes.

HÉRÉDITÉ

La présence dans la famille directe d’autres cas de syndrome de strabisme précoce, voire d’anomalies plus frustes du développement de la vision binoculaire (syndrome de déficience fusionnelle de Parks avec neutralisation maculaire monolatérale ^[21]) est fréquente. Une origine héréditaire a donc été évoquée. Jusqu’ à présent, les études de la transmissibilité du syndrome de strabisme précoce manquent d’homogénéité concernant les strabismes étudiés ; des conclusions claires sur le type de transmission ne sont pas établies. Denis retrouve une prévalence de l’hérédité de 33 % tous strabismes confondus et 20 % pour le seul strabisme précoce. Ce caractère héréditaire justifie une surveillance systématique des enfants dont un parent proche au moins est porteur du syndrome.

Certains syndromes dysgénétiques, tels que la trisomie 21, sont plus fréquemment associés au syndrome de strabisme précoce, sans doute par la fragilité neurologique associée mais peut-être aussi par une prédisposition spécifique.

FACTEURS MINEURS

AMÉTROPIES

Des amétropies importantes peuvent être responsables du syndrome, par leur facteur accommodatif ou par privation visuelle ; toutefois, le syndrome de strabisme précoce n’est pas obligatoirement associé à des amétropies fortes.

L’amétropie est le plus souvent modérée : 40 % d’hypermétropes légers (moins de 2 δ), 40 % d’hypermétropes moyens (2 δ à 5 δ), 10 % de myopes, 10 % d’hypermétropes forts pour Costenbader (in von Noorden ^[37]), statistiques confirmées ailleurs. Il est en revanche nécessaire de répéter les évaluations sous cycloplégique dans les premières années, un facteur accommodatif pouvant se démasquer secondairement.

Une situation doit attirer l’attention car elle est sans doute plus fréquente qu’on ne le pense : un enfant présentant une anomalie précoce mais fruste du développement de la fusion (microstrabisme, syndrome de monofixation) et ayant une hypermétropie peut décompenser ultérieurement un strabisme après deux ans quand il stimule plus son accommodation. L’absence de fusion correcte provoque la décompensation de la déviation. Ces cas sont parfois difficiles à différencier de strabismes normosensoriels tardifs, surtout si une neutralisation profonde voire une amblyopie existent au moment de la décompensation. La mise en place de la correction optique amène au mieux à la situation de microstrabisme ou laisse persister une déviation avec signes évidents de correspondance rétinienne anormale, prouvant l’origine précoce de ce strabisme.

DIVERS

Divers facteurs ont été incriminés (intoxication tabagique, alcoolique, prise d’antibiotiques, etc.). Toutefois, les études ne sont pas homogènes sur ce plan et il semble que si on trouve plus de strabismes dans ces cas, c’est plus par les lésions neurologiques ou malformatives associées que par réelle prédisposition au strabisme précoce.

Toutes ces situations montrent que le développement initial de la vision binoculaire est complexe et fragile et qu’il peut s’interrompre pour des causes très variables, mais parfois sans aucune raison évidente.

Si le syndrome de strabisme précoce survient le plus souvent de manière fortuite chez 2 % à 5 % de la population, il existe clairement des situations à risque. Dans ces situations, un dépistage systématique est nécessaire :

• hérédité de syndrome de strabisme précoce dans la famille proche ;

• syndromes dysgénétiques ;

• souffrance néonatale, prématurité ;

• privation unilatérale précoce ;

• amétropie forte.

Syndrome de strabisme précoce

Le syndrome de strabisme précoce associe de manière plus ou moins complète les signes sensoriels et oculomoteurs observés tout au long de la vie quand un strabisme permanent est présent ou apparaît durant la phase de maturation de la vision binoculaire (en pratique avant l’âge de six mois) ^[31].

ÂGE D’APPARITION

Par définition, le syndrome de strabisme précoce débute avant l’âge de six mois. Il n’existe en fait probablement pas d’âge limite précis pour déclencher un syndrome de strabisme précoce. Entre six et dix-huit mois existe une phase de transition entre les deux formes de strabisme (précoce et normosensoriel). Plus l’âge de déclenchement est précoce, plus le syndrome sera complet tant sur le plan sensoriel qu’oculomoteur.

Toutefois, plusieurs remarques doivent être faites à ce propos :

– le strabisme n’est pas toujours mis en évidence dès son apparition, notamment en cas de microstrabisme : on peut le découvrir tardivement devant une anomalie de la vision monoculaire (amblyopie) ou binoculaire (absence de stéréoscopie) ;

– un microstrabisme peut devenir un macrostrabisme tardivement, pour des raisons accommodatives par exemple (cf. supra) ;

– certains strabismes, même présents précocement, ne seront examinés que tardivement (délai ou retard d’examen…).

Ces cas où le strabisme ne devient apparent que tardivement seront identifiés par la profondeur du trouble de la vision binoculaire et éventuellement la présence de quelques signes moteurs, parfois latents, spécifiques du syndrome, notamment l’asymétrie du nystagmus optocinétique.

Le syndrome de strabisme précoce débute avant six mois d’âge. Il existe une période de transition entre strabismes précoces et strabismes normosensoriels, de six à dix-huit mois. Certains strabismes déclenchés après dix-huit mois sont en fait des strabismes précoces dont la déviation horizontale devient apparente mais qui étaient présents auparavant sous forme de microstrabismes comme le montrent les anomalies profondes de la vision binoculaire.

ANOMALIE DE LA VISION BINOCULAIRE

L’anomalie de la vision binoculaire est d’autant plus profonde et irrécupérable que le strabisme est apparu précocement et que sa durée se prolonge. Elle est caractérisée par :

– l’absence de correspondance rétinienne normale (CRN) : instrumentalement, on retrouve une correspondance rétinienne anormale (CRA), mais elle ne peut s’expliquer sur le plan cellulaire, sauf dans les microstrabismes (Tychsen ^[32, ^33], cf. supra). Cet état prouve l’origine précoce du strabisme. Il est sans doute pathognomonique du syndrome. Il est possible qu’il existe plusieurs degrés dans l’anomalie en fonction de l’âge de déclenchement du strabisme, les liens binoculaires étant d’autant plus abîmés que le strabisme est apparu tôt dans la vie ;

– l’absence de fusion bifovéale : au mieux, il existe une pseudo-fusion, d’origine périphérique, de mauvaise qualité, et ne permettant pas de maintenir une orthotropie si le tonus de vergence est excessif ;

– la neutralisation de l’œil dévié (non spécifique du syndrome) : cette neutralisation est bénéfique si le strabisme est alternant, car elle protège de la diplopie. Si le strabisme n’est pas alternant, elle est pourvoyeuse d’amblyopie. Dans le syndrome de strabisme précoce, sur le plan binoculaire, elle doit être respectée et contre-indique toute rééducation pléioptique déneutralisante qui risque de la lever définitivement et provoquer une diplopie intraitable car il n’existe pas de correspondance rétinienne. De manière générale, en cas de strabisme, la rééducation binoculaire n’est indiquée que si on a fait la preuve de la présence d’une correspondance rétinienne normale sous-jacente : ceci n’est jamais le cas dans le syndrome de strabisme précoce ;

– la mauvaise qualité de la stéréoscopie : cette qualité dépend directement de l’importance de la déviation (meilleure en microstrabisme) et de la précocité du traitement. Elle n’est jamais normale.

L’anomalie sensorielle pathognomonique du syndrome de strabisme précoce est l’absence irréversible de correspondance rétinienne normale :

• l’examen retrouve instrumentalement une correspondance rétinienne anormale ;

• la neutralisation protège de la diplopie et doit impérativement être respectée dans le syndrome de strabisme précoce ;

• la fusion binoculaire et la stéréoscopie sont absentes ou, au mieux, de mauvaise qualité en cas de microstrabisme.

AMBLYOPIE

Elle est retrouvée dans 10 % à 40 % des cas en l’absence de prévention. Cet aspect à lui seul justifie la prise en charge médicale précoce de tout strabisme de l’enfant. Elle est liée à la neutralisation permanente de l’œil dévié dans un strabisme non alternant et n’est donc pas spécifique du syndrome de strabisme précoce.

L’amblyopie apparaît spontanément dans 10 % à 40 % des strabismes précoces. Ce risque justifie à lui seul le dépistage et la prise en charge précoce des strabismes de l’enfant.

ANOMALIE MOTRICE : LE STRABISME

Sur le plan moteur, il existe un ensemble de signes qu’on retrouve plus ou moins selon la précocité d’installation du syndrome. Ces signes peuvent apparaître ou se modifier tout au long de la vie. Les signes spécifiques du syndrome concernent avant tout l’œil fixateur. Ils sont les témoins de l’asymétrie du développement visuel et du « biais temporo-nasal ». Celui-ci est représenté par la persistance de l’attraction motrice temporo-nasale, la préférence innée pour repérer et s’intéresser à ce qui « rentre » dans le champ de vision, venant de la tempe vers le nez, et la prédominance fonctionnelle de la rétine nasale (champ temporal) sur la rétine temporale. Il doit normalement disparaître dans les six premiers mois de vie lors du développement normal de la vision binoculaire au profit d’une symétrisation.

TYPE DE STRABISME

La déviation horizontale n’est pas spécifique du syndrome de strabisme précoce. On peut en retrouver divers types. Ce sont surtout les signes associés qui caractérisent le syndrome.

Ésotropies dans 80 % des cas

L’importance de l’angle est variable d’un cas à l’autre. Le plus souvent, on observe une déviation majeure, apparaissant assez rapidement après la naissance, devenant le plus souvent permanente, en convergence d’au moins 30 Δ, sans grande variation en cours d’examen et sans grande différence selon la distance de fixation.

Cette déviation est initialement le reflet de l’excès de convergence tonique, habituel chez l’enfant et rendu apparent par l’absence de fusion mais aussi de l’attraction vers l’adduction liée à l’absence de maturation de la vision binoculaire et du contrôle de l’oculomotricité. Elle est donc essentiellement d’origine dystonique et non musculaire, comme le montrent la positivité des signes de détente et la diminution voire l’annulation de l’angle sous anesthésie. L’angle est susceptible de varier dans le temps, le plus souvent vers une diminution de l’ésodéviation et l’augmentation de l’exodéviation. Parfois même une ésotropie initiale peut devenir spontanément une exotropie quelques années plus tard. L’étude ELISSS ^[23] retrouve près de 20 % d’ésotropies précoces dont l’angle diminue suffisamment dans les deux premières années de vie pour éviter l’intervention. La raison est sans doute liée à la diminution de la vergence tonique avec l’âge. Toutefois, une déviation persistante va finir par s’anatomiser : les droits médiaux se rétractent et la déviation devient fixée. Chez l’adulte et le grand enfant, la plupart des ésotropies opérées gardent un angle quasiment inchangé sous anesthésie, ce qui prouve l’anatomisation de la déviation.

Exotropies dans 10 % des cas

L’exotropie précoce est une situation assez rare. Elle est souvent associée à des troubles neurologiques néonataux. Si une IRM cérébrale est réalisée, elle retrouve une anomalie dans plus de 80 % des cas ^[2]. La constatation d’une exotropie permanente de la petite enfance doit faire pratiquer un bilan neurologique.

La déviation peut être variable et il ne faut surtout pas confondre exotropie précoce et exophorie décompensée. La présence de la correspondance rétinienne anormale contre-indique bien sÛr formellement leur rééducation binoculaire.

Microstrabismes dans 10 % des cas

Les microstrabismes primitifs restent le plus souvent stables, sans doute en raison de liens binoculaires plus solides. Dans le cadre des strabismes précoces, c’est la seule situation où il existe des connexions binoculaires cérébrales de correspondance rétinienne anormale. Elles expliquent sans doute cette plus grande stabilité. Ce syndrome a été bien étudié par Lang ^[19]. Il s’agit du stade le plus évolué du syndrome de monofixation de Parks. Les stades mineurs de ce syndrome avec neutralisation maculaire sans déviation sont retrouvés avec une plus grande fréquence chez les ascendants d’enfants présentant un strabisme précoce.

Dans certains cas, un macrostrabisme peut se déclencher secondairement. Cette situation doit être reconnue afin de ne pas confondre ce microstrabisme précoce en correspondance rétinienne anormale avec un strabisme normosensoriel, le but du traitement étant bien différent.

La raison de cette décompensation est liée :

– soit à un approfondissement de la neutralisation, avec amblyopie surajoutée (souvent dans un contexte d’anisométropie) ;

– soit à une hypermétropie importante : dans ce cas, la vergence accommodative déborde les possibilités fusionnelles dès que l’enfant stimule son accommodation de manière régulière, à partir de deux à trois ans.

Types de strabisme précoce

• 80 % d’ésodéviations :

typiquement de grand angle, assez stable ;

la déviation est d’origine tonique les premières années et s’anatomise progressivement le plus souvent ;

elle peut aussi diminuer spontanément voire s’inverser ;

• 10 % d’exodéviations, à ne pas confondre avec une exophorie décompensée ; un contexte neurologique est à rechercher ;

• 10 % de microstrabismes, pouvant décompenser secondairement en raison d’une amétropie importante ou d’une amblyopie.

SIGNES SUR L’ŒIL FIXATEUR

Ce sont les signes les plus spécifiques, pathognomoniques du syndrome, liés à l’immaturité du système oculomoteur et témoins de l’attraction vers l’adduction.

Attraction vers l’adduction (fixation en adduction)

Il s’agit d’un signe plus ou moins fréquent et intense qui est directement lié à la physiopathologie du syndrome avec dérive temporo-nasale. Elle est responsable d’une attitude de fixation en torticolis, tête tournée du côté de l’œil fixateur, celui-ci se portant spontanément en adduction. Contrairement à beaucoup de torticolis d’origine oculomotrice, comme dans les paralysies ou les fibroses musculaires, il n’est pas lié à une atteinte musculaire ou neurologique périphérique. Son origine est supranucléaire, comme pour les nystagmus congénitaux.

Le torticolis change de direction selon l’œil fixateur. Il s’agit d’une position de meilleur confort visuel que le patient prend spontanément et qu’on observe facilement dans la vision « libre » mais aussi lors de l’examen de l’acuité visuelle en monoculaire ou de l’occlusion alternée. Dans cette position, l’acuité visuelle est souvent meilleure et, s’il existe un nystagmus manifeste latent, celui-ci est moindre voire absent.

L’attraction vers l’adduction est responsable de la fixation « croisée », œil droit fixant à gauche et œil gauche fixant à droite.

Elle est souvent accompagnée d’un aspect de paralysie de l’abduction. C’est en fait une pseudo-paralysie, ne résistant pas à la stimulation du réflexe optovestibulaire par la manœuvre des yeux de poupée. L’abduction est par ailleurs toujours excellente dans les suites opératoires immédiates ou après injection de toxine botulique.

Elle est indépendante de l’importance de la déviation. On la retrouve aussi bien dans de grandes ésotropies que dans des microstrabismes voire des exotropies.

Dans de rares cas, un torticolis de fixation en abduction est observé, plutôt dans les exotropies précoces, probablement lié à une situation de repos musculaire.

Il faut respecter ce torticolis lors du traitement médical du strabisme en évitant de priver l’enfant de cette situation de repos moteur. On évitera notamment les secteurs binasaux quand il est présent. Le traitement chirurgical doit le neutraliser (en tout cas ne pas l’aggraver). Ceci explique la nécessité d’opérer de manière bilatérale s’il est présent, afin de redresser aussi la position de fixation de chaque œil (fig. 12-1 et 12-2).

Fig. 12-1 Syndrome de strabisme précoce typique chez un nourrisson avec grand angle de déviation en ésotropie, fixation en adduction alternante selon l’œil fixant.

Fig. 12-2 Torticolis de fixation en abduction alternant dans une exotropie précoce.

L’attraction vers l’adduction est pathognomonique du syndrome de strabisme précoce :

• elle est responsable de la fixation croisée et du torticolis de fixation ;

• elle doit être respectée lors du traitement médical car c’est une zone de confort visuel ;

• elle doit être prise en compte lors de la chirurgie.

Nystagmus manifeste latent

Il s’agit d’une forme particulière de nystagmus, spécifique et pathognomonique du syndrome de strabisme précoce. Sa physiopathologie, mais aussi son aspect clinique sont totalement différents de celle des nystagmus congénitaux patents ^[20]. En effet, dans les nystagmus manifestes latents, le nystagmus est le témoin de la dérive vers l’adduction. Le nystagmus manifeste latent est une pathologie de l’œil fixateur, rendue plus évidente lorsqu’on le prive du soutien pourtant imparfait de l’autre œil.

Le nystagmus manifeste latent s’observe et s’analyse assez facilement à l’examen clinique, éventuellement aidé par l’observation au biomicroscope, mais il est au mieux décrit en électro-oculographie (EOG) (Quéré ^[22]). C’est un nystagmus à ressort dont la phase lente a une vitesse croissante. Caractéristique spécifique, il bat (phase rapide) du côté de l’œil fixant et son sens s’inverse donc selon l’œil fixant. Il est le plus souvent horizontal, mais présente parfois une composante torsionnelle ou verticale, apparaissant ou augmentant lors de l’occlusion (composante latente) . Les deux yeux ouverts, on observe souvent un nystagmus moins important (composante manifeste). Son intensité diminue en adduction et augmente en abduction ; il est d’ailleurs souvent associé au torticolis de fixation en adduction. Le nystagmus manifeste latent est retrouvé à une fréquence variable selon les auteurs dans les strabismes précoces, de 40 % à 90 % des cas. Le nystagmus peut dominer le tableau du syndrome et être suffisamment intense pour provoquer une amblyopie nystagmique. Plus encore que l’amblyopie, il fait toute la gravité potentielle du syndrome de strabisme précoce.

Le nystagmus manifeste latent est pathognomonique du syndrome de strabisme précoce :

• manifeste : présent en fixation bi-oculaire ; latent : apparaissant à l’occlusion ; manifeste latent : présent en bi-oculaire et augmentant à l’occlusion ;

• il bat du côté de l’œil fixateur ;

• souvent associé à la fixation en adduction et à la DVD ;

• s’il est manifeste, il peut être, à lui seul, responsable d’une malvoyance.

Inexcitabilité naso-temporale du nystagmus optocinétique

L’aspect du nystagmus optocinétique est pathognomonique des syndromes de strabisme précoce. Il répond aussi à la dérive vers l’adduction. On observe, en fixation monoculaire, un aspect d’hypoexcitabilité ou d’inexcitabilité optocinétique dans le sens naso-temporal, alors que celui-ci est présent quand la cible se déplace dans le sens temporo-nasal. Le phénomène s’inverse selon l’œil fixateur. En réalité, on observe plus souvent une asymétrie d’amplitude du nystagmus optocinétique qu’une abolition complète, et il est donc préférable de parler d’hypoexcitabilité optocinétique naso-temporale. Cet aspect persiste toute la vie et permet de dater l’âge d’apparition du strabisme chez un adulte.

Incyclotorsion de fixation

Ce signe est moins prononcé et moins fréquent que la fixation en adduction (fig. 12-1 et 12-3). La fixation se fait tête penchée sur l’épaule de l’œil fixateur, afin de compenser une incyclotorsion de fixation. La physiopathologie n’est pas aussi claire que pour l’attraction vers l’adduction ; elle est sans doute liée à celle de la DVD.

Fig. 12-3 Aspect typique du syndrome de strabisme précoce. OG fixant en adduction et incyclotorsion (tête tournée du côté de l’OG et penchée sur épaule gauche). OD en ésotropie et élévation. Il est difficile de dire si l’élévation de l’OD est liée à une DVD ou une hyperaction de l’oblique inférieur

SIGNES SUR L’ŒIL DÉVIÉ

Déviations « dissociées »

Ce sont des déviations apparaissant ou se modifiant lorsque la stimulation visuelle devient asymétrique, comme lors de l’occlusion. Parfois, elles peuvent se décompenser spontanément. Leur physiopathologie est incomplètement expliquée. Elles sont d’origine centrale, supranucléaire, et échappent donc aux lois de correspondance motrice (Hering) et d’innervation réciproque (Sherrington).

DIVERGENCE VERTICALE DISSOCIÉE (DVD)

Elle est la plus connue des déviations dissociées.

Dans sa forme habituelle, elle réalise une élévation lente et progressive de l’œil occlus, accompagnée d’une excyclorotation. Lors de la reprise de la fixation, l’œil s’abaisse voire dépasse la ligne horizontale et réalise une incyclorotation. Il ne s’agit pas d’une déviation concomitante puisque l’autre œil ne s’abaisse pas lors de l’occlusion alternée ; au contraire, il réalise à son tour un mouvement de DVD. La DVD est en général bilatérale et asymétrique, prédominant sur l’œil non fixateur.

Comme pour le nystagmus manifeste latent, il peut exister une part manifeste et une part latente de la DVD. La part latente est toujours présente : c’est elle qu’on voit apparaître sous écran. La part manifeste est liée à un certain degré de rétraction du droit supérieur, en général sur un seul œil. Elle est responsable d’une hauteur permanente et concomitante sur l’œil présentant la plus forte DVD. Quand cet œil prend la fixation, on voit initialement une de l’œil occlus, puis un mouvement de DVD latente, annulant l’hypotropie voire l’inversant, mais de manière instable. Cela peut être trompeur chez un monophtalme congénital présentant une DVD patente du bon œil, car l’œil amblyope oscille entre hypotropie (liée à la DVD patente de l’œil fixateur) et hypertropie par DVD latente. En cas de chirurgie, il faut alors traiter la DVD des deux yeux.

La DVD est souvent associée à l ‘incyclotorsion de fixation et au nystagmus manifeste latent, notamment sa forme cyclotorsionnelle.

Elle peut être difficile à mettre en évidence, notamment chez le tout petit et quand la déviation horizontale est importante, où elle peut être confondue avec une hyperaction des muscles obliques. On dit classiquement qu’elle apparaît progressivement entre dix-huit mois et cinq ans ; elle est sans doute présente plus tôt mais difficile à mettre en évidence.

Il ne s’agit pas d’une simple hyperaction du droit supérieur puisqu’associée à une excyclorotation.

Sa physiopathologie n’est pas élucidée. Il est probable qu’il s’agisse en fait d’un trouble autonome de la maturation oculomotrice, même si elle est retrouvée essentiellement dans les strabismes précoces. La DVD ne serait pas un signe spécifique mais une association fréquente des strabismes précoces (von Noorden, Lang). Pour Guyton ^[15], la DVD serait liée à un mécanisme de compensation des composantes cycloverticales du nystagmus manifeste latent. Pour Brodsky ^[7], elle serait liée à la persistance d’un réflexe vestigial (réflexe lumineux dorsal) lié à la rupture de développement de la vision binoculaire.

DÉVIATION HORIZONTALE DISSOCIÉE (DHD)

Il s’agit d’une apparition ou d’une majoration de l’ésotropie sous écran unilatéral. Ce n’est pas une phorie puisqu’elle disparaît sous écran bilatéral. Elle est peut-être une réaction de l’œil sous écran à l’attraction vers l’adduction contrariée de l’œil fixant.

DÉVIATION TORSIONNELLE DISSOCIÉE (DTD)

Il s’agit en fait de l’observation de la part torsionnelle de la DVD : l’œil perdant la fixation part en élévation et en excyclorotation. Il s’agit donc d’un phénomène associé à la DVD.

DÉVIATIONS CYCLOVERTICALES NON SPéCIFIQUES

Ce sont des déviations apparaissant hors occlusion, lors de l’étude de la motilité oculaire, parfois concomitantes. Elles ne sont pas spécifiques des strabismes précoces.

ÉLÉVATION EN ADDUCTION

Ce n’est pas toujours une hyperaction des muscles obliques inférieurs et il faut en connaître les différents mécanismes.

• HYPERACTION DES OBLIQUES INFÉRIEURS

C’est la cause la plus fréquente des élévations en adduction. Dans le cadre du syndrome de strabisme précoce, l’élévation en adduction par hyperaction des obliques inférieurs est identifiable par son caractère permanent, reproductible. Toutefois, il n’y a que rarement de signes d’hypoaction de l’oblique supérieur associé : la manœuvre de Bielschowsky est rarement positive ; il n’existe pas de déviation secondaire avec hypotropie en abduction de l’autre œil. Von Noorden la retrouve dans 68 % des cas sur quatre cents ésotropies précoces. Sa fréquence semble diminuer avec le temps, puisque Calcutt ne la retrouve plus que dans 5 % des cas de syndromes de strabisme précoce non traités examinés à l’âge adulte.

Déviations verticales dans le syndrome de strabisme précoce

• La DVD est quasi pathognomonique du syndrome de strabisme précoce. C’est une déviation dissociée, non concomitante, prédominant en abduction mais pouvant aussi simuler une hyperaction de l’oblique inférieur.

• L’hyperaction de l’oblique inférieur, non spécifique mais fréquente chez l’enfant présentant un syndrome de strabisme précoce, est responsable d’une élévation en adduction franche, plus ou moins intense et symétrique. Elle a tendance à régresser dans le temps dans ses formes modérées. Son traitement chirurgical doit donc être réfléchi.

• Une élévation en adduction peut être liée à une hyperaction de l’oblique inférieur (le plus souvent) mais aussi à une DVD ou à un droit médial hyperactif sur l’œil non fixateur en excyclorotation ou encore une anomalie de position des poulies ténoniennes.

• Les syndromes alphabétiques, chez l’enfant, sont plutôt en « V », associés à une hyperaction de l’oblique inférieur. Mais ils peuvent s’inverser avec le temps et devenir en « A », alors souvent associés à une DVD.

• DROIT MÉDIAL HYPERACTIF SUR UN GLOBE EN EXTORSION (CAR NON FIXATEUR)

Ce mécanisme est sans doute fréquemment impliqué, au moins dans les élévations modérées en adduction dont beaucoup disparaissent après une intervention simple sur les droits médiaux.

• ANOMALIES DE POSITION DES POULIES TÉNONIENNES

Suspectées depuis longtemps, analysées depuis peu ^[12], elles sont sans doute responsables de bon nombre de syndromes alphabétiques associés.

• DVD

L’occlusion « naturelle » de l’œil non fixateur en convergence par l’arête nasale, entraîne l’élévation.

Ces considérations doivent bien sÛr rendre prudent sur les conséquences chirurgicales de la découverte d’une élévation en adduction.

SYNDROMES ALPHABÉTIQUES

Ils sont souvent associés aux strabismes précoces, sans en être spécifiques. Leur mécanisme n’est pas univoque. Pour Gomez de Llano ^[14], 50 % des syndromes « V » sont associés à des hyperactions des muscles obliques inférieurs, et 75 % des syndromes « A » à une hyperaction des obliques supérieurs. On retrouve classiquement plus de syndrome en « V » chez l’enfant, mais l’évolution spontanée semble montrer une diminution de leur fréquence et une prépondérance des syndromes en « A » chez l’adulte (55 % de syndrome « A » pour 15 % de syndrome « V » dans l’étude de Calcutt ^[8]). Ceci doit encore une fois rendre prudent quant au traitement systématique des obliques inférieurs dans la petite enfance.