Les crises d’épilepsie

La crise est le phénomène élémentaire dont la répétition définit l’épilepsie. L’analyse électroclinique des crises permet de distinguer les crises généralisées où la décharge épileptique intéresse d’emblée le cerveau de façon bilatérale, synchrone et symétrique (fig. 7.1), et les crises partielles où la décharge épileptique a un début focal.

Figure 7.1 Épilepsie généralisée. Anomalies bilatérales et synchrones.

Crises généralisées

Dans les crises partielles, la décharge épileptique intéresse initialement une population neuronale limitée et localisée (fig. 7.3). À partir de son point de départ, la décharge épileptique a tendance à s’étendre, d’où la grande valeur localisatrice de la manifestation initiale et l’intérêt qu’il y a à préciser la chronologie du déroulement de la crise. Par ailleurs, une crise partielle peut se généraliser secondairement : cette généralisation est parfois très rapide et un enregistrement de longue durée en EEG-vidéo peut être nécessaire pour reconnaître le début partiel.

Figure 7.3 Les signes épileptiques élémentaires : pointes brèves isolées, complexes polyphasiques, pointes-ondes. Ces signes se groupent en un foyer rolandique gauche (dérivations 9 et 10).

Il est classique de distinguer des crises partielles simples, sans aucune modification de la conscience, et des crises partielles complexes avec altération de la conscience. En fait, l’appréciation du niveau réel de la conscience pendant certaines crises est souvent difficile.

Les crises partielles peuvent être classées en fonction de leur symptomatologie et de la région du cerveau à laquelle correspond cette symptomatologie, en sachant qu’il peut s’agir de la propagation d’une décharge épileptique née à distance.

Épilepsie du lobe temporal

Les crises partielles temporales sont les plus fréquentes. Une partie de leur symptomatologie résulte d’une diffusion à des structures voisines, notamment à l’insula. Inversement, certaines crises temporales résultent de la diffusion de décharges de voisinage notamment à point de départ insulaire.

On peut distinguer plusieurs types de manifestations impliquant :

le néocortex temporal :

• illusions ou hallucinations auditives, perception d’un bruit, de parole ou de musique,

• troubles du langage,

• état de rêve : sensation d’étrangeté, de familiarité, de déjà-vu, de déjà-vécu ; reviviscence d’une scène du passé, vision panoramique du passé ;

le complexe hippocampo-amygdalo-limbique : crises partielles complexes, mésiotemporales, comportant une altération de la conscience avec amnésie postcritique. Ces crises peuvent survenir d’emblée ou secondairement après l’une ou plusieurs des manifestations précédentes. Le regard devient fixe, l’activité en cours est suspendue, remplacée par une activité automatique (crises psychomotrices) : mouvements de mâchonnement, de déglutition, activité gestuelle élémentaire ou complexe (activité de recherche, de rangement, de déshabillage). La crise, qui peut durer plusieurs minutes, est suivie d’une période confusionnelle qui peut être longue. Les comportements ambulatoires semblent appartenir à cette phase post-critique.

Épilepsie du lobe frontal

Les crises frontales peuvent comporter des manifestations végétatives, émotionnelles, sensitivo-sensorielles, psychiques (pensée forcée), mais leur expression est essentiellement motrice. Les manifestations suivantes, sans ou avec une altération de la conscience de degré variable, peuvent être observées :

déviation de la tête et des yeux et élévation du membre supérieur poing fermé du côté opposé à la décharge épileptique, arrêt de la parole ou pallilalie (crise de l’aire motrice supplémentaire) ;

stéréotypies gestuelles répétitives pouvant être relativement simples, apparemment adaptées à l’environnement, ou spectaculaires, parfois violentes : mouvements de pédalage, mouvements rythmiques du bassin.

La survenue volontiers nocturne et l’absence fréquente d’anomalies EEG intercritiques contribuent au retard diagnostique. Des enregistrements vidéo-EEG sont souvent utiles pour le diagnostic différentiel avec les manifestations paroxystiques non épileptiques survenant au cours du sommeil (parasomnies).

Épilepsie du lobe pariétal

L’expression d’un foyer épileptique pariétal résulte le plus souvent d’une propagation vers les structures voisines, notamment la région sensori-motrice rolandique. Cependant, l’implication du cortex pariétal peut aussi se traduire par des vertiges (cortex pariétal antéro-inférieur), des illusions de mouvements, des sensations de modification corporelle (hémisphère droit), des troubles du langage (hémisphère gauche), des crises gustatives (opercule pariétal).

Épilepsie du lobe occipital

Cette localisation est évoquée sur des phénomènes positifs (hallucinations visuelles élémentaires ou élaborées) ou négatifs (déficit du champ visuel). Le diagnostic avec une migraine avec aura visuelle peut être difficile. Les illusions visuelles (macropsie, micropsie), illusions de déplacement suggèrent une participation pariétale.

On peut aussi observer un nystagmus épileptique dont la secousse rapide bat du côté opposé à la décharge épileptique.

Diagnostic

Le diagnostic d’épilepsie repose avant tout sur l’interrogatoire du patient et des témoins visant à obtenir une description précise des crises. En présence d’une première crise, il est recommandé d’effectuer un EEG et une IRM.

L’apport de l’EEG est variable. Il est utile pour le diagnostic d’épilepsie lorsqu’il révèle des anomalies paroxystiques : pointes ondes bilatérales synchrones dans le cas d’une épilepsie généralisée, foyer de pointes ou d’ondes à front raide dans le cas d’une épilepsie partielle (fig. 7.3). Cependant, l’EEG intercritique est souvent normal, en particulier lorsqu’il s’agit de crises focales ayant un point de départ profond : dans de tels cas, un enregistrement après privation de sommeil peut être plus parlant. Un EEG normal n’élimine pas le diagnostic d’épilepsie. D’un autre côté, des anomalies EEG isolées, en l’absence de crises cliniques, ne doivent pas faire porter le diagnostic d’épilepsie.

L’IRM cérébrale est nécessaire pour déceler une lésion structurelle.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel doit éliminer des manifestations paroxystiques d’autre nature.

Syncopes — Les syncopes qui résultent d’une diminution transitoire de la perfusion cérébrale sont discutées dans le chapitre 4. Une perte d’urine ou la survenue de quelques phénomènes cloniques n’élimine pas ce diagnostic. Dans les cas douteux, des investigations cardiovasculaires sont nécessaires, pouvant comporter ECG, Holter, tilt-test, massage du sinus carotidien, enregistrement du faisceau de Hiss. La situation est compliquée par le fait que des enregistrements couplés EEG-ECG ont montré qu’il existe des crises épileptiques arythmogéniques qui pourraient jouer un rôle dans la mort subite inexpliquée de l’épileptique.

Syndrome du QT long — Chez un sujet jeune présentant des antécédents familiaux de mort subite, il faut penser à un syndrome du QT long : syndrome de Romano-Ward, à transmission autosomique dominante, et syndrome de Jervell-Lange-Nielsen, à transmission autosomique récessive, comportant aussi une surdité congénitale. Ces deux affections sont liées à des mutations de canaux potassium.

Hypoglycémie — Elle donne lieu à des malaises dont l’expression clinique est habituellement bien différente de l’épilepsie, mais elle est parfois responsable de crises généralisées, voire partielles. Il est de bonne règle de doser la glycémie devant toute manifestation neurologique épisodique inexpliquée.

Pseudo-crises épileptiques d’origine psychogène — Elles peuvent être de diagnostic difficile, d’autant plus qu’elles sont souvent associées à des crises authentiques. Un enregistrement EEG-vidéo peut permettre de faire la part des choses.

Les dystonies et les dyskinésies paroxystiques sont envisagées dans le chapitre 13 et le syndrome hémichorée-hémiballisme lié à une grande hyperglycémie, dans le chapitre 2.

L’hyperekplexie est un état non épileptique dans lequel la réaction physiologique du sursaut est exagérée de façon pathologique au point de provoquer parfois des chutes.