Purpura rhumatoïde
Définition
Le purpura rhumatoïde (PR) est une vascularite caractérisée par une triade clinique : purpura-arthralgies-douleurs abdominales.
Épidémiologie
Le purpura rhumatoïde est la vascularite la plus fréquente chez l’enfant. Son incidence atteint 1 à 2/10 000 enfants par an. Le pic de fréquence se situe entre 4 et 7 ans ; dans 90 % des cas, il survient avant l’âge de 10 ans, mais il existe également chez le nourrisson avec une présentation particulière (œdème aigu hémorragique) et à l’âge adulte (1 cas sur 1 million). Les garçons sont plus souvent atteints que les filles (ratio 1,2/1). Il existe une prédominance saisonnière (automne et printemps).
Étiologie et physiopathologie
Les causes de la maladie sont mal connues, mais le PR semble être secondaire à une stimulation antigénique responsable d’une réponse immunitaire anormale ; ceci explique qu’il survienne fréquemment quelques jours à quelques semaines après une infection des voies aériennes, une vaccination… Il existe de rares cas familiaux, parfois associés à la maladie de Berger.
C’est une vascularite immunoallergique avec atteinte prédominante des petits vaisseaux, caractérisée par des dépôts d’immunoglobulines A1 et une nécrose fibrinoïde de la paroi (vascularite leucocytoclasique). L’atteinte cutanée est préférentielle mais tous les tissus ou organes peuvent être touchés.
Diagnostic
Le diagnostic de PR est clinique ; les examens complémentaires ne sont utiles que pour éliminer un diagnostic différentiel ou rechercher une complication, rénale ou digestive notamment.
La sémiologie classique associe des atteintes cutanées, articulaires, digestives.
Atteinte cutanée
Une atteinte cutanée, profuse ou discrète, est quasi constante : il s’agit d’un purpura, vasculaire, infiltré, initialement souvent pétéchial, parfois confluent pour devenir ecchymotique, parfois associé ou précédé d’éléments non purpuriques maculo-papuleux et/ou urticariens. Cette éruption est bilatérale, symétrique, déclive c’est-à-dire qu’elle apparaît sur les membres inférieurs et peut remonter jusqu’aux fesses, surtout si l’enfant est resté couché (penser à regarder sous le slip) et également aux faces d’extension des coudes et des avant-bras (figures 64.1 et 64.2). Elle est très rare sur la face ou le tronc mais il existe des formes cliniques avec des hématomes par exemple de la région lombaire.
Les lésions disparaissent généralement progressivement en moins de 15 jours.
Exceptionnellement chez l’enfant (et plus souvent chez l’adulte), l’atteinte cutanée se complique de lésions nécrotiques ou de bulles hémorragiques.
Arthralgies
Des arthralgies, dans 75 à 80 % des cas, touchent généralement les grosses articulations distales : avant tout les chevilles, souvent les genoux, les poignets et parfois les coudes. Elles surviennent généralement dans les mêmes localisations que l’atteinte cutanée, et sont parfois associées à un œdème périarticulaire ou à des signes inflammatoires locaux (figure 64.3). Elles peuvent être très douloureuses, invalidantes et empêcher la marche, mais elles sont de bon pronostic et n’ont pas en pédiatrie de conséquence fonctionnelle à distance.
Douleurs abdominales
Des douleurs abdominales se rencontrent dans près de 60 % des cas, parfois violentes, insomniantes, aggravées par l’alimentation. Dans 30 % des cas, les manifestations digestives sont révélatrices du PR, et peuvent faire errer le diagnostic avant l’apparition des signes cutanés. Elles peuvent être au premier plan et liées à une complication :
• vomissements itératifs ou bilieux associés à des douleurs abdominales intenses, révélant une invagination intestinale aiguë (iléo-iléale), ou un hématome intramural souvent duodénal (tableau d’occlusion digestive haute avec intolérance alimentaire), tableau pseudo-ulcéreux ;
• hémorragie digestive (méléna ou hématémèse) ou perforation ;
• entéropathie exsudative (suspectée sur une hypoalbuminémie sans protéinurie) ;
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