Formes cliniques des fentes labiopalatines (FLP)

Les fentes faciales sont des anomalies précoces du développement qui résultent de défauts d’accolement des bourgeons faciaux embryonnaires. Parmi celles-ci, les fentes labio-alvéolo-palatines sont les malformations congénitales les plus fréquentes. Elles peuvent perturber selon la forme clinique les tissus mous (lèvre supérieure, seuil nasal, aile du nez, voile musculaire du palais), les tissus durs (arcade alvéolaire, germes dentaires, palais) ou les deux. La classification internationale, qui se fonde sur les données embryologiques, sépare les atteintes du palais primaire embryologique de celles du palais secondaire. Trois groupes sont ainsi définis avec différents degrés d’atteinte dans chacun d’eux :

Les FLP peuvent être soit isolées, soit associées à d’autres malformations faciales ou d’autres organes. Les fentes labiales avec ou sans atteinte palatine sont isolées dans 70 % des cas, les fentes palatines sans atteinte labiale sont isolées dans seulement la moitié des cas.

Caractéristiques générales

Toutes formes confondues, la fréquence des fentes est estimée à 1,5 à 1,9 sur 1000 naissances en France. La prévalence des atteintes diffère selon la forme anatomique de la fente, le sexe, l’ethnie, l’origine géographique et le syndrome associé. Les atteintes du palais primaire représentent 20 à 30 % des fentes, celles du palais secondaire 35 à 50 %, et les fentes des palais primaire et secondaire 35 à 50 %. Les fentes labio-alvéolo-palatines sont le plus souvent unilatérales et le côté gauche est le plus souvent atteint. Les fentes labiales ou labio-alvéolaires avec ou sans fente palatine sont deux fois plus fréquentes chez les garçons ; inversement la prévalence des fentes palatines est 2 à 3 fois plus élevée chez les filles. La fréquence de ces anomalies est plus élevée dans les populations asiatiques et est moindre dans les populations noires.

Prise en charge pluridisciplinaire

Les patients porteurs de FLP nécessitent une prise en charge thérapeutique précoce, globale et continue dans le temps. Elle débute dès la naissance et se poursuit jusqu’à la fin de la croissance. Bien qu’il n’existe aucun consensus thérapeutique parfaitement défini, notamment en ce qui concerne la chronologie des interventions et les techniques chirurgicales, il y a convergence sur les grands principes :

S’articulant autour du chirurgien référent, cette équipe pluridisciplinaire comprend : chirurgien maxillofacial, chirurgien plasticien, oto-rhino-laryngologiste, orthophoniste/phoniatre, psychologue, pédiatre, néonatalogiste, orthodontiste, chirurgien-dentiste, pédodontiste, généticien ; elle doit permettre de proposer un traitement coordonné, cohérent et efficace.

La collaboration entre le chirurgien et l’orthodontiste est particulièrement étroite, les deux intervenant dès la naissance et tout au long de la croissance voire au-delà, l’action de l’un préparant et influençant celle de l’autre.

Période périnatale

Un diagnostic anténatal de FLP impose une information et une préparation des futurs parents. Une première consultation anténatale avec un chirurgien va confirmer l’existence de la fente et établir son pronostic, puis fournir aux parents des données embryologiques, anatomiques sur la malformation, ensuite des informations sur la naissance et les principes du traitement (figure 6.1). Le diagnostic est discuté lors des réunions du centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal (CPDPN) et les examens radiologique et/ou génétique complémentaires à la recherche d’anomalies associées sont décidés en fonction des données cliniques et échographiques. Un entretien avec une infirmière du service, référente dans la prise en charge des malformations, leur permet d’aborder le nursing, l’alimentation, les soins postopératoires des futures interventions.

Fig. 6.1 Prise en charge chirurgico-orthodontique.

Face à la détresse engendrée par l’anomalie qui touche l’enfant tant désiré, une ou plusieurs consultations sont proposées avec le psychologue.

À la naissance, la malformation et les anomalies associées sont explorées par le chirurgien référent qui peut alors donner le planning opératoire et demander les examens complémentaires pour confirmer ou non le caractère syndromique de la fente.

Une orthèse palatine peut être posée dans les jours suivants la naissance, afin de guérir une ulcération du vomer et faciliter l’alimentation. Celle-ci doit être réalisée dans un laps de temps correct (de 20 à 30 minutes) et en quantité suffisante. Les indications de l’orthèse palatine sont très limitées. L’action orthopédique de l’orthèse pour éviter l’endognathie du petit fragment est très controversée dans la littérature.

Cette orthèse ne doit pas entraver la croissance du maxillaire, ce qui implique un changement et un contrôle tous les mois. L’empreinte est réalisée à l’aide d’un porte-empreinte individualisé au silicone (Xantoprène®) et non à l’alginate qui peut obstruer le pharynx. La nouvelle plaque est réalisée et reposée le jour même. L’orthèse est alors portée de façon continue jusqu’à la première intervention de chirurgie primaire : véloplastie, chéiloplastie et rhinoseptoplastie. La première coopération orthodontiste/chirurgien débute dès cette prise en charge.

Chirurgie primaire

Premier temps opératoire : réparation du voile, de la lèvre et du nez (figures 6.2 et 6.3)

Cette première étape chirurgicale est dorénavant pratiquée à partir de l’âge de 3 mois. Le voile est reconstruit selon la technique de véloplastie intravélaire décrite initialement par Kriens en 1967, reprise et modifiée par Sommerlad. Une chéiloplastie uni- ou bilatérale, en fonction de la forme anatomique, est réalisée durant le même temps opératoire selon la technique de Millard modifiée. Une rhinoseptoplastie est associée pour repositionner le cartilage alaire et la cloison nasale. La réparation musculaire est essentielle, car c’est elle qui donne la forme de la lèvre, sa symétrie mais également le bon positionnement de l’aile du nez. Des conformateurs narinaires fabriqués au sein du laboratoire de prothèse du service sont mis en place en fin d’intervention, fixés par un point trans-septal. Ceux-ci sont remplacés dans les suites par un conformateur binarinaire amovible pour une durée totale de 3 mois, également fabriqué sur place.

Fig. 6.2 Fente labiopalatine unilatérale gauche.

A et B. Malformation avant chirurgie (A) et 1 an après la chéiloplastie (B) associée à une rhinoseptoplastie.

C. Dessin selon la technique de Millard modifiée.

Fig. 6.3 Fente labiopalatine bilatérale.

Aspect préopératoire (A, B) et postopératoire (C, d).

À l’issue de l’intervention, le nourrisson est admis en salle de soins postopératoires pour surveillance, analgésie par morphine, antibiothérapie et corticothérapie par voie intraveineuse. L’alimentation est reprise le jour même au biberon-cuillère pour une durée de 3 semaines, afin de limiter les sollicitations importantes sur le voile observées dans les mécanismes de succion lors de la tétée. Les membres supérieurs sont laissés libres, aucune immobilisation de l’enfant n’est réalisée et la succion de la sucette est permise, elle calme et rassure le nourrisson.

Deuxième temps opératoire : fermeture de la fente osseuse (figure 6.4)

Ce deuxième temps est programmé vers 12 mois après un rétrécissement spontané de la largeur de la fente du palais osseux dû à la croissance. La largeur résiduelle permet de fermer la fente palatine en deux plans par rapprochement de la muqueuse nasale et de la fibromuqueuse palatine sans laisser de zones osseuses dénudées. Il a été largement démontré qu’une cicatrisation secondaire était la cause directe de troubles de croissance maxillaire. La fente osseuse est fermée en allant le plus en avant possible dans le but de ne laisser ouverte que la fente alvéolaire.

Fig. 6.4 Aspect de la fente osseuse à 12 mois après rétrécissement spontané (le voile et la lèvre ont été fermés dans le même temps à 3 mois) (A), qui permet la fermeture sans laisser de zones en cicatrisation dirigée au niveau palatin (B).

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