Chapitre 6 Surélévation de l’omoplate

J. Sales de Gauzy, F. Accadbled, J.-M. Laville

La surélévation congénitale de la scapula ou malformation de Sprengel est une entité rare Le développement embryonnaire de la scapula se fait à partir du tissu mésodermique, ce qui en fait un os d’origine membraneuse. Dès la troisième semaine de gestation, elle se différencie des 4^e, 5^e et 6^e vertèbres cervicales. Entre la neuvième et la douzième semaine, la scapula migre vers la partie caudale jusqu’à sa position normale entre les 2^e et 7^e côtes. Au cours de la migration distale, la forme de la scapula se modifie progressivement au cours de l’embryogénèse : initialement le diamètre horizontal est supérieur au diamètre vertical, puis ce rapport s’inverse progressivement.

La surélévation congénitale de la scapula correspond à une anomalie de migration caudale de celle-ci, qui reste en position haute. Il s’agit d’une malformation régionale, ne se limitant pas à la scapula isolément. La scapula est hypoplasique, plus large que haute et sa portion supra-épineuse présente une incurvation antérieure. Elle est assez fréquemment fixée au rachis cervical par un os surnuméraire, appelé os omovertébral, présent dans 20 à 50 % des cas. Il s’étend du bord médial de la scapula à l’arc dorsal d’une vertèbre cervicale (entre C4 et C7). Il peut être de consistance osseuse, cartilagineuse ou simplement réduit à une simple bande fibreuse. Enfin on retrouve de manière inconstante des anomalies costales ou des malformations vertébrales qui peuvent s’intégrer dans le cadre d’un syndrome de Klippel-Feil (qu’il convient donc de rechercher systématiquement).

Le retentissement d’une surélévation congénitale de la scapula est à la fois fonctionnel (limitation de l’abduction et de la rotation externe de l’épaule) et esthétique (surélévation globale du moignon de l’épaule, aspect de cou court, diminution relative du diamètre bi-acromial). Il dépend essentiellement de la position de la scapula, qui a été évaluée en trois stades par Rigault et Pouliquen :

– stade I : angle médial de la scapula en dessous de T2 et au-dessus de la transverse de T4 ;

– stade II : angle médial de la scapula entre la transverse de C5 et la transverse de T2 ;

– stade III : angle médial de la scapula au-dessus de la transverse de C5.

INDICATION CHIRURGICALE

L’indication d’une correction chirurgicale est fonction du préjudice esthétique et du handicap fonctionnel. La chirurgie n’est pas indiquée dans le stade I où le retentissement esthétique et fonctionnel est presque nul. Elle peut se discuter dans les stades II et III. L’âge idéal se situe entre 3 et 6 ans.

BILAN PRÉOpÉRATOIRE

Il doit comporter :

– des radiographies des deux épaules et du rachis ;

– une IRM pour faire le bilan des malformations, rechercher l’os omovertébral et éliminer une anomalie médullaire ou vertébrale.

TECHNIQUE DE WOODWARD

Son principe est de libérer les insertions rachidiennes des muscles se fixant sur les bords médial et crânial de la scapula, de réséquer l’os omovertébral, d’abaisser la scapula, et de maintenir cette nouvelle position en réalisant une réinsertion musculaire plus distale.

Installation

Le patient est installé en décubitus ventral, tête en légère flexion. Le champ opératoire dégage l’ensemble du rachis (du rachis cervical haut jusqu’aux crêtes iliaques), les deux épaules et le membre thoracique du côté de la surélévation. Cela permet des manipulations per-opératoires du membre thoracique et d’apprécier la descente de l’omoplate.

Technique

L’incision est longitudinale, médiane, sur la ligne des épineuses et s’étend de la 4^e vertèbre cervicale à la 10^e vertèbre thoracique (figure 6.1). Le plan sous cutané est dégagé jusqu’au bord médial de la scapula. Le muscle trapèze est désinséré à partir des processus épineux (figure 6.2). Le trapèze est un muscle étalé et fin et sa dissection doit être soigneuse. Il est utile de mettre en place des fils repères sur le bord médial du trapèze pour faciliter sa réinsertion. Au niveau de C4 on réalise une section transversale du trapèze après avoir repéré et écarté le nerf accessoire (nerf spinal). On désinsère ensuite les muscles petits et grands rhomboides à partir des processus épineux, puis on isole en bloc le plan entre les muscles trapèze et rhomboides et la paroi costale, ainsi que les muscles serratus postérieurs et érecteurs du rachis en zone saine et le muscle latissimus dorsi en bas. Le plan musculaire comprenant le trapèze et les deux rhomboides est alors décollé jusqu’à son insertion sur le bord médial de la scapula (figure 6.3).

6.1 Installation du patient et incision étendue de l’épineuse de C4 jusqu’à l’épineuse de T6 à T10 en fonction du stade de la surélévation.

6.2 Abord du plan musculaire le plus superficiel, et désinsertion du muscle trapèze le long des processus épineux, sur toute sa hauteur.

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