6 Item 38 – Puberté normale et pathologique

I. PUBERTÉ

II. PUBERTÉ PATHOLOGIQUE

III. ANNEXE : DÉVELOPPEMENT PUBERTAIRE SELON TANNER

Objectifs pédagogiques

◗ Expliquer les étapes du développement pubertaire normal, physique et psychologique.

◗ Dépister une avance ou un retard pubertaire.

I PUBERTÉ

Définition : c’est l’ensemble des manifestations cliniques et biologiques qui mènent de la quiescence infantile à la capacité reproductive.

A Aspects cliniques de la puberté

Cette période comporte plusieurs types de modifications :

– génitales : acquisition de la maturation sexuelle ;

– corporelles : poussée de croissance, modification de la silhouette et des proportions du corps ;

– psychiques : modifications de la personnalité et du comportement.

Le début se situe en moyenne vers l’âge de :

– 9-10 ans pour les filles ;

– 12 ans pour les garçons.

Le processus dure environ 6 ans et est achevé en moyenne vers 16 ans chez la fille, vers 18 ans chez le garçon.

B Évaluation du développement pubertaire en pratique courante

Elle est obtenue par des moyens simples (observation et mesure) :

– un orchidomètre, un double décimètre, une toise ;

– les stades de TANNER.

À cette évaluation clinique est associée une évaluation paraclinique pouvant comporter :

– l’évaluation de la maturation squelettique avec la radiographie de la main et du poignet gauches (par convention internationale) ;

– l’étude de l’aspect des organes génitaux internes chez la fille par l’échographie pelvienne ;

– enfin, mais surtout pour l’étude d’anomalies, les examens biologiques sont d’une grande utilité.

II PUBERTÉ PATHOLOGIQUE

A Absence et retards pubertaires

Il existe une difficulté à distinguer le retard pubertaire « simple » de l’hypogonadisme. Le problème survient plus souvent chez le garçon, il est le plus souvent intriqué avec un retard de croissance.

On parle de retard lorsque la puberté n’a pas débuté 2 ans après les limites habituelles, c’est-à-dire 14 ans chez le garçon et 12 ans chez la fille. Cette définition est d’ordre statistique (âge dépassant 2 écarts types au-dessus de la moyenne) et on y englobe donc 3 % de sujets normaux situés au-delà du 2^e écart type de la répartition gaussienne.

Les premiers éléments d’orientation sont le rapport entre l’âge statural (AS) et l’âge osseux (AO), et la réponse des gonadostimulines (FSH et LH) à la stimulation par la LHRH.

1 Hypogonadisme hypergonadotrophique : réponse très élevée au test à la LHRH

a Chez la fille

Le syndrome de Turner sera recherché en priorité (réalisation du caryotype). La dysgénésie gonadique pure ne comporte pas d’anomalie chromosomique. Toute destruction ou lésion des ovaires peut être connue par l’analyse des antécédents : torsion, traumatisme, radiothérapie, chimiothérapie, chirurgie.

b Chez le garçon

L’anorchidie congénitale ou acquise : un examen clinique et un interrogatoire permettent de retenir ce diagnostic.

Une lésion de radiothérapie ou de chimiothérapie est recherchée au niveau des gonades.

Un syndrome de Klinefelter : puberté non retardée mais incomplète.

c Dans les deux sexes

Syndromes polymalformatifs variés.

2 Retards pubertaires secondaires à une cause connue

Ce contexte pathologique domine. C’est-à-dire association du retard pubertaire à un retard staturo-pondéral, à un retard de la maturation osseuse et à une maladie causale (viscérale, métabolique ou endocrinienne) :

– toute maladie chronique grave de l’enfance (ex. : insuffisance rénale, asthme) ;

– malnutrition par maladie cœliaque ou anorexie mentale ;

– maladies endocriniennes : déficit en GH très souvent associé à une maturation et donc une puberté retardée, hypothyroidie, maladie de Cushing, hyperprolactinémie, et toute intervention sur l’hypophyse.

3 Retard simple et insuffisance gonadotrope

Réponse absente ou basse à la LHRH.

a Retard simple (ou adolescence différée)

La puberté se développe après 15 ans chez le garçon, 13 ans chez la fille.

Ce retard est beaucoup plus fréquent chez le garçon et souvent mal toléré psychiquement à des degrés divers.

Dans ce cas, il existe une cohérence dans l’état de développement : âge statural = âge osseux = développement pubertaire.

Il existe souvent d’autres cas dans la famille : parents, fratrie.

Chez le garçon, le volume testiculaire (environ 4 mL) est supérieur à celui d’un enfant.

b Insuffisance gonadotrope

Âge statural et âge osseux sont en moyenne moins retardés.

Le volume testiculaire est faible (< 4 mL).

On retrouve souvent un micropénis (taille de la verge inférieure à 4,5 cm) et ou une cryptorchidie traitée ou opérée uni- ou surtout bilatérale.

Quand s’y associe une anosmie, cette entité constitue le syndrome de Kalman-De Morsier ou dysplasie olfacto-génitale. Il existe souvent des cas familiaux d’hypogonadisme ou d’anosmie.

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