CHAPITRE 5 PATHOLOGIE MÉDIASTINALE On appelle médiastin l’espace central du thorax compris entre les deux ensembles pleuropulmonaires à droite et à gauche, et l’orifice d’entrée cervicothoracique en haut et l’orifice de sortie thoraco-abdominal transphrénique ou espace inframédiastinal postérieur en bas. C’est un espace vaste, de forme ovoïde, qu’il faut comprendre dans les plans frontal et sagittal (RT face et profil, IRM, TDM en reconstruction) mais aussi en axial transverse (TDM, IRM). C’est donc bien un volume qu’il faut saisir en 3D. On le divisera en divers sous-compartiments (fig. 5-1). Ses bords latéraux sont limités par les replis pleuropulmonaires à droite et à gauche. L’affrontement de densité entre l’air pulmonaire d’un côté et les organes et la graisse du médiastin de l’autre détermine par le « signe de la silhouette » ses contours : ceux du cœur avec deux arcs à droite et trois arcs à gauche et ceux du médiastin supérieur au-dessus. Ces affrontements de densité constituent les fameuses lignes et bords du médiastin. Ces lignes pourront être déplacées, déformées ou effacées par une tumeur médiastinale (elles ne sont cependant pas constantes). Fig. 5-1 Compartiments du médiastin. Dans ce chapitre, nous aborderons les masses et pseudo-masses du médiastin ainsi que les médiastinites et le syndrome cave. L’exploration du médiastin par imagerie comporte l’échographie chez l’enfant (petit) mais est centrée sur la radiographie thoracique avec transit œsophagien (TO) et sur la TDM et/ou l’IRM chez l’adulte. La stratégie moderne combine les apports du cliché standard (les lignes du médiastin et le transit œsophagien) à ceux de l’imagerie en coupe (compartiments médiastinaux et approche anatomopathologique par l’étude des comportements en contraste). La stratégie d’exploration est donc fondée sur un fil à plomb qui est l’œsophage, neuf lignes du médiastin et deux fils d’Ariane qui sont le compartiment anatomique concerné avec son « épidémiologie » propre et le comportement en contraste du processus en cause. Cette stratégie se complète enfin, de plus en plus, par la ponction diagnostique guidée par TDM pour les territoires accessibles et notamment pour le médiastin antérieur. Cela est dépendant des progrès de l’anatomopathologie et de la cytologie (lymphomes de haut grade, cancers anaplasiques, thymomes invasifs, etc.). La « rationnelle » de l’extension de la ponction diagnostique est d’éviter une chirurgie diagnostique quand le traitement n’est pas chirurgical. Sémiologie médiastinale en radiographie thoracique On peut affirmer le diagnostic de masse ou de lésion médiastinale avant la TDM. Le plus souvent, une tumeur médiastinale est mise en évidence sur les clichés standard de face et de profil. Il arrive qu’elle ne soit visible que de profil, notamment si elle est strictement rétrosternale. Ceci est alors une exclusivité du profil. Il arrive enfin que ni la face ni le profil ne permettent de la soupçonner. Cela est rare et ce sera alors une exclusivité de la TDM. De face, il s’agit d’une opacité de densité hydrique le plus souvent homogène, à limite externe nette et continue, convexe vers le poumon, se raccordant en pente douce avec le médiastin et de limite interne invisible car noyée dans le médiastin. Ce syndrome de masse pousse, refoule et efface une ou plusieurs lignes du médiastin, permettant ainsi de la localiser, ce qui représente déjà une approche du diagnostic étiologique. Le cliché de profil permet la localisation dans l’un des trois compartiments du médiastin (fig. 5-2) dans les plans sagittal, antérieur, postérieur ou moyen. Fig. 5-2 Masse médiastinale postéro-supérieure : schwannome. D’autres signes permettent également de localiser ces opacités comme médiastinales [18] : – [1] signe de la silhouette ; – [2] signe du déhlé cervicothoracique ; – [3] signe de la convergence du hile ; Les clichés numérisés possèdent une résolution en contraste optimale pour l’étude du médiastin et de ses lignes. Certaines incidences complémentaires peuvent enrichir la sensibilité diagnostique de la radiographie : les manœuvres de Valsalva et de Muller, ainsi que les clichés comparatifs pratiqués en positions debout et couchée, modifient la taille des structures veineuses médiastinales ; la moyenne tension étudie les structures osseuses ou recherche des calcifications. On ne tiendra pas compte d’un élargissement médiastinal sur un cliché couché puisque, dans cette position, l’élargissement est physiologique et lié à la technique. Une inclinaison à 45° chez le traumatisé est pour le moins nécessaire, avant d’affirmer un élargissement qui pourrait orienter vers un hémo-médiastin et un éventuel traumatisme aortique [59]. De même, parmi les divers débords latéraux du médiastin, on se souviendra que l’élargissement du médiastin supérieur droit peut être simplement lié, chez le sujet âgé, à une ectasie du tronc artériel brachiocéphalique droit déroulé et déformé « en chandelier » ou « à genoux ». Les débords médiastinaux antérieurs au niveau des hiles sont à distinguer par le signe du recouvrement hilaire d’une véritable tumeur hilaire ou d’un gros hile vasculaire. Cette sémiologie est parfois délicate et le cliché de profil peut permettre de progresser en situant l’opacité en territoire antérieur et non pas au hile. Il vaut mieux parler d’opacité « en projection hilaire » quand les signes de convergence ou de recouvrement ne sont pas évidents (fig. 5-3). Fig. 5-3 Masse médiastinale antéro-supérieure : thymome lympho-épithélial invasif. C’est seulement sur le cliché de profil qu’une masse strictement rétrosternale, thymique par exemple, peut se révéler alors que le cliché de face paraissait normal. Il peut en aller de même pour des opacités situées dans les gouttières costover-tébrales postérieures. Il faut rappeler qu’il existe des « exclusivités » du profil et restaurer cette incidence latérale – le profil – quelque peu délaissée aujourd’hui [15]. Aux deux extrémités du médiastin (défilé cervicothoracique et espace inframédiastinal postérieur), le silhouettage par l’air pulmonaire peut orienter en créant le « signe du défilé cervicothoracique » et le « signe de l’iceberg » de Felson. À la base, une opacité totalement entourée d’air sera intrathoracique (intrapulmonaire ou dans le ligament triangulaire pulmonaire) alors qu’une masse thoraco-abdominale n’aura que son dôme entouré d’air et se perdra en sous-phrénique. Au sommet, les masses médiastinales supérieures antérieures ne sont pas entourées d’air alors que les masses totalement entourées d’air sont nécessairement supérieures et postérieures puisque l’apex pulmonaire est très postérieur. Ce sera le cas des neurinomes du défilé cervicothoracique, à l’opposé des goitres plongeants (fig. 5-4). Fig. 5-4 Masse médiastinale antérieure cervicothoracique : goitre plongeant. Le transit œsophagien était un examen autrefois indispensable dans les bilans des lésions médiastinales moyennes et postérieures. Ses indications ont nettement diminué au profit de la tomodensitométrie qui peut d’ailleurs être couplée avec une opacification œsophagienne (TO-scanner) (fig. 5-5). Un niveau hydroaérique médiastinal visible en radiographie thoracique de profil en territoire moyen et inférieur sera confirmé comme étant dû à une hernie hiatale par un transit œsophagien simple. Fig. 5-5 Masse mediastinale« tubulée » péri-œsophagienne : léiomyomatose œsophagienne. Au total, on peut diviser l’espace médiastinal en plusieurs compartiments. Felson le fait en traçant deux horizontales par la crosse aortique et les veines pulmonaires inférieures, et deux verticales par le bord antérieur de la trachée et le bord antérieur du rachis [9]. Il délimite ainsi neuf compartiments dont trois sont occupés par le cœur (voir fig. 5-1). Heitzman [22] le fait en préférant délimiter des compartiments plus spécifiques quant à leur abord chirurgical ou leurs particularités pathologiques (types de tumeur). Les deux façons de procéder se recoupent. Dans chaque compartiment, les tumeurs rencontrées peuvent être liées au « contenu » du territoire ou au « contenant ». Par exemple, le thymus ou des adénomégalies (qui sont ubiquitaires dans divers territoires) font partie du contenu du médiastin antéro-supérieur appelé aussi espace rétrosternal et prévasculaire. À l’opposé, des tumeurs peuvent être issues des parois mêmes du territoire (« contenant ») comme un kyste bronchogénique dans l’espace sous- et rétrocarinaire appelé médiastin « moyen-moyen ». Beaucoup de ces territoires ou compartiments médiastinaux constituent des loges ganglionnaires médiastinales, et la tumeur qui y est développée pourra alors être une adénopathie lymphomateuse, cancéreuse, infectieuse, etc. Les groupes ou loges ganglionnaires ont été décrits par les anatomistes comme Rouvière ou des cliniciens comme Bariéty [1] et ont reçu récemment une numérotation par localisation par l’American Thoracic Society (ATS) [37] (fig. 5-6). Une loge particulière est constituée par la fenêtre aortopulmonaire entre crosse aortique au-dessus et artère pulmonaire gauche enjambant la bronche souche gauche au-dessous. Dans cette fenêtre circule le nerf récurrent gauche et se situe le reliquat qu’est le ligament artériel qui sépare l’espace ganglionnaire médial nommé 4L de l’espace ganglionnaire latéral nommé 5, lequel se prolonge en haut vers le médiastin antéro-supérieur gauche où se situe le groupe ganglionnaire 6. Sous l’arche aortique passe donc le nerf récurrent gauche mais celui-ci n’est pas visible ni en TDM ni en IRM. Le radiologue doit connaître son existence car un schwannome peut se développer à ses dépens et constituer une masse médiastinale particulière. Le ligament artériel – au pied duquel passe le récurrent – est en revanche visible en TDM s’il est calcifié et toujours en IRM en séquence bien pondérée en T1. La visualisation de ce ligament artériel par IRM peut être d’un grand intérêt lors des bilans préopératoires des cancers bronchopulmonaires gauches étendus puisqu’un temps chirurgical le concernera. Fig. 5-6 Carte ganglionnaire du médiastin selon l’American Thoracic Society (ATS). La compréhension du médiastin par compartiments et loges ne relève pas d’un « caprice anatomiste » mais permet d’asseoir une démarche diagnostique devant une masse médiastinale [47, 48]. En effet, la fréquence des divers types tumoraux est influencée par leur topographie. On distingue classiquement les lignes vraies (air/air) et les bords (organe/air). Les lignes ont été particulièrement étudiées par Heitzman et Rémy [20, 22] et sont au nombre de neuf (fig. 5-7). Leur démonstration en TDM (la même démonstration en IRM est possible) est éducative et permet de comprendre leurs mécanismes de formation, les raisons de leurs inconstances et leurs altérations par les masses du médiastin. Ces lignes sont un reflet remarquable de l’anatomie interne du compartiment médiastinal concerné. À ce titre, leur identification sur le cliché simple doit être recherchée. Il faut bien sûr pour cela que le cliché simple soit de qualité (radiographie thoracique en haute tension ou numérisée). Une anomalie au niveau des lignes médiastinales sur le cliché simple constitue une excellente indication pour un examen TDM ou IRM. L’absence d’une ligne médiastinale n’est pas nécessairement pathologique car toutes ne sont pas constantes et leur fréquence est variable chez le sujet normal – les plus constantes sont les lignes aortiques, aortopulmonaire et azygo-œsophagienne. Fig. 5-7 Schéma global des lignes médiastinales. Elle est formée par la jonction des languettes postérieures pulmonaires en avant du rachis, en arrière de l’œsophage, en inspiration forcée (fig. 5-8). Elle se dessine en V ouvert en haut, au-dessus du manubrium sternal. Elle est très inconstante (15 %) ; entre autres, une lipomatose modérée empêche sa constitution (non-accolement des languettes). Son effacement est produit par les masses du médiastin postérieur « haut ». Elle est formée par le contact des languettes antérieures en arrière du sternum. Dessinée en V ouvert en haut, elle affleure au manubrium mais ne le dépasse pas vers le haut, à la différence de la ligne postérieure. La lipomatose peut empêcher sa constitution et son effacement est produit par les masses du médiastin antérieur (fig. 5-9). Le récessus rétrotrachéal est dû à l’insinuation d’une languette pulmonaire en arrière de la trachée au niveau du défilé cervicothoracique (fig. 5-10). C’est lui qui crée cette ligne à différencier de la bande trachéale postérieure du cliché de profil. Il n’y a pas de ligne homologue à gauche du fait des vaisseaux de la gerbe. Elle est rare (10 % des cas) car sa formation nécessite un « moulage » du bord droit de l’œsophage par le poumon droit. Elle s’inscrit dans la trachée selon un trajet concave à droite rejoignant en bas la ligne para-azygos au niveau de T4-T5. Cette ligne est effacée par les tumeurs œsophagiennes, les adénopathies et les goitres (fig. 5-11). C’est la crosse azygos qui, moulée par le poumon, en est responsable. La TDM montre la crosse de façon spectaculaire et cela repère le plancher de la loge de Baréty. Le déplacement de cette ligne assez fréquente (35 % des cas) est bien sûr lié essentiellement aux adénomégalies 4R et 7 (fig. 5-12). De la carène jusqu’au diaphragme existe un récessus azygo-œsophagien du poumon droit qui peut aller jusqu’au contact de son homologue gauche (ligne médiastinale postérieure). Cette ligne est quasi constante (85 %) et explique la différence de transparence des moitiés droite et gauche des corps vertébraux thoraciques (fig. 5-13). Elle est oblique en bas et à gauche, plus ou moins en S. Ses déplacements sont liés aux tumeurs œsophagiennes, aux hernies hiatales en bas, aux adénopathies et masses sous-carinaires en haut. Le plus souvent, on décrit une seule et même ligne para-azygo-œsophagienne. Elle est toujours visible et souligne le bord gauche de l’aorte de la crosse jusqu’à T11. Son déplacement évoque un anévrisme. Elle est prolongée en haut par la ligne para-sous-clavière gauche (fig. 5-14). À droite et à gauche, la réflexion de la plèvre sur les tissus mous paravertébraux crée cette ligne dans 35 % des cas, surtout du côté droit (fig. 5-15). Un effacement et/ou un déplacement latéral externe de cette ligne est produit par la pathologie costovertébrale ou par les épanchements médiastinaux. En décubitus dorsal, un épanchement pleural abondant peut faire se déplacer le poumon et donc cette ligne vers l’extérieur. Une tumeur d’origine pulmonaire présentant une extension médiastinale peut donner le change. On retiendra pour l’origine pulmonaire la présence de zones de troubles ventilatoires avec bronchogrammes et le sens de la déformation et du déplacement (médial vers le médiastin) de la plèvre médiastinale. Ce genre de problème se pose parfois devant de volumineux cancers bronchiques anaplasiques à petites cellules dont la part médiastinale (aspect tissulaire « en nappe ») peut être prédominante et entraîner un syndrome cave (fig. 5-16). Elles sont bien de topographie médiastinale, tout comme les médiastinites, mais il convient de les distinguer des masses médiastinales. Il s’agit surtout de pseudo-tumeurs vasculaires comme les anévrismes, les dissections aortiques ou encore les anomalies congénitales des arcs aortiques [10, 29]. L’IRM en donne une bonne visualisation. On peut citer encore l’exceptionnelle ectasie veineuse cave ou azygos (fig. 5-17). Le médiastin de l’adulte se prête mal à l’exploration ultrasonore par voie externe en raison de l’étroitesse des fenêtres acoustiques. Cependant, dans certaines situations cliniques, le recours à un examen ultrasonore avec des sondes de 3,5 ou 5 MHz est utile [14, 57]. Le médiastin est abordé par trois grandes voies : la voie sus-sternale permet l’exploration en coupes frontales et sagittales du médiastin supérieur ; les voies parasternals droite et gauche associées au décubitus latéral permettent d’explorer la loge médiastinale antérieure et le cœur ; la voie abdominale récurrente sous-costale permet une exploration transdiaphragmatique utile pour l’exploration des masses des angles cardiophréniques. Chez le petit enfant, l’étude des masses médiastinales est faite par échographie, notamment pour les hypertrophies et/ou tumeurs thymiques. Chez le jeune enfant, les examens utiles sont la radiographie thoracique et l’échographie, alors que chez l’adulte, il s’agit de la radiographie thoracique et de la TDM [47]. Chez l’adulte, l’échographie transœsophagienne (ETO) est utile pour les pseudo-tumeurs aortiques (anévrismes, traumatismes ou encore dissections). Elle peut être couplée au Doppler couleur. On peut l’utiliser aussi pour l’étude des masses œsophagiennes et para-œsophagiennes ainsi que pour l’étude de l’envahissement œsophagien d’une tumeur de voisinage comme un cancer bronchique étendu au médiastin [46] dans un bilan préalable à la recherche d’une éventuelle contre-indication opératoire. De façon plus anecdotique, d’autres moyens d’imagerie peuvent être utiles : la scintigraphie pour identifier un goitre, surtout s’il est ectopique, mais en sachant que plus de 30 % de ces goitres plongeants et/ou ectopiques sont peu fonctionnels et ne « fixent » pas ; la scintigraphie au MIBI pour localiser un adénome hyperparathyroïdien ectopique, le plus souvent situé en paratrachéal, para-aortique ou dans la loge thymique (fig. 5-18) ; les angiographies pour les pseudo-tumeurs vasculaires ou pour une cartographie préchirurgicale des masses médiastinales et de leurs rapports anatomiques. C’est le cas notamment en ce qui concerne l’artère d’Adamkiewicz et les autres artères spinales pour les tumeurs du médiastin postérieur.
2-3 Compartiment médiastinal antérieur
2 : espace rétrosternal ; 3 : angles car-diophréniques.
4 Compartiment médiastinal moyen
4 : région para-trachéo-œsophagienne ; 41 : crosse azygos ; 42 : région sous-carinaire ; 43 : fenêtre aortopulmonaire ; 44 : région azygo-œsophagienne.
5 Compartiment médiastinal postérieur 5 : gouttière costovertébrale.
En médaillon : limites des compartiments médiastinaux en TDM 2 : antérieur, prévasculaire ; 4 : moyen, para-trachéo-œsophagien ; 5 : postérieur, paravertébral.
1, 6, 7, 8 Limites du médiastin
1 : défilé cervicothoracique ; 6 : espace inframédiastinal postérieur ; 7 : hiles ; ligaments triangulaires.
↔ Limites des étages : supérieur, moyen, inférieur
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
(a,b) Compartiment : médiastin postérieur. Comportement : hétérogène en densité (c) et en signal IRM (« eau » + graisse) (d).
(a) Signe du recouvrement hilaire. (b) Compartiment thymique et comportement tissulaire en IRM.
(a,b) Radiographie thoracique face et profil. (c) Échographie. (d,e) IRM.
« Fil à plomb » œsophagien
Malade asymptomatique non dysphagique. (a) TO. (b) TDM. (c) IRM. Endoscopie : muqueuse normale.
Compartiments
Côté droit (R)
Ligne 1 : sommet de l’arche thoracique. Les ganglions latérotrachéaux supérieurs à cette ligne sont classés 2R.
Ligne 2 : niveau de l’arche azygos. Les ganglions latérotrachéaux, entre ligne 1 et ligne 2 sont classés 4R.
Ligne 3 : niveau de la bronche souche à l’origine de la bronche lobaire supérieure. Les ganglions latérobronchiques droits sous la ligne 2 et au-dessus de la ligne 3 sont classés 10R (ou trachéobronchiques droits). Ceux situés le long des bronches lobaires en position latérale ou distale par rapport à la ligne 3 sont classés 11R (intrapulmonaires). Les ganglions à 3 cm sous la carène et adjacents à l’œsophage ou dans le ligament pulmonaire droit sont appelés 8R (para-œsophagiens droits). Côté gauche (L)
Ligne 4 : sommet de l’arche aortique. Les ganglions paratrachéaux au-dessus de cette ligne sont nommés 2L (paratrachéaux supérieurs gauches).
Ligne 5 : niveau carinaire.
Ligne 6 : sommet de la crosse de l’artère pulmonaire gauche. Les ganglions latérotrachéaux gauches entre les lignes 4 et 5 sont nommés 4L (paratrachéaux inférieurs gauches). Les ganglions situés dans la fenêtre aorticopulmonaire en latéral par rapport au ligament artériel sont classés 5 et ceux qui sont médiaux sont 4L.
Ligne 7 : analogue à la ligne 3 du côté droit, situés à la division de la bronche principale gauche, on trouve des ganglions entre carène et origine de la bronche lobaire supérieure qui sont classés 10L (péribronchiques gauches). De façon symétrique par rapport au côté droit, les ganglions latéro-œsophagienset intraligamen-taires à partir de 3 cm sous la carène sont nommés 8L (para-œsophagiens gauches).
Au centre
Les ganglions dans la région sous-carinale entre les « jambes bronchiques » sont classés 7 (sous-carinaires). La limite inférieure en est la ligne 8 placée à 2 cm sous la carène.
Non représentés
Les ganglions antérieurs médiastinaux numérotés 6 sont pré- et latéro-aortiques puis latéraux par rapport aux vaisseaux de la gerbe.
En périphérie
11R et 11L sont des ganglions intrapulmonaires. Au-delà du carrefour de Borrie, ils sont nommés 12 et 13. En × les ganglions péricardophréniques.
Lignes du médiastin
1 : ligne médiastinale postérieure ; 2 : ligne médiastinale antérieure ; 3 : ligne paratrachéale droite ; 4 : ligne para-œosphagienne supérieure ; 5 : ligne para-azygos ; 6 : ligne para-œsophagienne antérieure ; 7 : ligne para-aortique (et para-sous-clavière gauche) ; 8 : ligne paravertébrale droite et gauche ; 9 : ligne aortopulmonaire.
Ligne médiastinale postérieure
Ligne médiastinale antérieure
Ligne paratrachéale droite
Ligne para-œsophagienne supérieure
Ligne para-azygos
Ligne para-œsophagienne inférieure
Ligne para-aortique
Ligne paravertébrale
Écarter les faux diagnostics de masse médiastinale
Tumeurs d’origine pulmonaire
Pseudo-tumeurs médiastinales
ÉCHOGRAPHIE ET SCINTIGRAPHIE
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