Chapitre 41 Décollements de rétine par déchirures géantes

Définition, physiopathologie

Une déchirure géante est définie comme une ouverture rétinienne s’étendant sur plus de 90° de circonférence.

Elle se développe à la partie postérieure ou au sein de la base du vitré, se dirige parallèlement à l’ora serrata et traduit une traction circonférentielle majeure exercée par la base sur la rétine périphérique. Un décollement de l’ora serrata et de la pars plana liée à cette traction serait observé dans 86 % cas ^[47]. Le lambeau rétinien antérieur est de largeur variable. La base du vitré adhère uniquement au lambeau rétinien antérieur, rendant le lambeau postérieur mobile. Les mouvements oculaires contribuent, en le mobilisant, à son extension. Son bord postérieur a tendance à s’enrouler sur lui-même. L’inversion du lambeau postérieur sur la rétine postéro-équatoriale est d’autant plus fréquente que la déchirure est étendue, de localisation supérieure (par effet gravitationnel) et que le vitré adjacent est liquéfié. Les deux cornes peuvent prendre une orientation radiaire et se diriger très postérieurement. Rarement, plusieurs déchirures géantes sont présentes sur un même œil, constituant, à l’extrême, une déchirure circonférentielle.

Son pronostic est plus sévère qu’un décollement par simple déchirure à clapet de par la fréquence accrue de prolifération vitréorétinienne : 40 % à 50 % ^[16].

Son fort potentiel de bilatéralisation en fait une pathologie singulière où la prévention de l’œil adelphe est capitale.

Diagnostic différentiel

Il s’agit du décollement de rétine par désinsertion à l’ora serrata. Alors que la dialyse à l’ora alimente le plus souvent un décollement de rétine chronique, souvent temporal inférieur et de découverte tardive, le décollement de rétine par déchirure géante est souvent aigu et de symptomatologie bruyante. L’absence de décollement postérieur du vitré et de trait de refend rétinien radiaire aux extrémités de la dialyse prévient toute possibilité d’inversion rétinienne. Ainsi, la visualisation d’un lambeau rétinien antérieur, d’une inversion rétinienne, d’une prolifération vitréorétinienne initiale et l’absence a fortiori de signes de chronicité (cordages sous-rétiniens, lignes de progression concentrique pigmentées sous-rétiniennes, kystes intrarétiniens) constituent des éléments séméiologiques clefs en faveur d’un décollement par déchirure géante.

Épidémiologie, facteurs de risque

Les décollements par déchirure géante sont rares, représentant moins d’1 % de l’ensemble des décollements de rétine. Au Royaume-Uni, l’incidence annuelle est estimée à 0,1 pour cent mille habitants ^[5]. S’ils sont majoritairement idiopathiques (70 %), ils peuvent être associés à une myopie forte (12 % à 47 %), un traumatisme oculaire (9 % à 43 %) ou à une dégénérescence vitréorétinienne (1 % à 8 %) ^[26]. Les déchirures géantes idiopathiques touchent majoritairement l’homme (70 %), le plus souvent dans sa cinquième décennie ; cette prédominance masculine est retrouvée dans toutes les séries publiées ^[14^, ²⁶^, ^30].

CONTUSION OCULAIRE

Lors d’une contusion, le globe subit des déformations majeures. Un raccourcissement brutal de la longueur axiale associée à une expansion équatoriale est suivi, en retour, par un allongement du globe avec raccourcissement équatorial. Puis, les phénomènes oscillatoires génèrent des tractions vitréorétiniennes périphériques aiguës pouvant entraîner une avulsion de la base du vitré, une dialyse et/ou une déchirure géante. Le décollement de rétine est souvent peu important et sans inversion rétinienne car, chez ces patients souvent jeunes, le décollement postérieur du vitré est rarement constitué et le vitré non liquéfié. Une myopie forte préexistante augmenterait le risque de déchirure géante dans les suites d’une contusion. Les éléments en faveur de l’origine contusive d’une déchirure géante sont : l’âge jeune, le sexe masculin, le caractère unilatéral de l’affection, un intervalle court entre le traumatisme et le décollement ^[20]. Bien qu’exceptionnelle, la découverte d’un décollement de rétine par déchirure géante chez un nourrisson doit faire évoquer le diagnostic de maltraitance pédiatrique ou d’enfant secoué ^[28].

TRAUMATISMES CHIRURGICAUX

Une déchirure géante peut être induite par l’incarcération vitréorétinienne dans les sclérotomies en pars plana après vitrectomie ou dans les suites d’une rétinopexie pneumatique ^[58]. Les manœuvres de récupération, par voie limbique, de fragments cristalliniens luxés postérieurement sont également à risque ^[1]. Lorsque ces luxations sont traitées par vitrectomie postérieure, un décollement de rétine apparaît dans 13 % des cas, dont 15 % par déchirures géantes ^[35]. Enfin, des procédures de chirurgie réfractive endoculaires ou cornéennes ^[18^, ²²^, ³⁶^, ^42] ont été incriminées sans qu’une relation de cause à effet n’ait pu être démontrée.

AUTRES CAUSES

Les déchirures géantes compliquent fréquemment les dystrophies vitréorétiniennes de Wagner, de Stickler ^[7], les syndromes de Marfan et d’Ehlers-Danlos ^[56]. Elles peuvent se développer au bord postérieur de larges cicatrices choriorétiniennes secondaires aux nécroses rétiniennes aiguës ^[51], aux choriorétinites syphilitiques ^[40], aux larges cicatrices de toxoplasmose ^[49] ou aux cicatrices étendues de photocoagulation ou de cryoapplications rétiniennes surdosées. Elles ont également été décrites dans le cadre de rétinites pigmentaires ^[8], de microsphérophaquie ^[39] ou de colobome cristallinien non syndromique ^[23].

FACTEURS GÉNÉTIQUES

Si les formes intrafamiliales de déchirure géante sont facilement expliquées dans le cadre d’une dégénérescence vitréorétinienne ou d’une myopie forte génétiquement déterminées, la publication de déchirures géantes idiopathiques bilatérales chez deux jumeaux homozygotes emmétropes soulève le rôle d’un éventuel déterminisme héréditaire dans la physiopathologie de ces déchirures ^[11].

Clinique

Le mode de présentation clinique est très variable, allant d’une simple déchirure géante non décollée sans prolifération vitréorétinienne, à un décollement de rétine fixé en « parapluie » par une prolifération vitréorétinienne postérieure, rétractant la rétine d’autant plus facilement que sa périphérie est largement désolidarisée de l’ora. D’autres présentations cliniques peuvent exister : hémorragie intravitréenne, inversion rétinienne (fig. 41-1 et 41-2) ou décollement choroïdien lié à une hypotonie chronique. La localisation de la déchirure est variable, de même que son étendue, allant de 90° à plus de 270°. Le degré de prolifération vitréorétinienne est également variable, qu’elle soit postérieure, focale ou diffuse, sous-rétinienne ou antérieure. Cette dernière est plus souvent constatée au décours d’une première chirurgie de réapplication.

Fig. 41-1 Inversion rétinienne sur large déchirure géante supérieure. La papille est vue en transparence à travers la rétine supérieure inversée.

Fig. 41-2 Déchirure géante avec refend et inversion.

Vue à l’Optomap®.

(Cliché de C. Arndt.)

Chirurgie

HISTORIQUE

L’apparition des perfluorocarbones liquides dans la chirurgie endoculaire ^[9] est venue révolutionner la prise en charge chirurgicale et le pronostic de ces décollements complexes, longtemps considérés comme un défi lancé aux chirurgiens vitréorétiniens. Jusque-là, plusieurs techniques avaient été proposées pour déplacer vers la paroi un lambeau postérieur inversé : mouvement rapide de la tête ^[13], vitrectomie avec échange fluide-air en position ventrale ^[13^, ³²^, ³⁷^, ^54], vitrectomie avec échange fluide-silicone ^[16^, ^29], ponction du liquide sous-rétinien et indentation sclérale dans les décollements sans inversion.