Introduction

Les synostoses du tarse correspondent à une fusion anormale d’un ou plusieurs os du tarse.

Cette fusion peut être complète, elle est alors osseuse (synostose).

Si la fusion est incomplète, elle sera cartilagineuse (synchondrose) ou fibreuse (synfibrose ou syndesmose).

On distingue les synostoses congénitales des synostoses acquises, dont l’origine peut être variée : infectieuse, traumatique, inflammatoire, dégénérative voire iatrogène. Dans ce cas, on utilise plus volontiers le terme d’« ankylose »».

L’étiologie de la synostose congénitale est discutée et incertaine : certains auteurs ont évoqué la possibilité d’incorporation de points d’ossification surnuméraires [1] ; cependant, l’existence de formes familiales associées à la présence de synostoses chez l’embryon font penser à une origine embryologique (défaut de segmentation du mésenchyme embryonnaire des os du tarse) et une transmission autosomique dominante à pénétrance variable a été décrite [2].

La fréquence des synostoses du tarse est estimée entre 1 et 2 % avec une atteinte bilatérale dans la moitié des cas [3,4].

Les synostoses sont de siège calcanéonaviculaire dans 50 à 60 % des cas et de siège talocalcanéen dans 30 à 40 % des cas.

Ces deux formes représentent 90 % des cas même si, en théorie, les synostoses peuvent siéger sur tous les os du tarse.

Rarement, les synostoses peuvent être multiples comme dans la maladie des synostoses multiples [5] où il existe une atteinte des os du tarse, du carpe, des articulations interphalangiennes, des coudes et de la chaîne ossiculaire auriculaire.

Elles peuvent aussi s’intégrer dans des syndromes polymalformatifs tels que le syndrome de Jackson-Weiss [5].

Enfin, il ne faut pas oublier le processus antéromédial trop long du calcanéus ou « bec calcanéen » [6, 7], forme frustre des synostoses qui constitue une entité clinique à part entière.

Clinique [8, 9]

Classiquement, l’âge de découverte est situé dans la seconde décennie, souvent entre 12 et 16 ans. En effet, la symptomatologie douloureuse ne va apparaître qu’avec l’ossification des ponts interosseux, qui se fait en général après l’âge de 8 ans pour la synostose calcanéonaviculaire et après 12 ans pour la talocalcanéenne.

Cependant, la synostose peut être découverte plus tardivement et il faut savoir l’évoquer chez un patient plus âgé.

Les manifestations cliniques sont représentées essentiellement par une douleur du pied majorée par l’effort associée à un pied plat raide.

Il peut exister une contracture ou des spasmes des fibulaires. On note une diminution d’amplitude des mouvements d’inversion et d’éversion.

Parfois, la synostose est asymptomatique et de découverte fortuite.

En règle générale, il faut savoir l’évoquer devant tout pied plat de l’enfant douloureux ou ne réagissant pas bien au traitement orthopédique [4].

Imagerie [10,11]

Clichés standard

Ils représentent une première étape indispensable.

Si la synostose est suspectée, il est indispensable de réaliser des clichés de face et de profil de l’arrièrepied associés à un trois quarts interne du pied (ou pied déroulé). On pourra y associer une incidence axiale postérieure de Korvin ou rétrocalcanéenne de Harris et Beath si une synostose talocalcanéenne est suspectée.

Synostose calcanéonaviculaire

La synostose calcanéonaviculaire est en général diagnostiquée sur ces simples clichés standard, et en particulier sur les incidences de trois quarts.

Lorsqu’elle est complète, elle apparaît sous la forme d’un pont osseux unissant le processus antéromédial de la grande apophyse du calcanéus et le bord inférolatéral de l’os naviculaire.

Lorsqu’elle est incomplète, le diagnostic est plus ardu : il faut alors rechercher des berges osseuses irrégulières, condensées, donnant un aspect de pseudarthrose.

On recherche des signes indirects, comme l’hypoplasie de la tête du talus et l’aspect de processus antérieur du calcanéus trop long (« nez de fourmilier » ou « anteater nose» des Anglo-Saxons).

Synostose talocalcanéenne

Le diagnostic de la synostose talocalcanéenne est plus difficile sur les clichés standard, le signe direct étant la mauvaise visibilité de l’interligne sous-talien antérieur ou postérieur, qui n’est quasiment jamais mis en évidence sur les incidences habituelles et qui nécessite la réalisation d’une incidence axiale postérieure de Korvin, rarement réalisée en routine.

Le diagnostic de cette synostose repose donc plus sur la présence et l’association de signes indirects :

• le signe de l’anneau ou C sign (fig. 4-1) des Anglo-Saxons met en évidence, sur l’incidence de profil, une continuité entre la corticale du dôme du talus et la corticale inférieure du sustentaculum tali, celui-ci étant hypertrophié par la synostose et horizontalisé par le valgus. Ce signe a une spécificité de 93 % et une sensibilité de 86 % [12]. Cependant, il peut être présent en cas de valgus de l’arrière-pied et semble même, pour certains auteurs, plus spécifique du pied plat que de la synostose [13]. Il peut également être présent en cas d’arthrose et si l’incidence n’est pas bien réalisée [3] ;

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