37: Maladies Vasculaires de L’enfant Hors Malformations

Chapitre 37 Maladies Vasculaires de L’enfant Hors Malformations




VASCULARITES DE L’ENFANT


Le terme de vascularite regroupe des affections polymorphes caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires et veineux, conduisant à une altération de la paroi vasculaire concernant l’endothélium, la média et l’adventice avec des lésions d’ischémie et de nécrose. Chez l’enfant, une nouvelle classification reposant sur le calibre des vaisseaux atteints a été proposée récemment (encadré 37-1) [1]. Les signes d’appels les plus fréquents sont peu spécifiques : fièvre, altération de l’état général, purpura, érythème noueux et signes articulaires. Deux syndromes prédominent nettement chez l’enfant : la maladie de Kawasaki et le purpura rhumatoïde. Les autres vascularites sont plus rares mais sont à l’origine d’une morbimortalité significative.




Maladie de Kawasaki


La maladie de Kawasaki est une vascularite aiguë du nourrisson et du jeune enfant intéressant principalement les artères de moyens et gros calibres. Elle a été décrite pour la première fois au Japon en 1967 par Kawasaki comme un syndrome adénocutanéomuqueux aigu fébrile dont la gravité est liée aux complications cardiovasculaires principalement coronariennes [2]. En effet la maladie de Kawasaki est actuellement dans les pays développés la cause la plus fréquente d’atteinte cardiaque acquise chez l’enfant.




DIAGNOSTIC


La maladie de Kawasaki est une affection aiguë dont la phase initiale est caractérisée par une fièvre élevée souvent mal tolérée, durant au moins 5 jours, résistante aux antibiotiques et antipyrétiques, et associée à d’autres signes cliniques qui permettent le diagnostic [3]. Au moins 4 des 5 critères suivants sont nécessaires en l’absence d’autres étiologies spécifiques (viroses, choc toxi-infectieux staphylococcique ou streptococcique, syndrome de Stevens Johnson, scarlatine) :







L’enfant est habituellement asthénique et grognon. La cicatrice de vaccination par le BCG devient précocement érythémateuse et indurée. D’autres signes peuvent s’associer : articulaires : arthralgies, arthrites; neurologiques : méningite aseptique, troubles du comportement ou de la conscience; digestifs : vomissements, douleurs abdominales, cytolyse hépatique, hydrocholécyste, pancréatite, pneumopathie.


Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire souvent important avec une polynucléose neutrophile, une CRP élevée, une anémie inflammatoire avec souvent des perturbations du bilan hépatique, une élévation du BNP liée à l’atteinte myocardique même infraclinique. Une thrombocytose parfois importante apparaît habituellement plus tardivement. Une leucocyturie aseptique peut être notée.



ATTEINTE CARDIOVASCULAIRE


L’atteinte cardiovasculaire concerne plus d’un enfant sur deux. À la phase initiale, une myocardite souvent infraclinique, dépistée en raison d’anomalies électriques, de modifications parfois discrètes à l’échocardiographie Doppler ou d’une majoration du BNP touche près de 40 % des enfants. Une atteinte péricardique rarement sévère peut être notée. Les anévrismes des artères coronaires apparaissent chez 15-25 % des enfants non traités. Ils sont plus fréquents chez les garçons, les nourrissons de moins d’un an et de plus de 8 ans et leur risque augmente avec la durée de la fièvre. Les lésions histopathologiques sont dans la première semaine une périvascularite avec une inflammation de l’adventice et une endartérite aiguë suivie d’une panvasculite segmentaire avec infiltration et prolifération intimale, nécrose de la média, rupture de la lame élastique interne, à l’origine de dilatations et d’anévrismes coronaires. L’épaississement de l’intima peut être associé à un thrombus coronaire. La sténose résulte d’une prolifération intimale et de néoangiogenèse. Les dilatations ou anévrismes coronaires de taille modérée (5-8 mm) régressent dans 50 % des cas dans les 2 ans. Une sténose apparaît dans 20 %. Les anévrismes géants de plus de 8 mm ne régressent pas et la moitié développe une sténose. Depuis l’utilisation des veinoglobulines, l’on note une très nette diminution de l’incidence des anévrismes géants, moins de 1 % d’infarctus et une mortalité très faible (0,3 %).


L’échocardiographie a une très bonne sensibilité et spécificité pour détecter les dilatations et anévrismes coronaires sur les troncs coronaires proximaux. La surveillance échocardiographique débute lors du diagnostic puis de façon hebdomadaire pendant 6 semaines. Initialement, l’on note fréquemment des coronaires « trop bien vues », discrètement dilatées avec des parois hyperéchogènes. La dilatation maximale avec un risque de formation d’anévrismes se produit après la seconde semaine de fièvre. Néanmoins, ces anomalies sont le plus souvent transitoires et régressent en quelques semaines. L’échocardiographie recherchera une altération de la fonction ventriculaire gauche, des fuites des valves notamment une fréquente insuffisance mitrale habituellement modeste, une péricardite. La sévérité de l’affection est corrélée à la taille des anévrismes, confirmés par l’angioscanner multicoupes qui peut dépister des anomalies plus distales, non détectées par l’échographie cardiaque.


La vascularite de la maladie de Kawasaki peut concerner plus rarement d’autres artères de gros et moyens calibre : tronc brachiocéphalique, artères brachiales, axillaire, iliaque, tronc cœliaque, artères rénales et système nerveux central.



TRAITEMENT


Le traitement, à la phase aiguë associe des immunoglobulines intraveineuses (dose unique de 2 g/kg) qui peuvent être renouvelées 1 ou 2 fois et de l’aspirine à fortes doses (80 à 100 mg/kg/jour) pendant la phase aiguë inflammatoire puis à doses antiagrégantes (3-5 mg/kg). Dans certains cas, d’autres traitements comme une corticothérapie, des plasmaphérèses, des exsanguino-transfusions peuvent être envisagées avec un risque plus important de séquelles coronariennes.


Des traitements anticoagulants avec des AVK (INR : 2-2,5) peuvent être nécessaires lorsqu’existent des anévrismes coronaires de plus de 8 mm. Un traitement au long cours par Aspirine à doses antiagrégantes est recommandé chez les patients chez qui persiste une anomalie structurale ou fonctionnelle des artères coronaires. Des revascularisations myocardiques par cathétérisme interventionnel ou pontage coronaire peuvent être nécessaires dans les formes les plus sévères.


Ces dernières années, des études ont cherché à mettre en évidence des preuves cliniques d’une athérosclérose précoce chez les patients avec histoire de maladie de Kawasaki. Des perturbations du profil lipidique ont été décrites chez ces patients par rapport à des contrôles. Une altération de la fonction endothéliale persistant plusieurs années après la phase aiguë de la maladie a été notée chez des adultes et adolescents. Une étude en 2005 conduite par Ikemoto et al montre que la dys- fonction endothéliale après maladie de Kawasaki est corrélée à la sévérité de l’atteinte coronaire.



Purpura rhumatoïde


Le Purpura rhumatoïde ou purpura de Schonlein-Henoch est la vascularite la plus fréquente de l’enfant [5]. Il s’agit d’une vascularite leucocytoclasique des vaisseaux de petit calibre en rapport avec des dépôts tissulaires de complexes immuns prédominant d’IGA. Elle concerne principalement le jeune enfant avec un âge moyen de 6 ans et dans 90 % des cas de moins de 10 ans. Son incidence annuelle est de 15 à 20 cas pour 100 000 enfants par an. Elle est plus fréquente en hiver. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles. Une réponse anormale du système immunitaire à une agression antigénique a été l’hypothèse la plus souvent proposée. L’affection est souvent précédée d’une infection ORL, respiratoire ou une prise alimentaire ou médicamenteuse. Un certain nombre d’agents infectieux ont été rapportés comme pouvant déclencher l’affection : streptocoque du groupe A, parvovirus B19, EBV, CMV, Haemophilus. Des polymorphismes génétiques ont été étudiés pour tenter d’expliquer la survenue de cette affection et en particulier de ses formes les plus sévères notamment sur le plan néphrologique.



MANIFESTATIONS CLINIQUES


La symptomatologie débute généralement par une asthénie, avec parfois décalage fébrile durant 2 à 3 jours. À ces signes généraux s’associent avec une chronologie variable [6] :





L’atteinte rénale concerne 1/3 des patients, plus fréquente chez l’enfant de plus de 10 ans. La manifestation la plus fréquente est une hématurie le plus souvent microscopique. Une protéinurie, plus rarement un syndrome néphrotique, une hypertension artérielle, une insuffisance rénale peuvent être associés. La néphropathie du purpura rhumatoïde est une néphropathie glomérulaire avec dépôts d’IgA comparable à celle de la maladie de Berger. Les facteurs de mauvais pronostic sont l’existence d’un syndrome néphrotique, d’une insuffisance rénale et/ou la présence de croissants sur plus de 50 % des glomérules.


Les autres manifestations : orchites, vascularite cérébrale, pancréatites, parotidites, hémorragie pulmonaire, myocardites sont plus rares.




Périartérite noueuse


Une récente classification distingue trois types de périartérite [7] : la périartérite noueuse systémique, la périartérite cutanée et la polyangéite microscopique. Chez l’enfant la périartérite noueuse systémique est rare et définit comme une vascularite caractérisée par des infiltrats inflammatoires riches en polynucléaires neutrophiles et une nécrose fibrinoïde de la média des artères de petits et moyens calibre, sans glomérulonéphrite. La polyangéite microscopique affecte principalement les vaisseaux de petit calibre (capillaires, artérioles, veinules) avec des glomérulonéphrites et des hémorragies pulmonaires et la présence fréquente d’ANCA.


Une étiologie infectieuse est parfois retrouvée. Néanmoins chez l’enfant, l’association à une hépatite B est rare. Les associations avec d’autres virus : hépatite A et C, VIH, CMV, parvovirus ont été rapportées de façon isolée. Les ANCA ont un rôle dans la physiopathologie de ces vascularites mais sont principalement retrouvés dans la polyangéite microscopique où ils seraient négatifs dans seulement 10 % des cas. Une étude multicentrique récente montre que chez l’enfant et l’adolescent, dans près de 60 % des cas il s’agit de PAN systémique, 30 % de périartérite cutanée, 8 % de polyangéite avec ANCA [7].



DIAGNOSTIC


Il est souvent difficile et repose sur des critères cliniques, biologiques, histologiques et/ou angiographiques. Son début est habituellement marqué par des signes généraux : fièvre avec altération de l’état général et perte de poids précédant d’autres signes dont dans la PAN systémique : des myalgies (46 %), des polyarthralgies (40 %) et des atteintes cutanées (70 %) avec des nodules hypodermiques douloureux et érythémateux le long des trajets artériels, un livedo reticularis érythrocyanique, un purpura vasculaire, éventuellement des ulcérations, une urticaire, un syndrome de Raynaud. Les atteintes viscérales concernent principalement le tube digestif avec des douleurs abdominales d’origine ischémique (24 %), une atteinte neurologique (22 %) avec des neuropathies périphériques évocatrices du diagnostic. Une hypertension est notée dans 20 % des cas et est associée à une ischémie voire des infarctus rénaux alors que l’atteinte cardiaque est plus rare (6 %). Des atteintes pulmonaires et rénales d’origine glomérulaire sont fréquentes dans la polyangéite microscopique (50 à 60 %).


Le syndrome inflammatoire biologique est important avec anémie inflammatoire, hyperleucocytose et hyperfibrinémie. Sont également retrouvés de manière inconstante des complexes immuns circulants, des signes de CIVD. Le diagnostic est confirmé par une angiographie sélective viscérale avec mise en évidence des micro-anévrismes et/ou des occlusions des artères rénales ou abdominales. La biopsie de lésions accessibles cutanées, musculaires ou rénales peut également aider au diagnostic.

Jul 3, 2017 | Posted by in GÉNÉRAL | Comments Off on 37: Maladies Vasculaires de L’enfant Hors Malformations
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