Chapitre 37 Maladies Vasculaires de L’enfant Hors Malformations

VASCULARITES DE L’ENFANT

Le terme de vascularite regroupe des affections polymorphes caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires et veineux, conduisant à une altération de la paroi vasculaire concernant l’endothélium, la média et l’adventice avec des lésions d’ischémie et de nécrose. Chez l’enfant, une nouvelle classification reposant sur le calibre des vaisseaux atteints a été proposée récemment (encadré 37-1) [1]. Les signes d’appels les plus fréquents sont peu spécifiques : fièvre, altération de l’état général, purpura, érythème noueux et signes articulaires. Deux syndromes prédominent nettement chez l’enfant : la maladie de Kawasaki et le purpura rhumatoïde. Les autres vascularites sont plus rares mais sont à l’origine d’une morbimortalité significative.

Maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki est une vascularite aiguë du nourrisson et du jeune enfant intéressant principalement les artères de moyens et gros calibres. Elle a été décrite pour la première fois au Japon en 1967 par Kawasaki comme un syndrome adénocutanéomuqueux aigu fébrile dont la gravité est liée aux complications cardiovasculaires principalement coronariennes [2]. En effet la maladie de Kawasaki est actuellement dans les pays développés la cause la plus fréquente d’atteinte cardiaque acquise chez l’enfant.

Le Purpura rhumatoïde ou purpura de Schonlein-Henoch est la vascularite la plus fréquente de l’enfant [5]. Il s’agit d’une vascularite leucocytoclasique des vaisseaux de petit calibre en rapport avec des dépôts tissulaires de complexes immuns prédominant d’IGA. Elle concerne principalement le jeune enfant avec un âge moyen de 6 ans et dans 90 % des cas de moins de 10 ans. Son incidence annuelle est de 15 à 20 cas pour 100 000 enfants par an. Elle est plus fréquente en hiver. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles. Une réponse anormale du système immunitaire à une agression antigénique a été l’hypothèse la plus souvent proposée. L’affection est souvent précédée d’une infection ORL, respiratoire ou une prise alimentaire ou médicamenteuse. Un certain nombre d’agents infectieux ont été rapportés comme pouvant déclencher l’affection : streptocoque du groupe A, parvovirus B19, EBV, CMV, Haemophilus. Des polymorphismes génétiques ont été étudiés pour tenter d’expliquer la survenue de cette affection et en particulier de ses formes les plus sévères notamment sur le plan néphrologique.

MANIFESTATIONS CLINIQUES

La symptomatologie débute généralement par une asthénie, avec parfois décalage fébrile durant 2 à 3 jours. À ces signes généraux s’associent avec une chronologie variable [6] :

– un purpura qui inaugure l’affection dans 60 à 70 % des cas. Il s’agit d’un purpura vasculaire symétrique fait de pétéchies en relief, de couleur rouge foncé, siégeant préférentiellement aux zones de pressions en particulier au niveau des fesses et aux membres inférieurs, dont l’apparition est favorisée par l’orthostatisme. Il peut former des macules et prendre un aspect ecchymotique. Il peut y avoir plusieurs poussées de 10-15 jours ;

– les atteintes articulaires existent dans 2/3 des cas comprennent essentiellement des arthralgies des grosses articulations : genoux, chevilles, coudes, poignets, associées à un œdème sous-cutané périarticulaire. Des arthrites fixées sont également possibles en particulier au niveau des membres inférieurs ;

– les manifestations digestives sont présentes dans plus de la moitié des cas : le plus souvent des douleurs abdominales, évoluant par accès paroxystiques, parfois associées à des vomissements. L’invagination intestinale aiguë est une complication chirurgicale potentiellement grave qui concerne 1 à 14 % des patients. Des perforations digestives, habituellement iléales, des pancréatites aiguës sont plus rares.

L’atteinte rénale concerne 1/3 des patients, plus fréquente chez l’enfant de plus de 10 ans. La manifestation la plus fréquente est une hématurie le plus souvent microscopique. Une protéinurie, plus rarement un syndrome néphrotique, une hypertension artérielle, une insuffisance rénale peuvent être associés. La néphropathie du purpura rhumatoïde est une néphropathie glomérulaire avec dépôts d’IgA comparable à celle de la maladie de Berger. Les facteurs de mauvais pronostic sont l’existence d’un syndrome néphrotique, d’une insuffisance rénale et/ou la présence de croissants sur plus de 50 % des glomérules.

Les autres manifestations : orchites, vascularite cérébrale, pancréatites, parotidites, hémorragie pulmonaire, myocardites sont plus rares.

TRAITEMENT

Dans la majorité des cas, le traitement est symptomatique. Les arthralgies sont soulagées par le repos au lit et des antalgiques. L’efficacité de la corticothérapie en prévention des complications notamment rénales est discutée. Elle peut être utile pour le traitement de douleurs articulaires et abdominales sévères si l’on a exclu une invagination intestinale aiguë, et dans la prise en charge de glomérulonéphrites sévères. D’autres traitements immunosuppresseurs tels que la ciclosporine, l’azathioprine ou le cyclophosphamide ont pu montrer leur intérêt dans la prise en charge de l’atteinte rénale. Des échanges plasmatiques et des perfusions d’immunoglobulines ont également été utilisés.

La majorité des enfants guérit sans séquelle. Le risque vital est principalement lié aux complications digestives : perforations, hémorragies digestives. Le pronostic à plus long terme dépend de l’atteinte rénale dont le risque de séquelle tardive est estimé à 2 % des cas, ce qui est nettement plus faible que chez l’adulte. L’existence d’un syndrome néphritique aiguë surtout s’il est associé à un syndrome néphrotique est à plus haut risque de développement d’une insuffisance rénale. Une hypertension artérielle doit être recherchée de façon systématique au minimum 2 ans après normalisation de la fonction rénale ou du culot urinaire.

Périartérite noueuse

Une récente classification distingue trois types de périartérite [7] : la périartérite noueuse systémique, la périartérite cutanée et la polyangéite microscopique. Chez l’enfant la périartérite noueuse systémique est rare et définit comme une vascularite caractérisée par des infiltrats inflammatoires riches en polynucléaires neutrophiles et une nécrose fibrinoïde de la média des artères de petits et moyens calibre, sans glomérulonéphrite. La polyangéite microscopique affecte principalement les vaisseaux de petit calibre (capillaires, artérioles, veinules) avec des glomérulonéphrites et des hémorragies pulmonaires et la présence fréquente d’ANCA.

Une étiologie infectieuse est parfois retrouvée. Néanmoins chez l’enfant, l’association à une hépatite B est rare. Les associations avec d’autres virus : hépatite A et C, VIH, CMV, parvovirus ont été rapportées de façon isolée. Les ANCA ont un rôle dans la physiopathologie de ces vascularites mais sont principalement retrouvés dans la polyangéite microscopique où ils seraient négatifs dans seulement 10 % des cas. Une étude multicentrique récente montre que chez l’enfant et l’adolescent, dans près de 60 % des cas il s’agit de PAN systémique, 30 % de périartérite cutanée, 8 % de polyangéite avec ANCA [7].