Myélome multiple des os. Immunoglobuline monoclonale
Sujet tombé aux ECN : 2004 
2004 : Une patiente âgée de 80 ans est hospitalisée du fait de l’apparition progressive d’œdèmes des membres inférieurs bilatéraux, blancs, symétriques, mous, indolores, dépressibles et déclives
Ils sont accompagnés d’une prise de poids de 10 kg. La pression artérielle est à 100/65 mm Hg, la fréquence cardiaque à 120/min. L’auscultation cardiaque ne montre pas de souffle. La patiente n’a pas de diabète et ne prend aucun médicament, sauf du furosémide depuis 8 jours donné par son médecin du fait des œdèmes. Un ECG est réalisé, joint en annexe. L’échographie rénale montre deux reins de 14 cm de grand axe sans dilatation des voies excrétrices. L’échographie cardiaque montre une discrète dilatation des cavités cardiaques (VG et VD), avec une fonction systolique du ventricule gauche normale (fraction d’éjection 65 %), sans valvulopathie, ni signe d’hypertension artérielle pulmonaire.
Les examens biologiques sont les suivants :
Glucose 4,4 mmol/l, Na 129 mmol/l, K 3,7 mmol/l, Cl 94 mmol/l, HCO3 24 mmol/l, Ca 1,84 mmol/l, phosphorémie 1,94 mmol/l, protéines 60 g/l, albumine 10 g/l, urée 34 mmol/l, créatinine 322 μmol/l, uricémie 840 μmol/l, bilirubine totale 15 μmol/l, ASAT 27 UI/ml, ALAT 15 UI/ml, phosphatases alcaline 106 UI/ml, créatine kinase 24 UI/ml, CRP 24 mg/l, cholestérol total 11,5 mmol/l, triglycérides 1,43 mmol/l. Dans les urines : protéinurie à 3,5 g/24 heures, hématies 3 000/mm3, leucocytes 4 000/mm3.
1) Quel est le mécanisme des œdèmes dans ce cas ?
3) Quel diagnostic syndromique les anomalies du bilan biologique vous permettent-elles d’évoquer ?
4) Comment interpréter la calcémie ?
5) Interprétez l’électrophorèse des protéines urinaires et l’électrophorèse des protéines plasmatiques.
6) Quelle prescription médicamenteuse lui proposez-vous ?
Devant ces anomalies est réalisée une ponction-biopsie rénale.
7) Quelles sont les contre-indications à rechercher et quelles complications peut-on en craindre ?
La biopsie rénale ne montre pas de prolifération cellulaire glomérulaire ou interstitielle, mais des dépôts intraglomérulaires et intra-artériels positifs pour le rouge Congo et la thioflavine. L’immunofluorescence met en évidence des dépôts de chaînes légères de type lambda.
8) Quel est le type histologique de l’atteinte rénale ?
9) Quelles sont les autres localisations possibles de cette affection ?
POUR COMPRENDRE…
La découverte d’une immunoglobuline monoclonale est souvent fortuite et sa fréquence augmente avec l’âge.
Le terme de gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS, Monoclonal Gammopathy of Underterminated Significance) a succédé au terme de gammapathie bénigne.
Le risque d’une MGUS est l’évolution vers une prolifération plasmocytaire maligne dénommée myélome multiple.
Elle nécessite donc une surveillance clinique et biologique.
I DÉFINITION
Sécrétion d’un même type d’immunoglobuline (mêmes chaînes légères et chaînes lourdes) par des plasmocytes (lymphocytes B) clonaux, d’où le terme monoclonale (d’un même clone).
Une immunoglobuline est un anticorps formé de deux chaînes polypeptidiques : une chaîne lourde (gamma, alpha, delta, mu, epsilon : 5 isotypes) et une chaîne légère (kappa ou lambda : 2 isotypes).
Elle est sécrétée par les plasmocytes et participe à la réponse immunitaire en se liant à un antigène ; elle peut activer le système du complément et recruter des cellules immunocompétentes.
III ÉLÉMENT CLÉ DU DIAGNOSTIC
Électrophorèse des protéines plasmatiques : pic étroit dans les gammaglobulines (fig. 317-1), parfois dans les bêtaglobulines (si IgA).
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