Artérites à cellules géantes
POUR COMPRENDRE…
La pseudopolyarthrite rhizomélique et la maladie de Horton sont deux pathologies inflammatoires non médiées par des autoanticorps, sans cause trouvée, touchant les patients de plus de 50 ans.
Leurs similitudes cliniques et biologiques en font souvent deux aspects d’une même maladie.
Les principaux diagnostics différentiels sont les infections et les cancers.
La maladie de Horton est la plus fréquente des vascularites :
– il s’agit d’une artérite gigantocellulaire touchant surtout les branches de la carotide externe ;
– l’atteinte de la vascularisation du nerf optique met en jeu le pronostic visuel en l’absence d’une corticothérapie urgente ;
– les signes « céphaliques » recherchés à l’interrogatoire sont annonciateurs d’une telle atteinte ;
– ils doivent conduire, sans retarder la corticothérapie, à la biopsie d’un fragment large de l’artère temporale à la recherche de l’artérite gigantocellulaire, dont la négativité n’élimine pas le diagnostic.
La corticothérapie prolongée est le seul traitement efficace dans la pseudopolyarthrite rhizomélique et la maladie de Horton. Elle doit être entourée d’un bilan préthérapeutique éliminant les contre-indications et des mesures adjuvantes usuelles.
Pseudopolyarthrite rhizomélique
I ÉLÉMENTS DIAGNOSTIQUES
La pseudopolyarthrite rhizomélique touche environ 0,5 % des sujets de plus de 50 ans.
A Aspects cliniques
La présentation clinique est souvent trompeuse et variable d’un patient à l’autre mais les signes ci-dessous sont très évocateurs chez un patient de plus de 50 ans.
En quelques semaines ou plus brutalement s’installent :
– des signes généraux variables : asthénie surtout, amaigrissement, fébricule anarchique ;
– des douleurs inflammatoires souvent bilatérales des ceintures : 
L’interrogatoire recherche toujours des signes de maladie de Horton.
B Examens complémentaires
1 Biologie
Le syndrome inflammatoire est quasi constant mais très variable en intensité d’un patient à l’autre :
– élévation de la VS et de la CRP, du fibrinogène ; 
– une anémie ITEM 209 inflammatoire peut s’observer, ainsi qu’une polynucléose neutrophile ou une hyperplaquettose.
La cholestase anictérique ou une cytolyse hépatique sont classiques.
Le dosage des CPK, souvent demandé à cause des myalgies, doit être normal.
La biopsie d’artère temporale n’est pas indiquée s’il n’y a pas de signe de maladie de Horton.
C Diagnostic différentiel
1 Pathologies rhumatismales
La polyarthrite rhumatoïde ITEM 192 se présente souvent selon une topographie rhizomélique chez le sujet âgé, les anticorps anti-CCP, les érosions radiologiques éventuelles sur les radiographies des mains et pieds confortent le diagnostic.
La chondrocalcinose ITEM 194 polyarticulaire est fréquente chez le sujet âgé et, atteignant les épaules, elle peut mimer une pseudopolyarthrite rhizomélique, s’accompagnant souvent d’un syndrome inflammatoire. Le diagnostic est corroboré par le liseré calcique intra-articulaire et l’efficacité de la colchicine.
La polyarthrite œdémateuse du sujet âgé, ou syndrome RS3PE (Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema), peut donner des douleurs rhizoméliques mais est caractérisée par une atteinte typiquement distale, faite d’œdèmes en « gants de boxe ». Le syndrome inflammatoire est classique, sans présence d’autoanticorps. Le traitement est la cortisone.
Le rhumatisme à hydroxyapatite peut atteindre les racines des membres. Les radiographies trouvent des opacités périarticulaires évocatrices.
L’arthrose ITEM 125 est la pathologie articulaire la plus répandue ; elle donne rarement un tableau de pseudopolyarthrite rhizomélique : les arthralgies sont typiquement d’horaire mécanique, en général asymétriques et, surtout, sans syndrome inflammatoire.
2 Myopathies
Les myopathies d’origines diverses sont à rechercher quasi systématiquement chez des sujets âgés, donc à risque, même si celles-ci ne s’accompagnent pas de syndrome inflammatoire.
– les myopathies iatrogènes, notamment sous hypolipémiants (interrogatoire) ;
– l’hypothyroïdie (dosage TSH, T4) ;
– la polymyosite, évoquée chez un patient ayant des myalgies, fréquentes au cours de la pseudopolyarthrite rhizomélique : on recherchera un déficit musculaire et/ou une augmentation des CPK.
3 Tendinopathies multiples
Les tendinopathies multiples peuvent mimer une pseudopolyarthrite rhizomélique mais sont dépourvues de syndrome inflammatoire.
4 Ostéomalacie
L’ostéomalacie avec fissures osseuses est à évoquer, surtout dans les régions peu ensoleillées où la carence en vitamine D3 est fréquente. Le dosage de celle-ci et la scintigraphie osseuse confirment le diagnostic. Aucun syndrome inflammatoire n’est trouvé.
5 Néoplasies
