Maladie de Paget osseuse1
II DIAGNOSTIC
A Clinique
2 Manifestations
La maladie est le plus souvent asymptomatique, elle est alors découverte fortuitement :
– sur un cliché radiographique ;
– sur un bilan biologique montrant une hypercalcémie ou une élévation des phosphatases alcalines.
Les symptômes habituels sont :
– douleur osseuse (axiale ITEM 92 ou périphérique) ou articulaire (V), d’horaire mécanique le plus souvent ;
– céphalée ITEM 98, par atteinte des os du crâne, souvent chronique, permanente et mal calmée par les antalgiques usuels ;
– boiterie par coxopathie pagétique ou par gonarthrose secondaire ITEM 125 ;
– déformation osseuse, à un stade avancé de l’évolution : tibias en « lame de sabre », hypertrophie de l’os frontal (faciès léonin) ;
– augmentation de la chaleur cutanée locale par hypervascularisation osseuse, surtout en regard des os superficiels (tibias, front).
B Examens complémentaires
1 Biologie
Élévation des phosphatases alcalines totales (inconstante, reflet de l’activité ostéoblastique).
Si phosphatases alcalines totales normales :
– souvent dans le Paget monostotique ;
– une baisse même dans la fourchette des taux normaux est un reflet de l’efficacité du traitement ;
– recours possible aux dosages des phosphatases alcalines osseuses.
γ-GT : normales, authentifiant l’origine osseuse de l’élévation des phosphatases alcalines.
Calcium et phosphore : normaux (sauf immobilisation prolongée).
NB : Le dosage de l’hydroxyprolinurie (reflet de l’activité ostéoclastique) est abandonné.
2 Radiographies standards
Centrées sur les pièces osseuses ou les articulations douloureuses et/ou hyperfixantes en scintigraphie.
L’os est d’aspect fibrillaire, avec travées désorganisées, élargissement cortical, dédifférenciation corticomédullaire (fig. 1), éventuelles fissures.
Fig. 1 Crâne pagétique. Élargissement cortical et condensation. Source : Malghem J, Vande Berg B, Lecouvet F, Maldague B. Maladie de Paget. EMC (Elsevier SAS, Paris), Radiodiagnostic – Squelette normal – Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-360-A-10, 2005.
Rachis : condensation d’une vertèbre, dite vertèbre « ivoire », avec élargissement du diamètre antéropostérieur et transversal (fig. 2).
Fig. 2 Vertèbres lombaires pagétiques. Élargissement antéro-postérieur et condensation. Source : Malghem J, Vande Berg B, Lecouvet F, Maldague B. Maladie de Paget. EMC (Elsevier SAS, Paris), Radiodiagnostic – Squelette normal – Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-360-A-10, 2005.
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