Tumeurs primitives et secondaires des os

Radiographies standards (fig. 304-2) : zone lytique de la région métaphysoépiphysaire (épiphysaire +++). Il existe parfois un aspect en « nid d’abeille ». La corticale peut être amincie voire détruite, ce qui est visible au scanner ou en IRM, qui permet aussi d’évaluer l’envahissement des parties molles.

Fig. 304-2 Tumeur à cellules géantes du condyle externe du genou gauche.

Biopsie osseuse indispensable pour confirmer le diagnostic.

4 Formes cliniques

90 % des tumeurs à cellules géantes sont bénignes ; 10 % d’entre elles sont malignes (soit d’emblée ou après récidive).

5 Traitement

En cas de forme bénigne, le traitement est un curetage-comblement (évidement à la curette puis traitement des parois par frisage, électrocoagulation ou azote liquide, et comblement du défect par des greffons osseux ou du ciment chirurgical).

En cas de tumeur à cellules géantes maligne, le traitement est identique à celui d’un ostéosarcome (cf. infra).

Une thérapie ciblée contre le RANK-ligand, molécule surexprimée dans les tumeurs à cellules géantes qui est à l’origine de l’activation des ostéoclastes, est en cours d’évaluation dans les tumeurs inopérables : il s’agit du dénosumab (anticorps monoclonal anti-RANK-ligand), qui a déjà une indication dans l’ostéoporose et dans la prévention des métastases osseuses des cancers solides.

6 Évolution et pronostic

Les formes bénignes sont caractérisées par un fort taux de récidives locales, de l’ordre de 25 %.

Les récidives bénignes peuvent bénéficier soit d’un nouveau curetage-comblement soit d’une résection large.

Devant une récidive, il faut refaire une biopsie.

Les récidives avec transformation maligne sont à traiter comme les autres formes malignes.

D Dysplasie fibreuse

1 Définition, formes cliniques

La dysplasie fibreuse se traduit par des zones squelettiques au sein desquelles une plage de tissu fibreux remplace l’os normal. Le mécanisme est un défaut de maturation des ostéoblastes. La dysplasie fibreuse peut être monostotique (une localisation) ou polyostotique (plusieurs localisations) ; dans ce dernier cas, elle est souvent hémimélique (touchant un hémicorps).

Elle est congénitale et d’origine génétique mais non héréditaire et non familiale.

La dysplasie fibreuse existe dès la naissance mais n’est en général dépisté qu’au cours de l’enfance ou de l’adolescence voire à l’âge adulte.

Elle se localise sur les os longs (régions diaphysométaphysaires) ou sur les os plats (bassin mais aussi le rachis), les côtes, la région craniofaciale.

Elle s’inscrit parfois dans un contexte plus polymorphe, avec une puberté précoce, des taches cutanées de couleur « café au lait » prédominant aussi sur l’hémicorps et s’associant aux anomalies osseuses : il s’agit du syndrome de McCune-Albright ; la dysplasie fibreuse touche alors en particulier la base du crâne avec déformation et hypertrophie, le plus souvent asymétrique, de la voûte crânienne (bosse) ou du massif facial (hypertrophie d’un maxillaire, d’une moitié de mandibule).

2 Diagnostic paraclinique

Radiographies standards (fig. 304-3) : zones claires (transparentes) homogènes avec possible aspect en « verre dépoli », en « volute de fumée ». La clarté intraosseuse amincit les corticales et augmente souvent le diamètre de l’os. Suffisante pour faire le diagnostic si typique.