ITEM 296. Aménorrhée
Objectif :
Devant une aménorrhée, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
■ Comme pour toutes les questions d’orientation diagnostique, cet item recouvre différentes pathologies en particulier gynécologiques et endocrinologiques.
■ Il faut donc bien connaître chacune des pathologies et connaître leurs différentes méthodes diagnostiques.
Étiologies des aménorrhées primaires
Aménorrhée primaire avec croissance et développement des caractères sexuels secondaires normaux :
▸ imperforation hyménéale : douleurs pelviennes mensuelles
▸ agénésie mullérienne ou syndrome de Rokitanski : les deux tiers supérieurs du vagin et de l’utérus sont absents
▸ synéchie utérine d’origine tuberculeuse prépubertaire (très rare)
Aménorrhée primaire avec caractères sexuels absents ou anormaux :
▸ dysgénésie gonadique : syndrome de Turner (monosomie X)
▸ hypogonadisme hypergonadotrope :
♦ tumeur intracrânienne : craniopharyngiome responsable d’un panhypopituitarisme
♦ chirurgie
♦ radiothérapie
▸ atteintes des ovaires :
♦ chirurgie
♦ radiothérapie
♦ chimiothérapie
▸ blocs enzymatiques virilisants : pseudo-hermaphrodisme féminin (déficit en 21-hydroxylase)
▸ testicules féminisants
▸ hyperandrogénie : syndrome des ovaires polykystiques (donne également des aménorrhées secondaires)
Prise en charge d’une aménorrhée primaire
Interrogatoire :
▸ antécédents familiaux :
♦ âge des ménarches chez la mère et chez les sœurs
♦ aménorrhée primaire
♦ anomalies génétiques ou chromosomiques
▸ antécédents personnels :
♦ pathologies ayant nécessité une radiographie ou une chimiothérapie
♦ prises médicamenteuses
♦ troubles du comportement alimentaire
♦ âge d’apparition des éventuels caractères sexuels secondaires