Manifestations cliniques

Les tumeurs primitives de l’aorte sont en soi paucisymptomatiques ou associées à des symptômes non spécifiques. Ces derniers sont dominés par les conséquences thromboemboliques. Chiche a rapporté, en 2003, cinq cas de tumeurs primitives de l’aorte et effectué une revue de 130 cas de la littérature [2]. Dans cette revue et celle plus récente de Brylka [4], les tumeurs primitives de l’aorte tendent à survenir préférentiellement chez les hommes (64 %), avec un âge moyen au diagnostic de 60 ans, avec des extrêmes allant de 3,5 mois à 85 ans. Sur le plan clinique, aucun symptôme n’est spécifique. Des signes généraux (asthénie, amaigrissement, fièvre) sont rarement révélateurs [2]. Les manifestations révélatrices sont dominées par les conséquences thromboemboliques d’aval qui comprennent par ordre de fréquence des tableaux d’ischémie aiguë de membre (20 %), une hypertension artérielle rénovasculaire (19 %), une claudication intermittente des membres inférieurs (16 %), un infarctus (11 %) ou un angor (3 %) mésentériques. La révélation par une masse palpable avec ou sans compression d’organe de voisinage est rare. Il en est de même des complications à type de rupture ou de fistule dans un organe de voisinage (arbre bronchique, veine cave, tube digestif, arbre bronchique) [2, 6–8]. En cas de localisation intracardiaque ou prévertébrale gauche, le tableau clinique peut être révélé par des accidents ischémiques cérébraux ou des ischémies de membres supérieurs [9]. Dans les localisations intracardiaques, des cas révélés par des épanchements péricardiques responsables de tamponnade, des insuffisances cardiaques avec ou sans trouble de rythme sont rapportés [10]. Un cas d’hypertension isolée des membres supérieurs révélant un angiosarcome de l’aorte thoracique descendante a été rapporté [11].

Examens morphologiques ou imagerie conventionnelle

Les deux examens morphologiques (complémentaires ou radiologiques) principaux permettant d’évoquer le diagnostic de tumeur primitive de l’aorte sont l’angio-IRM et l’angioscanner aortique (fig. 22-1). Il semble toutefois que l’IRM présente une meilleure résolution permettant de distinguer une lésion tumorale d’une plaque d’athérothrombose banale. La tumeur primitive peut apparaître comme une « plaque » tapissant la paroi interne de l’aorte en cas de tumeur dite « murale » ou une masse bourgeonnante endoluminale ou un thrombus endoluminal en cas de tumeur luminale [2, 12–14]. En IRM, elle apparaît hypo-intense en T1 et hyperintense en T2 [13, 15] (fig. 22-2).

Figure 22-1 Angioscanner aortique mettant en évidence une infiltration endoluminale de l’aorte abdominale sous-rénale révélant un sarcome intimal aortique chez un patient de 54 ans.

Figure 22-2 Angio-IRM aortique montrant une tumeur aortique polylobée avec une prise de contraste périphérique après injection de gadolinium (coupe axiale écho de gradient T1 avec saturation du signal de la graisse) [13].

L’injection de gadolinium avec un rehaussement tumoral permet de distinguer les limites tumorales non seulement des lésions athéromateuses associées mais également des localisations secondaires adjacentes [2,13]. L’IRM et le scanner permettent d’apprécier le volume de la tumeur sur l’aorte et l’extension à ses branches. Ils peuvent également permettre le diagnostic de localisations tumorales secondaires ou de lésions ischémiques hépatiques, spléniques, rétropéritonéales, mésentériques ou pelviennes ou pulmonaires par emboles artériels.

L’échographie Doppler standard est peu utile en dehors de l’appréciation des conséquences thrombotiques artérielles périphériques secondaires. L’échographie cardiaque, plus particulièrement par voie transœsophagienne, garde un intérêt dans les localisations cardiaques, de l’aorte ascendante, de la crosse et de l’aorte descendante.

Le diagnostic de tumeur vasculaire par une artériographie conventionnelle n’est pas simple et, en règle générale, d’autres examens (IRM, Scanner) sont souvent nécessaires. Elle peut mettre en évidence une amputation irrégulière de la lumière à angle de raccordement progressif correspondant à la tumeur alors que le reste du vaisseau est de calibre régulier et normal et permet surtout d’apprécier les conséquences thromboemboliques d’aval et les possibilités de revascularisation (fig. 22-3). Elle présente comme principal inconvénient un risque théorique de détachement d’emboles en cas de tumeur polypoïde [2].

Figure 22-3 Aorto-artériographie préopératoire montrant une sténose extensive irrégulière de l’aorte abdominale avec une occlusion de l’artère rénale droite, révélant un sarcome intimal aortique [2].

La tomographie par émission de positons au [18 F]-FDG n’a pas été spécifiquement évaluée dans les tumeurs primitives artérielles. Néanmoins, dans notre expérience et dans quelques cas de la littérature [4,16], cet examen peut être utile en mettant en évidence un hypermétabolisme aortique anormal et pour apprécier les localisations tumorales secondaires avant le traitement ou au cours du suivi thérapeutique.

Diagnostic anatomopathologique

Le diagnostic de tumeur maligne de l’aorte ou de ses branches est le plus souvent posé lors de l’étude anatomopathologique d’un « thrombus artériel » ou d’emboles tumoraux périphériques au niveau du poumon, du foie, du rachis, du pancréas, du rein ou bien encore lors d’une autopsie [17].

Le sarcome intimal est une tumeur des gros vaisseaux de développement luminal, localisée le plus souvent à l’aorte et l’artère pulmonaire. Il prend naissance dans l’intima, se développe en surface formant des bourgeons luminaux ou des plaques irrégulières et friables, responsables d’embolies périphériques et de métastases en aval. Sa présentation anatomoclinique est différente de celles des autres tumeurs des gros vaisseaux (tableau 22-1).

Tableau 22-1 Caractéristiques cliniques et anatomopathologiques des tumeurs malignes des gros vaisseaux [1].

La tumeur reste le plus souvent limitée à l’intima, par endroits très nettement épaissie, fait saillie dans la lumière (fig. 22-4A), ailleurs elle envahit et détruit la média avec des zones d’extension à l’adventice.

Figure 22-4 Sarcome intimai de l’aorte.

a) Développement endoluminal d’une prolifération tumorale peu différenciée de densité cellulaire élevée, constituée de cellules très atypiques, de grande taille, tantôt fusiformes, ailleurs globuleuses. b et c) Étude immunohistochimique : les cellules tumorales expriment la vimentine (b) et certains territoires peuvent présenter une différenciation angiosarcomateuse (c) (photos du Dr Brocheriou).

Le sarcome intimal est défini histologiquement comme une tumeur mésenchymateuse maligne des artères de gros calibre selon la classification de l’OMS (18) Il s’agit habituellement d’une tumeur peu différenciée de nature fibroblastique ou myofibroblastique pouvant contenir des territoires bien différenciés rappelant un rhabdomyosarcome, un ostéosarcome ou un angiosarcome. Cette tumeur peut être de densité cellulaire variable, constituée de cellules souvent très atypiques, de grande taille, tantôt fusiformes et disposées en courts faisceaux, ailleurs globuleuses (fig. 22-4A). Les limites cytoplasmiques sont peu nettes, les noyaux sont monstrueux et nucléolés et le cytoplasme abondant parfois clair. Les mitoses sont fréquentes. Ces cellules tumorales forment des nappes denses ou sont situées dans un stroma fibrohyalin ou œdémateux, modérément inflammatoire. À l’étude immunohistochimique, les cellules tumorales expriment la vimentine (fig. 22-4B); l’expression des marqueurs musculaires (α-actine-musculaire lisse et desmine) est variable. Selon l’OMS, le sarcome intimal n’exprime habituellement pas les marqueurs vasculaires (CD31, CD34 et facteur VIII); toutefois ces anticorps peuvent marquer les territoires présentant une différenciation angiosarcomateuse (fig. 22-4C).

Sur le plan étiopathogénique, la nature de ces sarcomes intimaux est encore discutée. Il semble impossible de déterminer leur origine cellulaire, en raison du caractère multipotent des cellules de l’intima qui sont douées d’une grande capacité de différenciation. En se basant sur des critères morphologiques, immunohistochimiques ou ultrastructuraux, une origine myofibroblastique ou endothéliale a été proposée. Les angiosarcomes seront traités dans le chapitre « tumeurs vasculaires périphériques ».

Bilan d’extension

Les localisations préférentielles des tumeurs malignes de l’aorte sont par ordre de fréquence l’aorte thoracique descendante (35 %), l’aorte abdominale (27 %), l’aorte thoracoabdominale (26,5 %), l’aorte ascendante et la crosse de l’aorte (11 %) [2]. Une extension par contiguïté aux organes de voisinage est rare et se voit le plus souvent au cours des sarcomes à développement mural ou envahissant les 3 tuniques pariétales. Des localisations secondaires sont retrouvées chez 50 à 80 % des patients [2, 4, 19]. Ces localisations secondaires peuvent être tissulaires isolées (50 %), des emboles métastatiques isolés (27 %) ou une combinaison de métastases tissulaires et d’emboles métastatiques (24 %). Globalement, dans 46 % des cas, les métastases sont multiples ou associées à des emboles tumoraux. Les localisations tissulaires les plus fréquentes sont, par ordre de fréquence, osseuses (27 %), pulmonaires (15 %), cutanées (9 %), rénales (7 %), surrénaliennes (7 %) et intestinales (7 %) [2]. Les emboles tumoraux sont localisés préférentiellement dans les artères des membres inférieurs (43 %), du tube digestif (32 %), rénales (19,5 %) et cérébrales (5.5 %) [2]. Dans ces conditions, le bilan d’extension d’une tumeur maligne de l’aorte ou de ses branches doit comprendre une scintigraphie osseuse, une tomodensitométrie thoracique, abdominale et pelvienne. Une imagerie cérébrale peut être proposée en cas de lésion de l’aorte ascendante et de la crosse de l’aorte. L’intérêt de la tomographie par émission de positons au [18 F]-FDG n’a pas été évalué dans les sarcomes de l’aorte mais, au regard de l’expérience acquise dans la prise en charge des sarcomes des tissus mous, sa prescription devrait être proposée comme partie intégrante du bilan d’extension [20, 21].

Facteurs étiologiques

Il n’y a pas de données sur les facteurs étiologiques. Toutefois, certains auteurs ont rapporté la survenue de sarcomes de l’aorte au voisinage de prothèses vasculaires, plus spécifiquement en Dacron [22], faisant suspecter un effet carcinogène lié à ce matériel prothétique [17].

Traitement

La prise en charge thérapeutique des tumeurs de l’aorte et de ses branches est un exercice heureusement rare mais frustrant. Un diagnostic souvent tardif et un potentiel remarquable de dissémination rendent le pronostic vital des tumeurs malignes mauvais quelles que soient les méthodes thérapeutiques employées. Dans le cas des tumeurs à malignité caractérisée, angiosarcomes, hémangioendothéliomes malins, léiomyosarcomes, histiocytomes fibreux malins et sarcomes intimaux, les cas de survie à long terme restent exceptionnels, correspondant toujours à une exérèse précoce et exhaustive. Le rôle des autres méthodes thérapeutiques (chimiothérapie, radiothérapie) ne saurait être considéré qu’adjuvant ou palliatif. Dans le cas des tumeurs à malignité potentielle comme les hémangioendothéliomes épithélioïdes, les hémangiopéricytomes et les chémodectomes, l’exérèse reste l’agent thérapeutique principal pour limiter le potentiel de récidive locorégionale, même si des cas de succès ont été rapportés par la radiothérapie isolée, notamment avec les chémodectomes et autres paragangliomes vasculaires.

Dans le traitement chirurgical, il faut distinguer, même si c’est artificiel, l’exérèse de la tumeur elle-même et le traitement des complications hémodynamiques de cette tumeur. L’exérèse tumorale doit emporter les trois couches de la paroi artérielle dans tout le segment pathologique avec toute extension intimale ou adventicielle présente. Les sections artérielles doivent porter en zone macroscopiquement saine, avec des marges confortables, si possible de plusieurs centimètres. Toutes les opérations de clivage tumoral, par exemple au sein de pédicules comportant artères et veines ou d’autres organes et structures, devraient emporter la structure adjacente, bien souvent « contaminée ». La seule exception à cette règle concerne les tumeurs à malignité potentielle et en particulier les chémodectomes qui possèdent souvent un plan sousadventiciel qui permet d’en conserver la structure vasculaire sans prendre un risque trop important de récidive locale.

Dans le cas des artères d’ordre tertiaire, l’exérèse, parfois étendue au territoire tissulaire, peut suffire. L’exemple de cette situation est une tumeur d’une branche mésentérique dont l’exérèse emporte le segment de mésentère et d’intestin grêle sans reconstruction artérielle. Dans le cas de l’aorte et de ses branches directes, la reconstruction artérielle est indispensable. Cette reconstruction utilise toutes les techniques disponibles, in situ ou extra-anatomiques. Sans rentrer dans les détails techniques, il faut mentionner ici que l’arsenal du chirurgien vasculaire est suffisamment étendu pour rendre les tumeurs « inextirpables » exceptionnelles. Les contre-indications à l’exérèse des tumeurs les plus proximales sont en général liées au terrain.

Le traitement des complications hémodynamiques et thromboemboliques de la tumeur est implicite et souvent assuré par la reconstruction après exérèse. Par exemple, si une claudication des membres inférieurs était occasionnée par une obstruction tumorale, la reconstruction artérielle après exérèse donne en général les résultats escomptés sur cette claudication. Les complications thromboemboliques posent en plus le problème de leur potentiel disséminateur. Celui-ci est particulièrement évident pour les sarcomes intimaux dont les embolies constituent le mode le plus redoutable de propagation. Même dans le cas des autres tumeurs malignes, le thrombus in situ et sa propagation embolique peuvent recéler des foyers tumoraux. Ceci fait insister sur le principe absolu de confier toute pièce de thrombectomie ou d’embolectomie à l’anatomopathologiste, même en dehors de tout contexte tumoral. Quand ce contexte tumoral existe, tous les moyens doivent être mis en œuvre pour un confinement précoce de la thrombose tumorale, notamment pour éviter une dissémination peropératoire. Ceci est d’autant plus important que l’exérèse nécessite une assistance circulatoire. De même, les gestes d’embolectomie comportent alors un aspect carcinologique qu’il ne faut pas sous-estimer et qui en exige l’exhaustivité. Pour prendre l’exemple d’une embolie fémoropoplitée à partir d’une tumeur aortique, il peut être nécessaire d’ajouter à l’embolectomie à la sonde de Fogarty par voie fémorale des compléments poplités et un lavage du membre par CEC isolée.