22: Manifestations cutanées des maladies internes

22 Manifestations cutanées des maladies internes



Syndromes paranéoplasiques cutanés




image Certains signes cutanés sont assez spécifiques pour justifier une recherche de malignité occulte.


image Les syndromes paranéoplasiques cutanés comprennent des manifestations cutanées associées ou liées à des affections malignes internes.


image Ce chapitre aborde le prurit, la dermatomyosite, le syndrome de Sweet, le syndrome carcinoïde, le syndrome de glucagonome, le pemphigus paranéoplasique et le signe de Leser-Trélat.


Tableau 22.1 Lésions cutanées et affections malignes internes – syndromes paranéoplasiques – voir le texte pour les autres











































Syndrome Présentation clinique Malignité
Syndrome de Bazex (acrokératose paranéoplasique) Trois stades : (1) lésions psoriasiformes du bout des doigts et des orteils ; (2) kératodermie, des mains et des pieds ; (3) extension locale des lésions et apparition de nouvelles lésions sur les genoux, jambes, cuisses, bras Carcinome de l’œsophage, de la langue, de la lèvre inférieure, des lobes supérieurs des poumons
Erythema gyratum repens Bandes érythémateuses cireuses se déplaçant rapidement avec une bordure serpigineuse et un motif imitant le grain du bois Cancers du sein, du poumon, de l’estomac, de la vessie, de la prostate. Carcinome à cellules transitionnelles du rein
Papillomatose cutanée floride Les papules prurigineuses ne peuvent pas être distinguées de verrues virales habituelles. Les lésions apparaissent d’abord sur le dos des mains et des poignets, puis s’étendent sur le tronc et parfois sur le visage Adénocarcinome gastrique et autres cancers intra-abdominaux. Cancers du sein, du poumon, des ganglions lymphatiques
Hypertrichose lanugineuse acquise La pilosité de type lanugo peut être maligne, près des sourcils, sur le front, les oreilles, le nez. Certains patients ont une atteinte extensive qui peut être facilement traitée Tumeurs solides du poumon (à petites cellules ou non), tumeurs colorectales, tumeurs malignes des seins
Ichthyose acquise Desquamation diffuse, squames losangiques, remarquables sur le tronc et les membres, respectant les plis Maladie de Hodgkin ; autres tumeurs malignes lymphoprolifératives ; cancers du poumon, du sein, du col de l’utérus
Réticulohis-tiocytose multicentrique Papules rouge-brun associées à une arthrite destructrice sévère. Lésions du visage, des mains, des oreilles et des avant-bras ; 50 % ont une atteinte de la muqueuse buccale Un tiers des cas est associé à une affection maligne. Cancers du sein, du poumon, des muscles, du tractus gastro-intestinal ou génito-urinaire, ou du système sanguin
Kératodermie palmoplantaire (kératose) Épaississement de la peau des paumes et des plantes. Conduit à un aspect irrégulier, de pavage de la peau Cancers du sein, du poumon, de l’estomac, leucémies, lymphomes
Syndrome de Peutz-Jeghers Macules pigmentées des lèvres et de la muqueuse buccale, polypose de l’intestin grêle Adénocarcinome de l’estomac, du duodénum, du côlon
Pachyderma-toglyphie Paumes rugueuses, veloutées. Survient souvent en même temps que d’autres syndromes paranéoplasiques. Un acanthosis nigricans est associé dans 75 % des cas de pachydermatoglyphie Les tumeurs malignes gastro-intestinales et des poumons sont les plus fréquentes. Tumeurs de la tête et du cou, génito-urinaires (ovaires)


Prurit



Anamnèse




image Le prurit est un symptôme commun de nombreuses dermatoses inflammatoires.


image En l’absence de manifestations cutanées, le prurit généralisé peut indiquer une malignité occulte.


image Le prurit qui est associé à une malignité interne est plus courant dans les affections malignes gastro-intestinales et lymphoprolifératives.



Manifestations cutanées




image Le prurit peut être non spécifique et peut ne pas être associé à des modifications cutanées primitives évidentes.


image Les patients peuvent se frotter ou se gratter inconsciemment pendant le sommeil ou pendant l’examen.


image Le grattage peut laisser des marques œdémateuses linéaires, quadrillées, des excoriations, des lichénifications, ou une peau épaissie.


image Des zones hémorragiques limitées ou des saignements peuvent être notés.


image Certains patients peuvent avoir des squames et une xérose sans autres manifestations inflammatoires.


image Lorsqu’il est associé à des symptômes gastro-intestinaux, une léthargie, une perte de poids, des sueurs nocturnes ou de l’anémie, le prurit peut constituer un avertissement motivant la recherche de malignité associée.



Examens de laboratoire et explorations




image Les explorations sérologiques hépatiques, biliaires, pancréatiques et rénales sont des examens de dépistage utiles à obtenir.


image La numération formule sanguine complète systématique peut donner des indices quant à une atteinte systémique ou une maladie lymphoproliférative ou myéloïde.



Évolution et pronostic




image L’évolution clinique et le pronostic dépendent habituellement de l’affection maligne interne associée.


image Le prurit peut être traité par des corticoïdes topiques, avec ou sans occlusion et avec photothérapie par ultraviolets.


image Un traitement systémique par corticoïdes oraux peut être prescrit mais peut interférer avec les fonctions du système immunitaire et le traitement d’une affection maligne.



Diagnostic différentiel




image Le prurit généralisé a de nombreuses causes.


image La dermatite atopique, la dermite de contact, le psoriasis, la gale, une insuffisance rénale, un cholestase hépatique, les maladies lymphoprolifératives en sont quelques exemples.


image Toutes les causes doivent être envisagées lors de l’évaluation d’un patient qui a un prurit généralisé de cause inconnue.



Traitement




image En général, le prurit s’améliore avec le traitement de l’affection maligne associée.


image Les antihistaminiques, les corticoïdes topiques, les émollients et les lotions antiprurigineuses sont utiles.


image La photothérapie par ultraviolets peut être utile chez de nombreux patients.


image Un traitement systémique par corticoïdes peut être prescrit mais peut interférer avec les fonctions du système immunitaire et le traitement d’une affection maligne.


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Signe de Leser-Trélat (kératose séborrhéique éruptive comme signe de malignité interne). On a rapporté que l’apparition soudaine ou l’augmentation soudaine du nombre et de la taille des kératoses séborrhéiques sur une peau non inflammatoire, est un signe de malignité interne.



Dermatomyosite



Anamnèse




image Les adultes ayant une dermatomyosite sont davantage susceptibles d’avoir une atteinte maligne interne que les enfants.


image La prévalence a été estimée à 5 à 50 %, la plus forte prévalence étant observée parmi les patients âgés.


image Beaucoup de malignités sont découvertes après un diagnostic de dermatomyosite.


image Les malignités associées les plus courantes sont les cancers de l’ovaire, du sein, du poumon et gastro-intestinaux.



Manifestations cutanées




image Les manifestations de la dermatomyosite comprennent des papules violacées du dessus des mains et des articulations des doigts (papules de Gottron), des télangiectasies périunguéales, une coloration périorbitaire violacée ou héliotrope, une éruption violacée photosensible des épaules, du cou et du thorax (signe de Shawl), des paumes squameuses et inflammatoires (mains de mécanicien), et des zones de poïkilodermie.


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Dermatomyosite. Érythème héliotrope des paupières (héliotrope : violet à pourpre), les papules de Gottron (papules violacées à rouges et à sommet aplati, se manifestant sur des articulations et le long des côtés des doigts) et un érythème violacé apparaissant sur les articulations et épargnant la peau recouvrant les phalanges et les zones exposées au soleil du visage, du cou, du dos et des bras.



Manifestations non cutanées




image La dermatomyosite peut être associée à une faiblesse musculaire proximale (polymyosite).


image Certains patients avec dermatomyosite peuvent avoir des calcifications des muscles.


image Les patients qui ont une dermatomyosite avec des signes d’affection maligne interne, tels que fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids, mais sans mise en évidence d’une affection maligne doivent être attentivement évalués.



Examens de laboratoire et explorations




image L’histologie cutanée montre une dermatite d’interface avec une augmentation de la mucine cutanée.


image Évaluation sérologique des anticorps Jo-1 pour dermatomyosite.


image Si une polymyosite est suspectée, une biopsie musculaire, des examens électromyographiques et les taux de créatine phosphokinase (CPK) doivent être obtenus.


image Il est particulièrement important de rechercher un carcinome ovarien ou du sein chez les femmes.



Évolution et pronostic




image L’évolution clinique et le pronostic dépendent habituellement de la malignité interne associée.


image Les signes et les symptômes de dermatomyosite peuvent augmenter ou diminuer indépendamment du statut de l’affection maligne, mais les rechutes ou les poussées peuvent signifier une rechute de l’affection maligne.



Diagnostic différentiel




image La dermatomyosite est fréquemment confondue avec le lupus, une dermite eczémateuse, une dermite séborrhéique et une lucite polymorphe.



Traitement




image Le traitement de l’affection maligne dépend du type de malignité.


image Les patients ayant une dermatomyosite doivent d’abord être évalués pour la recherche d’une affection maligne.


image Les patients qui ont une dermatomyosite doivent éviter les expositions solaires intenses qui peuvent déclencher ou exacerber les symptômes.


image Certaines formes modérées de dermatomyosite peuvent être traitées avec des corticoïdes locaux et des émollients.


image La dermatomyosite peut être traitée par des immunosuppresseurs systémiques, comprenant les corticoïdes systémiques, le mycophénolate mofétil, la ciclosporine, l’azathioprine, le méthotrexate.


image Pour les cas évolués et les cas les plus difficiles, le cyclophosphamide et le rituximab peuvent être prescrits.



Syndrome de Sweet



Anamnèse




image Le syndrome de Sweet s’appelle également la dermatose neutrophilique fébrile aiguë.


image Il s’agit d’une éruption récurrente, parfois douloureuse, associée à de la fièvre, une hyperleucocytose et des arthralgies.


image Les femmes sont plus souvent atteintes que les hommes.


image Le syndrome de Sweet peut être associé à une infection aiguë ou à une lymphoprolifération maligne.


image La leucémie myéloïde aiguë est l’affection maligne la plus communément associée.



Manifestations cutanées




image Les lésions du syndrome de Sweet sont des papules coalescentes et des plaques rouges, œdémateuses, pseudovésiculeuses.


image Les lésions varient de 0,5 à 5 cm et peuvent être sensibles à la palpation, asymptomatiques ou douloureuses.


image Les lésions du syndrome de Sweet sont fréquemment localisées au visage et au dos des mains ou diffuses.



Manifestations non cutanées




image Le syndrome de Sweet peut être associé à une infection aiguë. Dans ce cas, il y a habituellement des prodromes avec fièvre et myalgies.


image Des arthrites généralisées non spécifiques peuvent être associées au syndrome.



Examens de laboratoire et explorations




image L’histologie montre des polynucléaires neutrophiles abondants dans le derme, sans vascularite.



Évolution et pronostic




image L’évolution clinique et le pronostic dépendent habituellement de la malignité interne associée.


image Dans le syndrome de Sweet non compliqué, les lésions tendent à disparaître en 2 à 3 semaines.



Diagnostic différentiel




image Le syndrome de Sweet peut ressembler au pyoderma gangrenosum, à l’érythème polymorphe, aux réactions à des piqûres, au lupus et à des infections.



Traitement




image Le syndrome de Sweet répond rapidement aux corticoïdes systémiques, mais des récidives sont habituelles. La malignité et une infection doivent être éliminées avant de commencer les corticoïdes.


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Syndrome de Sweet. Des plaques érythémateuses sensibles aiguës, des pseudovésicules et parfois des bulles ayant un motif annulaire ou arciforme se manifestent sur la tête, le cou, les jambes, les bras et en particulier le dos des mains et des doigts. Une évaluation systémique soigneuse est indiquée, en particulier quand les lésions cutanées sont sévères ou lorsque les valeurs hématologiques sont anormales. Environ 20 % des cas sont associés à une malignité.



Syndrome carcinoïde



Anamnèse




image Le syndrome carcinoïde comporte des flushs épisodiques et intenses apparaissant sur le visage, le cou et la partie supérieure du corps.


image Une tumeur neuro-endocrine cause la libération de médiateurs vasoactifs (comme la sérotonine) dans la circulation systémique. La plupart des tumeurs carcinoïdes apparaissent dans l’intestin grêle, généralement l’appendice.


image Habituellement, les médiateurs vasoactifs libérés par ces tumeurs sont inactivés dans le foie avant d’atteindre la circulation systémique.


image Lorsque les tumeurs carcinoïdes métastasent dans le foie, les médiateurs ont accès à la circulation systémique.


image Les tumeurs carcinoïdes peuvent également survenir dans les poumons et alors libérer des médiateurs dans la circulation systémique.



Manifestations cutanées




image Le syndrome carcinoïde se manifeste par une chaleur et un flush de la partie supérieure du corps, particulièrement le visage, le cou et la poitrine.


image Les épisodes de flush durent environ 30 minutes et sont souvent associés à une dyspnée, des crampes abdominales et de la diarrhée.



Manifestations non cutanées




image La plupart des tumeurs carcinoïdes surviennent dans l’intestin grêle, habituellement l’appendice.


image Habituellement, les médiateurs vasoactifs libérés à partir des tumeurs sont inactivés dans le foie avant d’atteindre la circulation générale. Quand des tumeurs carcinoïdes métastasent au foie, les médiateurs ont accès à la circulation générale.


image Les tumeurs carcinoïdes peuvent aussi apparaître dans le poumon (bronches) et alors libérer des médiateurs dans la circulation générale.



Examens de laboratoire et explorations




image Taux urinaires élevés en acide 5-hydroxy-indole-acétique après 24 heures de collecte des urines et augmentation de la sérotonine dans le sang.


image Les patients ayant des résultats cutanés suggérant une malignité interne, en l’absence de malignité connue, doivent être précisément évalués.


image Des examens radiographiques par scanner ou IRM peuvent être utilisés pour suivre l’évolution de ces tumeurs.



Évolution et pronostic




image L’évolution clinique et le pronostic dépendent habituellement de la malignité interne associée.



Diagnostic différentiel




image Le syndrome carcinoïde peut être confondu avec une rosacée, une allergie de contact, un érysipèle, une cellulite infectieuse et une pellagre.



Traitement




image Le traitement est fondé sur la localisation de la tumeur maligne.


image Il n’y a pas beaucoup d’options thérapeutiques pour traiter et prévenir les flushs.


image La chirurgie est la seule option efficace pour la guérison, mais elle est souvent difficile à réaliser.



Syndrome de glucagonome



Anamnèse




image Syndrome rare et médicalement particulier se composant d’une éruption cutanée diffuse évolutive, ou d’un érythème nécrolytique migratoire associé à une tumeur des cellules alpha pancréatiques, sécrétant du glucagon.



Manifestations cutanées




image L’érythème migrateur nécrolytique constitue l’éruption du syndrome de glucagonome.


image L’éruption est généralisée, mais elle privilégie les plis inguinaux, les fesses et les cuisses.


image L’érythème cutané brillant est formé de taches polycycliques évoluant en bulles flasques ; il desquame et laisse des zones dénudées et une collerette de squames.


image Le processus est dynamique, changeant et se prolongeant chaque jour.



Manifestations non cutanées




image Le syndrome de glucagonome est associé à une tumeur des cellules alpha pancréatiques.


image La résistance à l’insuline et le diabète résultent de l’augmentation des taux de glycémie.



Examens de laboratoire et explorations




image Dans l’érythème migrateur nécrolytique, l’histologie montre une nécrolyse de l’épiderme superficiel caractéristique, en même temps qu’un œdème intracellulaire.



Évolution et pronostic




image L’évolution clinique et le pronostic dépendent habituellement du glucagonome associé.



Diagnostic différentiel




image L’érythème migrateur nécrolytique peut ressembler à une dermatophytie, une candidose, un eczéma, une dermite d’irritation, ou à une acrodermatite entéropathique.



Traitement




image Le traitement chirurgical de la tumeur du glucagonome est nécessaire.


image L’octréotide a été utilisé pour inhiber la libération de glucagon.


image La disparition des manifestations cutanées d’érythème nécrolytique migrateur survient avec l’exérèse de la tumeur.


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Syndrome de glucagonome (érythème migrateur nécrolytique). La dermatite commence en tant que zone érythémateuse, évolue en bulles superficielles et s’étend graduellement (« migre »), avec des croûtes centrales, puis il y a guérison, suivie d’une hyperpigmentation 7 à 14 jours après l’érythème initial.



Pemphigus paranéoplasique



Anamnèse




image Le pemphigus paranéoplasique est une maladie immunologique douloureuse des muqueuses avec formation de bulles.


image Il représente un signe de malignité interne, le plus souvent de nature lymphoproliférative.


image La leucémie lymphocytaire chronique est l’affection maligne la plus communément associée.


image La plupart des patients meurent des complications du pemphigus paranéoplasique ou de la malignité sous-jacente.



Manifestations cutanées




image Le pemphigus paranéoplasique se manifeste par une inflammation oculaire, des érosions buccales, des lésions bulleuses de type érythème polymorphe généralisées et des zones dénudées comportant des croûtes.



Manifestations non cutanées




image Le pemphigus paranéoplasique est souvent associé à une malignité hématologique.


image La leucémie lymphoïde chronique, le lymphome non hodkinien et la maladie de Castelman sont les associations malignes les plus fréquentes.



Examens de laboratoire




image La biopsie cutanée montre une acantholyse suprabasale semblable au pemphigus vulgaire.


image Les anticorps dirigés contre les protéines situées sur les kératinocytes et à la jonction dermoépidermique peuvent être observés dans la peau (immunofluorescence directe) et dans le sérum (immunofluorescence indirecte).


image Les anticorps sériques sont dirigés contre les desmogléines 1 et 3, la desmoplakine, l’envoplakine et la périplakine.



Évolution et pronostic




image L’évolution clinique et le pronostic dépendent habituellement de la malignité interne associée.



Diagnostic différentiel




image Le pemphigus paranéoplasique imite les autres troubles comportant la formation de bulles ainsi que la mucite due à la chimiothérapie.


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Les réactions conjonctivales et les lésions cutanées polymorphes sur le corps sont les manifestations prédominantes.


(Remerciements au Pr Xuejun Zhu, MD, Department of Dermatology, Peking University First Hospital.)



Signe de Leser-Trélat



Anamnèse




image L’aspect soudain et éruptif de nombreuses kératoses séborrhéiques peut indiquer une malignité interne.


image Cette entité très rare est connue en tant que signe de Leser-Trélat.


image Un adénocarcinome gastro-intestinal est le type de malignité le plus couramment associé.



Manifestations cutanées




image On observe des kératoses séborrhéiques étendues. Les lésions sont petites, monomorphes et nombreuses.



Examens de laboratoire et explorations




image L’histologie des kératoses séborrhéiques du signe de Leser-Trélat est semblable à celle d’autres kératoses séborrhéiques inflammatoires.



Évolution et pronostic




image L’évolution clinique et le pronostic dépendent habituellement de la malignité interne associée.


image Les malignités habituellement associées sont les adénocarcinomes de l’estomac, du foie, du pancréas et colorectaux.


image D’autres cancers moins fréquemment associés sont ceux du sein, du poumon et de l’appareil urinaire.



Diagnostic différentiel




image Kératose séborrhéique habituelle non liée à une malignité


image Eczéma, gale et autres kératoses séborrhéiques inflammatoires.



Traitement




image La malignité en cause est traitée.


image La kératose séborrhéique peut être éliminée par cryothérapie ou électrocoagulation et curetage légers.



Conseils et recommandations




image L’importance d’identifier les résultats cutanés associés aux malignités internes réside dans le fait que la détection la plus précoce possible de la tumeur offre généralement le meilleur pronostic.


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Un syndrome paranéoplasique : le signe de Leser-Trélat. La survenue rapide de nombreuses kératoses séborrhéiques peut être associée à une malignité interne.



Syndromes paranéoplasiques cutanés héréditaires




image Les syndromes paranéoplasiques cutanés héréditaires impliquent des manifestations cutanées liées à des affections héréditaires ou génétiques comportant un risque accru de malignité interne.


image Ce chapitre aborde le syndrome de Cowden, le syndrome de Gardner et le syndrome de Muir-Torre.



Anamnèse




image Diverses lésions cutanées peuvent être associées à une malignité interne.


image L’identification de tels signes a de la valeur seulement si elle mène à la prévention, à la détection précoce ou au traitement de la malignité interne.


image De nombreuses génodermatoses comportent un risque accru de malignité.


image Les patients présentant un tel trouble héréditaire peuvent tirer bénéfice d’une surveillance accrue.


image Les tests génétiques et la consultation peuvent être importants pour les patients et leurs familles.


Tableau 22.2 Syndromes de cancers familiaux avec manifestations cutanées















































Cancer Lésions cutanées Syndrome
Cancer colorectal Carcinome ou adénome sébacé, kératoacanthome Muir-Torre, phénotype de CCHNP
Polypes intestinaux Hyperpigmentation cutanéomuqueuse Peutz-Jeghers
Cancer colorectal avec polypes Kystes épidermoïdes, fibromes, lipomes, pilomatricomes Polypose adénomateuse familiale (syndrome de Gardner)
Cancer rénal (cancer à cellules claires, oncocytomes hybrides à cellules claires) Triade de lésions incluant fibrofolliculomes, trichodiscomes et acrochordons Birt-Hogg-Dubé
Carcinome rénal (cancer rénal papillaire de type II) Léiomyomes cutanés Léiomyomatose héréditaire et carcinome à cellules rénales
Prolactinome Angiofibromes, collagénomes, taches café au lait, lipomes sous-cutanés Néoplasie endocrinienne multiple de type 1
Cancer médullaire de la thyroïde), phéochromocytome, hyperplasie parathyroïdienne primitive Lichen amyloïde Néoplasie endocrinienne multiple de type 2A
Cancer médullaire de la thyroïde, phéochromocytome Nodules pédiculés, neuromes muqueux, neuromes cornéens, flushs Néoplasie endocrinienne multiple de type 2B (syndrome de Wagenmann-Frobese)
Cancer du sein, cancer folliculaire de la thyroïde, cancer endométrial Trichilemmomes faciaux, kératoses acrales, papillomatose orale syndrome de Cowden (syndrome des hamartomes par mutation du gène PTEN)
Carcinome basocellulaire Acrochordons, pits palmoplantaires, kystes épidermoïdes, nævus Nævomatose basocellulaire (syndrome de Gorlin)

CCHNP : cancer colorectal héréditaire non polyposique.


Adapté de Winship IM, Dudding TE (2008) Lessons from the skin – cutaneous features of familial cancer. Lancet Oncol 9(5) : 462–72.



Syndrome de Cowden




image Le syndrome de Cowden, ou syndrome des hamartomes multiples, est une affection rare, autosomique dominante, affectant plusieurs organes.


image Les personnes affectées développent des tumeurs bénignes et malignes, des lésions cutanées et des tumeurs d’autres organes.


image Un carcinome des canaux galactophores du sein se manifeste chez plus de 30 % des patientes ayant un syndrome de Cowden.


image Les cancers de la thyroïde et de l’utérus sont aussi plus fréquents


image Le trichilemomme est la manifestation cutanée caractéristique.



Manifestations cutanées




image Dans le cas du syndrome de Cowden, un type caractéristique de papules faciales et orales se développe au début de l’âge adulte.


image La papule faciale la plus caractéristique est le trichilemomme.


image Les trichilemmomes mesurent de 1 à 3 mm, sont lisses et de la couleur de la peau et sont concentrés autour des yeux, du nez, des régions malaires et de la bouche.


image Les papules muqueuses orales mesurent 1 mm de diamètre, sont lisses et blanches, fusionnant sur la langue et la gencive.


image Des kératoses ponctuées des paumes et des plantes se manifestent chez environ la moitié des patients.

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May 22, 2017 | Posted by in GÉNÉRAL | Comments Off on 22: Manifestations cutanées des maladies internes

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