11: Syndromes d’hypersensibilité et vascularite

11 Syndromes d’hypersensibilité et vascularite



Érythème polymorphe




image L’érythème polymorphe est un trouble inflammatoire relativement courant, aigu – souvent récidivant – et caractérisé par des lésions cutanées en forme de cible.



Anamnèse




image L’érythème polymorphe est couramment associé à un herpès, une pneumonie à mycoplasme ou une infection respiratoire supérieure.


image Dans de rares cas, l’érythème polymorphe est associé aux allergènes de contact, aux médicaments, à des agents physiques, à un traitement par rayons X, à une grossesse ou à des affections malignes.


image La cause de l’érythème polymorphe n’est pas identifiée chez au moins la moitié des patients.


image Une minorité de patients ayant une récurrence d’herpès développe un érythème polymorphe récidivant.


image On pense que l’érythème polymorphe est provoqué par une réaction immunitaire cytotoxique dirigée contre des kératinocytes exprimant des antigènes étrangers d’origine virale ou médicamenteuse.



Manifestations cutanées




image Comme l’indique son nom, l’érythème polymorphe comporte de nombreux aspects lésionnels : lésions en cible, macules et papules érythémateuses, lésions urticariennes, vésicules et bulles.


image Un diagnostic clinique d’érythème polymorphe doit être posé seulement dans les cas où les patients manifestent des lésions en cible.


image Les lésions en cible débutent comme des macules et des papules rouge foncé provoquant des sensations de brûlure et du prurit.


image Ces lésions apparaissent soudainement et de manière symétrique sur la paume des mains, la plante des pieds, le dos des mains et les faces d’extension des avant-bras et des jambes. L’érythème polymorphe peut ne pas être suspecté jusqu’au moment où les lésions précoces évoluent en lésions avec aspect de cibles, et ce sur une période de 24 à 48 heures.


image La lésion en cible est provoquée par l’extension centrifuge de la maculopapule rouge sur un diamètre de 1 à 3 cm. Le centre de la lésion peut apparaître rouge foncé, purpurique ou vésiculeux. Il est provoqué par une atteinte épidermique aiguë. Cette zone centrale est entourée par une zone cutanée claire et œdémateuse qui est elle-même circonscrite par un cercle érythémateux net et distinct.


image Les lésions apparaissent par poussées et disparaissent en 1 à 3 semaines sans laisser de cicatrices.


image Des changements pigmentaires postinflammatoires sont courants (hypopigmentation et/ou hyperpigmentation).


image Des bulles et des érosions peuvent être présentes dans la cavité buccale.


image Les plaques urticariennes qui apparaissent avec l’érythème polymorphe se distinguent


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de l’éruption urticarienne en ce qu’elles sont fixes et ne disparaissent pas en 24 heures.


image Les lésions d’érythème polymorphe peuvent se manifester dans des régions traumatisées (phénomène de Koebner).



Manifestations non cutanées




image L’érythème polymorphe peut être précédé par une toux, des malaises et de la fièvre, et peut être associé à une pneumonie.



Examens de laboratoire et explorations




image Des examens de laboratoire ne sont pas nécessaires en général. Les vésicules ou érosions évoquant un herpès peuvent être confirmées comme herpétiques par culture virale ou par un examen en immunofluorescence directe.


image Une biopsie cutanée montre une réaction d’interface avec des kératinocytes nécrotiques. Elle peut être utile si le diagnostic n’est pas certain.


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Des macules rouges violacées ou des papules urticariennes s’étendent de 2 cm environ en 24 à 48 heures. Des papules, des vésicules ou des bulles se développent au centre, s’aplatissent, puis disparaissent. Le rebord des lésions devient cyanogène pour former des lésions en cibles typiques.



Évolution et pronostic




image Généralement, l’érythème polymorphe disparaît en moins d’un mois.


image Les patients ayant un érythème polymorphe associé à un herpès récurrent peuvent avoir besoin d’un traitement antiviral suppressif afin d’empêcher les récidives.



Traitement




image La plupart des patients ayant un érythème polymorphe ne nécessitent pas de traitement.


image Les bulles et érosions cutanées peuvent être traitées par des moyens locaux tels que des antibiotiques topiques.


image L’érythème polymorphe généralisé répond rapidement à un traitement de 1 à 3 semaines par corticoïdes systémiques. Tant que les lésions n’ont pas disparu, on administre la prednisone à 40 à 80 mg par jour, dose diminuée par la suite selon les besoins.


image L’herpès récidivant associé à un érythème polymorphe peut être prévenu par l’aciclovir oral ou le valaciclovir.


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Les paumes, le dos des mains et les faces d’extension des avant-bras sont les sites courants des lésions initiales en cible. Celles-ci peuvent ressembler à l’urticaire et aux éruptions médicamenteuses. Les symptômes de brûlure et de démangeaison sont généralement bénins.



Syndrome de Stevens-Johnson




image Le syndrome de Stevens-Johnson est un syndrome mucocutané bulleux grave qui affecte au moins deux muqueuses.



Anamnèse




image Le syndrome de Stevens-Johnson se manifeste à tout âge, mais il est plus courant chez les enfants et les jeunes adultes.


image Le syndrome ressemble à l’érythème polymorphe. On le soupçonne d’être provoqué par une réponse immunitaire cytotoxique dirigée contre les kératinocytes exprimant des antigènes étrangers d’origine virale ou médicamenteuse.


image La pneumonie à mycoplasme est souvent associée au syndrome de Stevens-Johnson.


image La phénytoïne, le phénobarbital, la carbamazépine, les sulfamides et les aminopénicillines sont des médicaments fréquemment mis en cause.


image Les traitements précédant de moins d’un mois le début de la maladie sont davantage susceptibles de provoquer un syndrome de Stevens-Johnson.


image Les patients porteurs d’une infection par le virus de l’immunodéficience humaine, ayant un lupus érythémateux disséminé ou une affection maligne traitée par irradiations, courent un risque accru d’être atteints d’un syndrome de Stevens-Johnson.



Manifestations cutanées




image Des papules érythémateuses, des vésicules, du purpura et des lésions en cible apparaissent de façon aiguë.


image Les patients se plaignent souvent d’hypersensibilité et de sensation de brûlure cutanée.


image Des bulles et des érosions se manifestent sur les muqueuses orales, génitales et anales.


image Des croûtes hémorragiques épaisses peuvent recouvrir les lèvres.


image Les patients ont une conjonctivite avec risque d’ulcération cornéenne et d’uvéite.


image Les lésions cutanées du syndrome de Stevens-Johnson sont réparties principalement sur le visage et le tronc.


image Des poussées de lésions apparaissent pendant 10 à 14 jours et disparaissent lentement en 3 à 4 semaines.



Manifestations non cutanées




image Durant la phase précoce, 10 à 30 % des patients ont une forte fièvre avec retentissement général.


image Les poumons (pneumonie [23 %], bronchite [6 %], bronchiolite oblitérante), les appareils gastro-intestinal (dysphagie, douleurs abdominales, diarrhée), nerveux central (coma, convulsions) et rénal (insuffisance rénale) peuvent être affectés.


image Avec des décollements cutanés étendus, les patients ont des besoins liquidiens et nutritifs augmentés et ont des risques infectieux augmentés.



Examens de laboratoire et biopsie




image La biopsie cutanée montre une nécrose cutanée de l’épiderme avec un derme relativement normal.



Diagnostic différentiel




image Syndrome d’hypersensibilité aux anticonvulsivants


image Pemphigus paranéoplasique


image Pemphigus vulgaire


image Gingivostomatite herpétique


image Syndrome staphylococcique des enfants ébouillantés



Évolution et pronostic




image Le syndrome de Stevens-Johnson non compliqué disparaît en un mois.


image En cas de décollements limités et de soins appropriés, le taux de mortalité est inférieur à 1 %.


image La récidive n’est pas courante, excepté en cas de réexposition à un médicament causal.



Traitement




image Les traitements se concentrent sur l’identification et le traitement des sources d’infection, l’arrêt de l’utilisation des médicaments suspects, la compensation des besoins en liquides et en éléments nutritifs, des soins méticuleux des lésions cutanées.


image Les lésions des lèvres sont très douloureuses. Elles peuvent être soulagées en rinçant la bouche fréquemment et en appliquant de la vaseline sur les lèvres. La xylocaïne visqueuse peut être utile.


image Les yeux doivent être traités par des applications topiques et fréquentes d’érythromycine afin de prévenir l’adhérence oculaire. Le patient doit être examiné par un ophtalmologiste.


image La peau érodée doit être traitée de la même manière qu’une brûlure en la lavant délicatement, en enlevant les tissus nécrosés et en appliquant une pommade neutre.


image Le rôle des corticoïdes systémiques reste controversé.


image Les narcotiques peuvent être nécessaires pour atténuer la douleur.


image L’administration d’immunoglobuline G par voie intraveineuse peut être indiquée.



imageConsidérations pédiatriques




• Les principes de traitement sont les mêmes chez les enfants et chez les adultes.


• De manière générale, les enfants ont un taux de mortalité plus faible que les adultes.


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Forme bulleuse grave. Des bulles sont présentes sur la conjonctive et dans la bouche.


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Les lésions cutanées sont des lésions en cibles plates atypiques ou des macules purpuriques. Elles sont disséminées ou réparties sur le tronc. Dans les formes extensives, les lésions sont érodées et infectées.


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Syndrome de Stevens-Johnson. La conjonctivite exsudative observée chez cet adolescent doit être traitée avec une pommade ophtalmologique pour prévenir les synéchies.



Syndrome de Lyell toxique (ou nécrolyse bulleuse toxique)




image Le syndrome de Lyell toxique est caractérisé par des décollements généralisés de la peau et des muqueuses.



Anamnèse




image La plupart des patients (80 à 90 %) étaient sous traitement médicamenteux, 1 à 3 semaines avant l’apparition des lésions. Les médicaments les plus fréquemment associés sont les sulfamides, les antipaludéens, les anticonvulsivants, les anti-inflammatoires non stéroïdiens et l’allopurinol.


image Les patients ayant une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) et certaines maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé ont davantage de risque de développer le syndrome de Lyell toxique.


image Le syndrome de Lyell toxique peut être précipité par une immunisation récente (vaccin contre la diphtérie, la coqueluche et le tétanos, la rougeole, la poliomyélite, la grippe), une infection virale (cytomégalovirus, virus d’Epstein-Barr, herpès, virus varicelle-zona, virus de l’hépatite A), une infection à mycoplasmes, une infection streptococcique, la syphilis, une histoplasmose, une coccidioïdomycose, la tuberculose.


image Une réaction aiguë du greffon contre l’hôte peut être associée au syndrome de Lyell toxique.


image La cause est inconnue. Les nécroses cutanées marquées peuvent être provoquées par une augmentation de la mort cellulaire programmée des kératinocytes (apoptose), médiée par le récepteur létal de surface (Fas) et son ligand (FasL). Les anticorps anti-Fas de l’immunoglobuline G intraveineuse sont supposés bloquer le récepteur Fas et interrompre la progression de la maladie.



Manifestations cutanées




image La plupart des patients ont une peau douloureuse d’un rouge diffus, ressemblant à un état provoqué par un coup de soleil, avec des lésions et des bulles éparpillées sur le corps. Les bulles fusionnent rapidement par nécroses cutanées généralisées.


image Une nécrose cutanée de toute l’épaisseur de l’épiderme et un détachement (nécrolyse) exposent une surface suintante, luisante et sensible.


image Une pression latérale légère provoque facilement un détachement épidermique.


image Des érosions accompagnées de douleurs vives se manifestent sur les muqueuses.



Manifestations non cutanées




image Les manifestations non cutanées de l’épidermolyse bulleuse toxique sont identiques à celles du syndrome du Stevens-Johnson (voir plus haut « Syndrome de Stevens-Johnson »).



Examens de laboratoire et biopsie




image Une biopsie cutanée peut aider à différencier une épidermolyse bulleuse toxique du syndrome staphylococcique des enfants ébouillantés. Les lambeaux cutanés peuvent être « roulés » autour d’un applicateur en bois pour permettre la réalisation de coupes en congélation. Ce test rapide et simple révèle un détachement épidermique superficiel dans le cas du syndrome staphylococcique des enfants ébouillantés et une nécrose cutanée de toute l’épaisseur de l’épiderme dans le cas du syndrome de Lyell toxique.


image Une biopsie cutanée avec immunofluorescence directe peut aider à différencier la nécrolyse bulleuse toxique d’une maladie bulleuse auto-immune telle qu’un pemphigus paranéoplasique.



Diagnostic différentiel




image Syndrome staphylococcique des enfants ébouillantés


image Réaction du greffon contre l’hôte


image Syndrome de choc toxique staphylococcique


image Maladie de Kawasaki


image Début aigu d’un pemphigus paranéoplasique



Évolution et pronostic




image Comme dans le cas du syndrome de Stevens-Johnson, le syndrome de Lyell toxique est précédé par de la fièvre, des malaises, de la toux et des douleurs abdominales.


image Les éléments de mauvais pronostic incluent la vieillesse, des nécroses cutanées généralisés, une neutropénie, une altération de la fonction rénale et des médications multiples.


image Globalement, le taux de mortalité suite à une nécrolyse bulleuse toxique est de 30 à 50 %.


image Le taux de mortalité suite à une réaction aiguë du greffon contre l’hôte avec une nécrolyse bulleuse toxique est de 100 %.



Traitement




image Comme pour le syndrome de Stevens-Johnson, les traitements portent sur le contrôle des douleurs, l’identification et le traitement des sources d’infection, l’arrêt d’utilisation des médicaments en cause, la compensation des besoins en liquides et en éléments nutritifs, les soins méticuleux des lésions cutanées. Si possible, les patients gravement atteints doivent être pris en charge par des services spécialisés.


image Les immunoglobulines G par voie intraveineuse à 1 mg/kg pendant 3 ou 5 jours ont été rapportées dans différentes études comme pouvant améliorer les chances de survie quand elles sont administrées aux stades précoces de la nécrolyse bulleuse toxique. Les doses étaient comprises entre 0,2 g/kg par jour et 2 g/kg par jour pendant 1 à 5 jours.


image Les corticoïdes systémiques ont été utilisés pendant des années, mais leurs effets ne sont pas entièrement prouvés pour le traitement de la nécrolyse bulleuse toxique. Ils peuvent interrompre la progression, mais ils augmentent le risque d’infection. En cas d’administration de corticoïdes systémiques, ceux-ci doivent être administrés pendant une durée brève et avec une antibiothérapie prophylactique. D’autres immunosuppresseurs comme la ciclosporine et le cyclophosphamide sont souvent recommandés.



imageConsidérations pédiatriques




• Les principes de traitement sont les mêmes chez les enfants et chez les adultes.


• De manière générale, les enfants ont un taux de mortalité plus faible que les adultes.


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Décollement de toute l’épaisseur de l’épiderme dans le cas de la nécrolyse bulleuse toxique.


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Formation de plis suite à une pression légère en cas de nécrolyse bulleuse toxique (signe de Nikolsky).

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May 22, 2017 | Posted by in GÉNÉRAL | Comments Off on 11: Syndromes d’hypersensibilité et vascularite

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