18: Nævus et mélanome

18 Nævus et mélanome



Nævus (nævus mélanocytaires, grains de beauté)




image Les nævus sont des tumeurs cutanées bénignes composées de cellules næviques dérivées des mélanocytes et classées selon l’âge auquel elles surviennent et leur disposition.



Anamnèse




image Les nævus sont omniprésents chez l’être humain. Ils sont aussi courants chez les hommes que chez les femmes.


image Ceux présents à la naissance ou apparaissant pendant les deux premières années de vie sont appelés nævus congénitaux.


image L’incidence des nævus acquis atteint son maximum pendant l’adolescence ; un nombre inférieur de nævus est acquis après l’âge de 30 ans.


image Les nævus apparaissant ou changeant après l’âge de 30 ans doivent être considérés comme suspects.


image L’exposition au soleil est un stimulus pour la croissance cellulaire des nævus.


image La plupart des nævus acquis apparaissent sur une peau ayant été exposée au soleil.


image Les nævus acquis apparaissant dans les zones protégées du soleil doivent être considérés comme étant suspects.


image La plupart des adultes ont entre 12 et 20 nævus ; un plus grand nombre de nævus peut constituer un caractère familial.


image La taille et la pigmentation des nævus existants peuvent augmenter pendant la puberté ou pendant la grossesse.


image Les nævus sont généralement asymptomatiques, quoiqu’ils puissent parfois être irrités par les vêtements ou un traumatisme externe.



Évolution des lésions




image Les nævus acquis apparaissent d’abord en tant que papules plates, rondes et uniformément colorées.


image Pendant cette phase de croissance, les nævus s’étendent latéralement tout en restant plats et symétriques.


image Les nævus peuvent être légèrement plus foncés et en relief au centre. Ils ont une taille et un aspect stables pendant plusieurs années.


image Pendant de nombreuses années, les nævus continuent à se surélever et à pâlir de manière uniforme.


image Le nævus a finalement l’aspect d’une papule cutanée colorée qui peut disparaître complètement, plus tard dans la vie.



Manifestations cutanées




image Les nævus mélanocytaires se composent de faisceaux organisés de cellules næviques, disposés dans la peau à divers niveaux.


image Les nævus sont classifiés selon la localisation et la disposition des cellules næviques à l’intérieur de la peau.



Nævus jonctionnels




image Les nævus jonctionnels sont des macules brunes, plates ou légèrement surélevées.


image Les marques de surface cutanées sont préservées sur la surface du nævus.


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image On les observe le plus couramment chez les enfants.


image Les cellules næviques se regroupent à la jonction dermoépidermique.


image Les nævus des paumes des mains, des plantes des pieds, des organes génitaux et de la muqueuse sont en général des nævus jonctionnels.



Nævus composés




image Les nævus composés sont des papules pigmentées, légèrement ou nettement surélevées.


image Des amas de cellules næviques sont observés à la jonction dermoépidermique et dans le derme sous-jacent.


image La surface peut être lisse ou légèrement papillomateuse.


image Le centre tend à être plus fortement pigmenté que la périphérie.


image Ils tendent à augmenter en épaisseur et en pigmentation à la fin de l’enfance et de l’adolescence.


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Nævus jonctionnel.


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Nævus composé.



Nævus intradermiques




image Les nævus intradermiques sont des papules, le plus souvent surélevées, charnues et légèrement ou modérément pigmentées.


image Ils varient en couleur, du brun foncé à la couleur de la peau normale.


image La pigmentation peut être disposée en taches.


image Des poils terminaux épais et noirs peuvent se développer à partir du nævus.


image Les nævus intradermiques sont observés surtout après l’adolescence.


image Des amas de cellules næviques (thèques) sont observés dans le derme ; ils peuvent s’étendre à la graisse sous-cutanée et autour des annexes.


image Les cellules mélanocytaires sont pâles et de taille assez uniforme. On les retrouve groupées, entourées de faisceaux de collagène.



Nævus spilus




image Le nævus spilus est une tache de fond nettement définie, marron à brune, semblable à une tache café au lait ; il contient également plusieurs petits nævus monomorphes, brun foncé et légèrement surélevés.


image L’apparence évoque un cookie au chocolat.


image Le nævus spilus ne contient pas d’excès de poils épais.


image L’exposition au soleil ne semble pas jouer un rôle dans le développement.


image Les lésions se développent généralement avant l’âge adulte et suivent une évolution persistante bénigne.


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Nævus intradermique.


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Nævus spilus.


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Nævus spilus avec un fond constitué d’une macule café au lait contenant des petits nævus bénins. Ces lésions sont bénignes et fixes en apparence.



Nævus bleus




image Les nævus bleus sont des macules ou des papules bleuâtres isolées, observées le plus généralement sur la tête, le cou ou les fesses.


image La coloration est attribuée aux mélanocytes intensément pigmentés du derme profond.


image Ils se manifestent généralement tôt dans l’enfance ou à la naissance.


image Ils ont tendance à s’agrandir lentement et à persister pendant 10 à 15 ans.


image Les cellules næviques fusiformes et fortement pigmentées sont situées dans la partie médiane à profonde du derme.



Nævus de Spitz




image Le nævus de Spitz, ou nævus à cellules fusiformes, est habituellement une papule rose rouge, lisse, en forme de dôme.


image Il apparaît le plus souvent sur le visage, le cuir chevelu ou les jambes des enfants en période prépubertaire.


image La biopsie cutanée révèle des cellules næviques fusiformes groupées et des zones contenant de grandes cellules næviques pléomorphes.


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Nævus bleu.


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Nævus de Spitz.


image De tels changements seraient inquiétants et feraient suspecter un mélanome chez l’adulte.


image La plupart des dermatologues sont en faveur de l’excision des nævus de Spitz, afin de réduire au minimum le risque de récidive.



Nævus avec halo dépigmenté (halo nævus, nævus de Sutton)




image Les nævus avec halo dépigmenté apparaissent surtout pendant l’adolescence.


image Un nævus préexistant développe un anneau d’hypopigmentation qui annonce la disparition progressive du nævus sur plusieurs mois.


image La biopsie cutanée montre un nævus jonctionnel ou composé, entouré d’une infiltration dense de lymphocytes.


image Les nævus avec halo semblent être une réponse de l’hôte dirigée contre les cellules næviques.


image On peut observer des cellules næviques focales atypiques, bien que la plupart des nævus préexistants soient bénins.


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Halo nævus.


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Nævus récidivants.


image En général, le halo finit par se recolorer après quelques années.


image La lumière de Wood accentue le halo.


image Les nævus en halo surviennent également dans le contexte du vitiligo et peuvent se développer chez les patients ayant un mélanome.


image Les personnes ayant des nævus avec halo doivent avoir un examen cutané complet pour la recherche de vitiligo et le dépistage d’un mélanome. L’utilisation d’une lampe de Wood est recommandée.



Nævus récidivants




image Les nævus récidivants peuvent survenir à l’emplacement de nævus ayant été partiellement enlevés auparavant.


image Une pigmentation distribuée de manière aléatoire et accompagnée de cicatrice peut être suspecte dans le cas d’un mélanome.


image La biopsie peut également être impossible à distinguer d’un mélanome.


image Les antécédents de biopsie antérieure et un examen du prélèvement original sont essentiels pour l’établissement d’un diagnostic correct.



Examens de laboratoire




image Les nævus jonctionnels comportent des thèques de cellules næviques à la jonction dermoépidermique.


image Les nævus intradermiques comportent des nids et des cordons de cellules næviques dans le derme, s’étendant parfois dans la graisse sous-jacente.


image Les nævus composés comportent des cellules næviques nichées à la jonction dermoépidermique et également dans le derme.


image Le terme « nævus combiné » est employé pour désigner un nævus bénin ayant des caractéristiques typiques de nævus composé ou jonctionnel et une composante nævique d’un bleu plus foncé.



Évolution et pronostic




image La grande majorité des nævus mélanocytaires sont bénins et suivent l’évolution de la maturation pendant plusieurs années, comme cela a été décrit ci-dessus.


image Les nævus s’écartant de ce schéma sont suspects et justifient une biopsie.


image Les nævus jonctionnels sont rares chez les adultes.


image À moins qu’elle n’ait été observée depuis l’enfance, toute lésion mélanocytaire jonctionnelle biopsiée chez un adulte devrait être considérée comme étant atypique, voire comme un mélanome in situ.



Diagnostic différentiel




image Nævus mélanocytaire :


• Nævus dysplasique (morphologie anormale de mélanocytes)

• Mélanome (un compte-rendu histologique détaillé doit être effectué par un dermatopathologiste qualifié)

image Nævus de Spitz :


• Hémangiome (papule rouge vasculaire)

• Granulome pyogénique (papule vasculaire rouge friable)

• Xanthogranulome juvénile (rouge avec coloration blanc-jaune)


Discussion




image Il faut particulièrement veiller à réduire au minimum le risque d’erreur diagnostique au sujet des lésions mélanocytaires.


image Le clinicien doit indiquer au dermatopathologiste l’âge du patient, l’emplacement et les antécédents cliniques de la lésion, tout prélèvement provenant d’une biopsie antérieure ainsi que le diagnostic différentiel clinique.


image Il faut soumettre un prélèvement approprié pour la biopsie.


image De même, il est de la responsabilité du clinicien de corréler les résultats du pathologiste avec le diagnostic clinique.



Traitement




image Tous les nævus doivent être examinés.


image À l’exception du syndrome du nævus dysplasique, la plupart des personnes ont des nævus qui apparaissent et évoluent de façon assez semblable.


image Il y a peu de variabilité d’un nævus à l’autre chez une personne donnée.


image Les règles ABCDE du mélanome constituent un guide utile (voir tableau 18.1).


image La plupart des nævus bénins sont symétriques, avec un bord bien défini et régulier, une couleur uniforme (peut-être avec une variation subtile des tonalités de la couleur dominante) et un diamètre maximal inférieur à 6 mm.


image Des nævus qui semblent différents des autres chez le même patient doivent être considérés avec suspicion.


image Les nævus suspects doivent être biopsiés.


image Envisager d’adresser à un dermatologue.


image L’augmentation de fréquence des cancers de la peau a incité de nombreux patients à solliciter un examen de dépistage.


image Une telle occasion de détection et de traitement précoces, aussi bien que d’éducation des patients, ne doit pas être négligée.


image Il faut encourager un examen de l’ensemble de la surface cutanée.


image Les patients doivent être instruits sur la façon de réaliser eux-mêmes un examen de leur peau et doivent être encouragés à le faire de façon régulière.


image Combiner l’enseignement des techniques d’auto-examen avec celles de l’examen de dépistage cutané.


image L’utilisation d’un miroir à main est une aide précieuse.


Tableau 18.1 Les règles ABCDE d’identification du mélanome


















Asymétrie Une moitié de la lésion ne ressemble pas à l’autre moitié
Bordure, irrégularité du bord Le bord est cranté ou a un prolongement focal en pseudopode dans la peau environnante
Couleur, diversité de couleur Tonalités variables, couleurs variables
Diamètre > 6 mm On mesure l’axe le plus long
Évolution Changement d’aspect, de couleur

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Nævus dermique avec perles cornées à la surface. Il a la consistance d’une kératose séborrhéique. Il peut facilement être enlevé avec une curette.


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Papule à surface lisse et en forme de dôme. Cette manifestation courante pour un nævus dermique apparaît sur le visage et le tronc. Les patients sont souvent plus inquiétés par les lésions surélevées que par les lésions foncées plates.


image Passer en revue avec le patient les modifications à surveiller, y compris les symptômes (prurit ou douleur).


image Le patient doit se sentir libre de consulter pour toute modification d’un nævus existant, l’évaluation d’un nævus apparu récemment ou des préoccupations particulières.


image La prise de conscience des méfaits du soleil et l’utilisation régulière des écrans solaires et des vêtements protégeant contre le soleil doivent également être encouragées.



Conseils et recommandations




image Les nævus bénins ont un aspect uniforme et un cycle évolutif prévisibles.


image Les nævus s’écartant de ce schéma sont suspects et justifient une biopsie.


image La dermoscopie peut être utile à l’évaluation des caractéristiques næviques. Cela exige une familiarisation avec la technique et ses résultats, ainsi que de l’expérience.


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Les nævus lentigineux tachetés sont des lésions brunes courantes et sans poils, parsemées de points de couleur brun foncé à noire. Cette forme particulière de nævus est bénigne.


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Manifestation courante de nævus cutané situé sur le visage. La papule en forme de dôme comporte des télangiectasies superficielles et ressemble à un carcinome basocellulaire. La lésion est restée stable pendant des années.


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Présentation courante pour des nævus du cuir chevelu. Il n’y a pas de pigment et la surface est lobulée.


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Nævus cutané non pigmenté. Les patients pensent généralement que tous les grains de beauté sont pigmentés. Cette papule blanche lisse était restée inchangée pendant des années.


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Ce nævus cutané a la texture d’un sac froissé. La biopsie a montré une abondance de tissu conjonctif et très de peu de cellules næviques.



Syndrome des nævus atypiques (syndrome du nævus dysplasique)




image Le syndrome des nævus atypiques se compose de nombreux nævus médicalement atypiques, et s’accompagne d’un risque accru de mélanome. Il se manifeste en tant que syndrome familial et aussi de façon sporadique.



Anamnèse




image Il a été décrit pour la première fois en 1978 par Clark et ses collaborateurs en tant que B-K mole syndrome.


image On observe de grands nævus irréguliers avec des couleurs variées et une composante cutanée palpable.


image Il a été retrouvé en quantités accrues dans les six familles étudiées par Clark en 1978, parmi lesquelles de nombreux membres de la famille avaient des antécédents de mélanome.


image Les nævus ont été considérés comme un marqueur phénotypique pour les membres d’une famille ayant un risque accru de développer un mélanome.


image Le syndrome est maintenant connu en tant que « nævus familiaux atypiques ».


image On pense que la transmission est autosomique dominante avec expressivité variable.


image Ces nævus mélanocytaires cliniquement et histologiquement distincts sont des lésions isolées. Les lésions sont multiples dans certains cas et s’il y a un syndrome familial.


image Dans chacun de ces contextes, les nævus atypiques sont considérés comme des précurseurs du mélanome ; le plus souvent, il s’agit de ceux qui s’étendent en surface.


image Plus de 90 % des patients ayant un mélanome familial ont des nævus atypiques.


image La nomenclature et les critères ont évolué avec le temps et portent à confusion.


image Actuellement, on privilégie le terme « nævus atypiques ».


image Selon les critères utilisés, les nævus atypiques sont courants, avec une prévalence estimée de 5 à 20 %.


image Tandis que les nævus atypiques isolés sont courants, le syndrome familial est rare.


image L’incidence de l’occurrence sporadique (non familiale) des nævus atypiques multiples est inconnue.


image Les hommes et les femmes sont également atteints.


image Les nævus atypiques ne sont pas présents à la naissance ; ils commencent à apparaître pendant la petite enfance.


image Les traits caractéristiques des grains de beauté atypiques sont présents à la puberté.


image Contrairement aux nævus mélanocytaires acquis courants, qui cessent d’apparaître après l’âge de 30 ans, les nævus atypiques continuent à apparaître à l’âge adulte.


image Bien que l’exposition au soleil semble favoriser l’apparition des nævus atypiques, les lésions se développent à la fois dans les régions exposées et non exposées au soleil.


image Il est préférable de considérer les nævus atypiques comme faisant partie d’un spectre allant des nævus bénins au mélanome.


image Chez les patients ayant des nævus atypiques multiples, le nombre des nævus varie.


image La plupart des personnes affectées ont plus de 50 nævus mélanocytaires, dont certains sont d’aspect atypique.


image Il existe une variabilité frappante d’un nævus à l’autre.


image Les nævus sont généralement asymptomatiques.



Manifestations cutanées




image Les nævus atypiques sont différents des nævus mélanocytaires acquis courants.


image Les nævus atypiques sont ordinairement plus grands, avec un diamètre allant de 6 à 15 mm.


image

image Le bord est irrégulier, indistinct et s’estompe imperceptiblement dans la peau environnante.


image La couleur est variée avec un mélange aléatoire de rose, de marron, de brun et de noir.


image La surface est irrégulière et comporte souvent une papule centrale ou excentrée.


image Les nævus atypiques peuvent apparaître n’importe où sur la peau, mais se manifestent le plus couramment sur le tronc et les membres supérieurs.


image Les personnes atteintes ont souvent des nævus dans les régions protégées du soleil, telles que le cuir chevelu, les plis inguinaux, les fesses, les organes génitaux, les seins chez les femmes, et les paumes des mains et les plantes des pieds.


image Cela suggère une prédisposition génétique à la croissance mélanocytaire, même en l’absence de stimulation par les ultraviolets.


image

Les nævus atypiques ont des variations de pigmentation ainsi que des composantes papuleuse et maculeuse. Il peut être difficile de les différencier d’un mélanome.


image

Motif en « œuf au plat » de nævus atypique. Le centre est foncé et surélevé. La pigmentation de la périphérie maculeuse s’estompe dans la peau environnante.


image Chez les enfants en période prépubertaire, la présence des nævus dans ces sites peu courants peut être le premier signe clinique du syndrome.



Manifestations non cutanées




image Les personnes atteintes ont un risque accru de mélanome oculaire.



Examens de laboratoire




image La nomenclature et les critères histologiques pour le diagnostic des nævus atypiques restent controversés.


image Il existe un consensus général sur les caractéristiques suivantes.


• Désordre architectural accompagné d’asymétrie.

• Les mélanocytes intraépidermiques se prolongent au-delà de la zone fibreuse sous-épidermique.

• Hyperplasie mélanocytaire lentigineuse avec mélanocytes fusiformes ou épithélioïdes.

• Les thèques de cellules næviques sont de taille variable et forment des ponts entre les crêtes épidermiques adjacentes.

• Degrés variables d’atypie mélanocytaire.


Diagnostic différentiel




image Il est préférable de considérer les nævus atypiques comme faisant partie d’un continuum entre les tumeurs mélanocytaires bénignes et malignes.



Évolution et pronostic




image La probabilité qu’un nævus atypique isolé se transforme plus tard en mélanome ne peut pas être estimée, bien que l’on puisse estimer le risque individuel pour un patient ayant des nævus atypiques.


image Le risque vital de mélanome, pour la population née en l’an 2000, est estimé à 1,3 %.


image Le risque vital de mélanome pour des personnes ayant des nævus atypiques mais sans antécédents familiaux de mélanome a été estimé à 6 %.


image Ce risque augmente jusqu’à 15 % chez les patients ayant des nævus atypiques et des antécédents familiaux de mélanome.



Traitement




image Les patients ayant des nævus atypiques doivent subir des examens systématiques de la peau, en commençant vers la puberté.


image Envisager d’adresser à un dermatologue pour une surveillance régulière des nævus.


image La fréquence des examens de suivi dépend des antécédents familiaux ou personnels de mélanome et du nombre de nævus atypiques.


image Les examens de suivi sont généralement effectués tous les 3 à 12 mois.


image L’examen ne doit pas être limité aux régions exposées au soleil et doit inclure l’inspection soigneuse du cuir chevelu, des organes génitaux et des membres.


image Un examen ophtalmologique de base doit être obtenu puisque les patients peuvent également courir un risque accru de développer des mélanomes intraoculaires.


image Un suivi ophtalmologique est approprié lorsque cela est justifié.


image Les membres d’une même famille doivent également être examinés.


image Des photographies peuvent être extrêmement utiles à l’identification des modifications des nævus.


image Des photographies de base de la peau sont prises au cours de l’examen initial, avec des gros plans des grains de beauté les plus atypiques sur le plan clinique.


image Toute lésion dont la modification a été documentée devrait être enlevée dans sa totalité et être envoyée pour examen histopathologique.


image Les nævus dont le patient a noté une modification doivent également être enlevés.


image On ne mettra jamais assez l’accent sur l’éducation et la prise de conscience des patients.


image Les patients doivent commencer par se familiariser avec leur propre peau et par exécuter des auto-examens mensuels ou trimestriels.


image La lumière du soleil a été impliquée dans la pathogénie du mélanome et l’induction des nævus mélanocytaires chez les patients ayant des nævus atypiques.


image Il est recommandé d’éviter le soleil et de porter des vêtements protégeant contre le soleil, afin de réduire au minimum l’exposition aux ultraviolets.


image On conseille également aux patients d’utiliser quotidiennement des écrans solaires, même les jours où le temps est obscurci ou nuageux.


image L’application renouvelée des écrans solaires toutes les 2 à 3 heures doit être fortement encouragée, en particulier après avoir nagé ou fait de l’exercice.

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May 22, 2017 | Posted by in GÉNÉRAL | Comments Off on 18: Nævus et mélanome

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