21. Spectrum des anomalies neuromotrices

Chapitre 21. Spectrum des anomalies neuromotrices

Remarques préliminaires

La notion de spectrum des anomalies neurologiques est admise par tous, spectrum selon la sévérité allant de la paralysie cérébrale incapacitante aux anomalies neuromotrices subtiles de même nature. Contrairement à la paralysie cérébrale incapacitante identifiée depuis longtemps, les formes mineures du spectrum demeurent mal définies. Elles sont souvent résumées sous le terme «minimal brain damage» (MBD). Cet ensemble de pathologies est attribué au neurologue Alfred Strauss [1] pour sa description et sa signification probable. L’essentiel peut être résumé par un passage cité par Accardo et al. [2] dans un livre dont le titre annonce la couleur sur l’organicité : Le comportement appartient au cerveau.

«Un enfant “cérébrolésé” est un enfant qui a souffert d’un dommage cérébral, avant, pendant ou après la naissance, ou encore d’une infection cérébrale. Quel est le résultat d’un tel dommage organique? Une déficience du système neuromoteur peut être présente ou absente; cependant un tel enfant peut également avoir des troubles au niveau de la perception, de la pensée, des émotions, soit isolément soit associés. Ces troubles peuvent être mis en évidence par des tests spécifiques. De tels troubles empêchent ou modifient le processus normal d’apprentissage.» (p. 10)

Cette conception «organique» implique l’importance des signes neurologiques comme marqueurs, annonciateurs de possibles altérations dans les différents domaines de la fonction cérébrale. Toute la cohérence de la description du pôle des formes mineures du spectrum repose sur une séparation implacable entre anomalie neurologique et conséquence sur le développement. Une revue générale de Volpe [3] insiste également sur cette séparation du «lésionnel» et du «développemental», comme en témoigne son titre : «Encéphalopathie du prématuré : un amalgame complexe entre lésion destructrice et anomalies du développement».

Caractère transitoire des signes mineurs? Non

Historique

signes mineurs transitoiresLa description d’«anomalies mineures transitoires» a reposé sur un malentendu au cours des années 1970, puisque les conséquences fonctionnelles varient avec la maturation. C’est donc certaines des conséquences qui sont transitoires et non les signes neurologiques qui, eux, sont permanents.

L’attention a été attirée [4] sur les signes observés dans les populations de nouveau-nés de faible poids à la naissance et leur lien possible avec le pronostic à l’âge scolaire. Dans cette population des moins de 2500 g, beaucoup d’enfants atteints de syndromes génétiques étaient inclus à côté d’enfants hypotrophes et de «vrais» prématurés. Drillien décrit les signes, qui réfèrent à la fois à des signes neurologiques et à des conséquences fonctionnelles, sous le terme de «dystonie transitoire», et établit une relation avec des difficultés ultérieures dans les sphères autres que motrices de la fonction cérébrale (tableau 21.1).

**Tableau 21.1** troubles de l’apprentissageapprentissage (troubles de l’)Corrélations entre «dystonie transitoire» et résultats scolaires, d’après Drillien 1972
	Nouveau-nés de faible poids de naissance < 2500 g		Nouveau-nés à terme
^Score global de trouble de l’apprentissage établi sur une batterie de tests à l’école primaire (moyenne 6 ans 8 mois), chez des sujets LBW (low birth weight)* et des témoins à terme (paralysie cérébrale incapacitante exclue). 0 et 1 : pas de problème scolaire; 2 : quelques problèmes; 3 et plus : difficultés considérables.
Score global de troubles de l’apprentissage à l’âge scolaire*	Anomalies neurologiques (%)	Pas d’anomalies neurologiques (%)	Témoins (%)
0	31	55	68
1	33	28	16
2	13	8	12
3	23	9	4
Total	100	100	100
Nombre de cas	103	131	111

Les anomalies transitoires les plus courantes, observées au cours de la première année de vie, ont été décrites par l’une de nous [5] et ont fait l’objet d’une discussion générale lors d’un meeting CIBA à Londres en 1978. La terminologie «soft signs» ajoute encore à la confusion en mélangeant aussi signes neurologiques et aspects fonctionnels. Plus fréquemment retrouvée dans la littérature portant sur des populations psychiatriques, cette nomenclature est généralement utilisée pour signifier des signes neurologiques plus subtils chez l’enfant plus âgé.

Apport de l’évaluation neurologique standardisée

Relue 30 ans plus tard, cette notion de «normalisation» n’est plus acceptable. À cette époque, l’examen proposé évaluait le tonus des membres et de l’axe, mais ne comportait ni évaluation crânienne, ni recherche systématique de la spasticité mineure distale. C’est seulement avec une évaluation standardisée plus complète que certains ensembles de signes neurologiques et crâniens se sont révélés permanents, marqueurs de possibles dysfonctions ultérieures dans tous les domaines de la fonction cérébrale [6]. Plus récemment, d’autres investigations cliniques ont précisé ces corrélations (voir plus haut).

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