encéphalopathiehypoxique-ischémiqueforme sévèreL’EHI est définie cliniquement par l’association coma et convulsions subintrantes pendant plus de 30 minutes, du moins c’est la définition le plus souvent adoptée; cette définition n’est pas simple car plus la pathologie est sévère, moins les convulsions sont apparentes cliniquement. Sa description est résumée au tableau 14.1.

Dans la forme sévère décrite ici, l’atmosphère de drame est présente en salle de naissance, avec une chronologie qui dépend de la cause. L’urgence est visible sur les anomalies majeures du rythme cardiaque fœtal (RCF) : bradycardie prolongée (rythme inférieur à 80 pendant plus de 10 minutes), ralentissements profonds suivis d’une récupération tardive, altérations de la variabilité, parfois tracé sinusoïdal. Selon la chronologie et la nature de ces anomalies et sur les résultats de la pH-métrie fœtale, naissance par voie basse ou césarienne auront été choisies.

La cause précise peut être identifiée au cours même du travail, dans le cas d’une hémorragie massive extériorisée, d’un hématome rétroplacentaire, d’une anse du cordon procidente, d’un collapsus maternel. Des causes mixtes, à la fois traumatiques et asphyxiques, peuvent survenir au moment de l’expulsion en relation avec un forceps haut, une dystocie des épaules, une rétention de tête dernière dans une extraction du siège. Pour rétablir les faits a posteriori le plus précisément possible, il est essentiel que l’enregistrement du RCF ait été poursuivi le plus longtemps possible, jusqu’à l’expulsion ou à l’incision de la césarienne.

L’explication peut être fournie au cours même de la césarienne par la découverte d’une rupture utérine sur cicatrice antérieure. Avec le nombre croissant des accouchements par voie basse sur utérus cicatriciel, la rupture utérine est une cause non exceptionnelle de pathologie hypoxique au cours du travail; l’analgésie péridurale supprime le signe essentiel qu’est la douleur contemporaine de la rupture, rupture qui apparaît alors comme une surprise peropératoire. L’explication peut aussi être apportée par la constatation d’une bretelle ou d’un circulaire très serré du cordon, ou encore par l’examen soigneux des membranes et de l’insertion du cordon qui confirmera une hémorragie massive par rupture d’un vaisseau (Benkiser). Cependant, il faut savoir qu’on ne trouve pas toujours la cause d’une bradycardie brutale, non précédée d’une quelconque altération du RCF au cours ou en dehors des contractions. Si une telle altération survient précocement dans le travail, la décision est prise d’une césarienne d’extrême urgence; mais si la même altération survient à dilatation complète, on peut avoir la tentation d’un forceps haut comme solution éventuellement plus rapide que la césarienne.

Le score d’Apgar est initialement bas, inférieur à 6 à 5 minutes (accompagné d’une pâleur particulièrement marquée en cas d’accident hémorragique). Intubation, ventilation sont les premiers gestes, suivies d’un massage cardiaque si nécessaire. Rétablir une tension artérielle convenable est la démarche suivante, avec vasopresseurs et correction de l’acidose métabolique. L’ensemble des gestes tente de rétablir aussi vite que possible la circulation cérébrale, avec l’espoir que la durée totale de l’arrêt circulatoire (intrapartum et postnatal additionnés) n’excédera pas 10 à 15 minutes. Les possibilités d’adaptation à l’HI sont variables d’un fœtus à l’autre (et particulièrement selon l’état hémodynamique et nutritionnel en début de travail). Il est très difficile d’établir des corrélations précises entre la durée de l’agression et la sévérité des lésions, ce ne sont que des approximations. Dans les situations les plus sévères, l’arrêt des manœuvres de réanimation peut paraître raisonnable après 20 à 30 minutes d’arrêt circulatoire, une survie sans séquelles sévères étant alors très improbable. Lorsque l’HI a entraîné une défaillance sévère d’autres organes (myocarde, poumon, rein, foie), le décès surviendra au cours des premiers jours.

Une évolution moins dramatique est plus habituelle : les fonctions vitales ont été rétablies, y compris une respiration autonome. L’enfant est perfusé, l’équilibre acidobasique rétabli; il reste peu réactif, hypotonique, léthargique. Il faut cependant garder la plus grande méfiance (et donc prudence vis-à-vis des parents) avant d’affirmer que tout va bien (les apparences de récupération pendant les 6 à 12 heures suivant la naissance sont parfois telles qu’on peut parler à tort d’intervalle libre). Quelques heures plus tard, l’enfant va devenir hypertonique, hyperexcitable, et bientôt les premières convulsions vont être observées (le temps du déclenchement de la «cascade métabolique» décrite plus haut).

Convulsionétat de mal convulsifLes convulsions sont de type fruste, donc difficiles à reconnaître (voir description plus haut). Elles sont subintrantes, sans reprise de la conscience entre les épisodes critiques. L’enfant est hypotonique, aréactif, le coma s’aggrave; les réflexes primaires sont tous absents, y compris la succion.

Les convulsions sont confirmées par les épisodes critiques enregistrés sur l’EEG; la nature du tracé intercritique (entre les crises) a une valeur pronostique : un tracé inactif ou paroxystique au-delà de 48 heures est très péjoratif. L’enfant est en ventilation artificielle, soit d’emblée parce qu’il n’a pas repris son autonomie respiratoire, soit en raison d’apnées, soit par sécurité simplement (parce que les médicaments anticonvulsivants sont plus ou moins dépresseurs de la respiration). Des éléments cliniques de mauvais pronostic peuvent donc être rassemblés au cours des premières 48 heures, tels que :

• le début très précoce des convulsions, dès les premières heures de vie;

• l’absence d’autonomie respiratoire;

• la résistance au traitement anticonvulsivant;

• la pathologie anoxique d’autres organes vitaux.

L’imagerie à cette phase aiguë montre un œdème étendu, avec ventricules latéraux collabés, presque invisibles. L’IRM montre une absence de différenciation gris/blanc. La présence d’hémorragies intraparenchymateuses est défavorable, car seules les lésions tissulaires sévères sont hémorragiques.

Les 3 premières semaines vont permettre une appréciation plus claire de l’étendue des lésions, appréciation très incertaine, on l’a vu, dans les premières 48 heures, sauf en cas de désastre total.

Il est évidemment très difficile de parler aux parents pendant ces premiers jours et semaines. L’angoisse est très grande, les réponses forcément évasives dans toutes les situations intermédiaires. Une attitude possible est de laisser l’enfant sous ventilation assistée, même si ce n’est plus absolument indispensable, pour attendre en fin de 2^e semaine l’évolution de l’imagerie. Si aucune amélioration clinique ni EEG n’est observée au cours de cette période d’attente, la certitude de séquelles graves est telle que l’acharnement thérapeutique peut être jugé inopportun; l’avis d’experts extérieurs conforte l’équipe soignante dans sa décision. Dans les autres cas, les parents seront soutenus, avec des propos rassurants mais non complètement optimistes; et l’ensemble des mesures dites d’intervention précoce seront mises en place (stimulations appropriées, positionnement favorable, mobilisation, reprise prudente de l’alimentation, etc.). Des consultations très rapprochées seront proposées dès la sortie de l’hôpital.

Une surveillance prolongée est indispensable. La normalisation complète est très rare. La constitution des séquelles modérées ou sévères est l’évolution habituelle. Au cours des premiers mois, deux éléments cliniques sont particulièrement de mauvais pronostic :

• des troubles persistants de la succion-déglutition;

• une croissance insuffisante du PC aboutissant à une microcéphalie en 4 à 6 mois (figure 14.2) témoignant de l’atrophie cérébrale.

Figure 14.2 Microcéphalie secondaire.Le PC est normal à la naissance : il augmente peu et passe sous la barre de –2 DS entre 4 et 6 mois en moyenne; il restera plus tard dans cette zone définissant la microcéphalie. Des bourrelets sont palpables sur les sutures, la fontanelle se ferme tôt.

encéphalopathiehypoxique-ischémiqueforme modéréeL’EHI de degré modéré est définie par la présence de signes de dépression du SNC : léthargie, hypotonie, hyporéactivité; une ou deux convulsions isolées peuvent parfois s’associer à ces signes. Sa description est résumée au tableau 14.2.

Les lésions sont de même nature que dans la forme précédente; cependant, elles sont ici moins étendues et moins sévères. Dans les cas favorables, les modifications hémodynamiques transitoires et l’œdème peuvent être seuls responsables des signes cliniques. Ceci explique à quel point le pronostic lointain est peu prévisible dans ces formes modérées. Une HSA est parfois associée.

Les causes sont similaires à celles décrites de la forme sévère, mais à un degré moins dramatique, telles que des dystocies modérées, en particulier dans les présentations occipitopostérieures; l’apparition précoce d’une bosse sérosanguine, la lenteur de la dilatation avec un arrêt à 5–6 cm, la difficulté d’une rotation manuelle, une prise de forceps au détroit moyen sont des circonstances souvent retrouvées dans ces observations. Elles entraînent des modifications variées du RCF, des décélérations qui se rapprochent et deviennent plus profondes. Selon la chronologie et la nature des anomalies, la voie basse sera acceptée ou une extraction par césarienne indiquée en urgence. C’est dans ces formes modérées que la mesure du pH fœtal sera du plus grand intérêt; elle permettra d’attendre en l’absence d’acidose et donc de diminuer le nombre des césariennes inutiles et de faire au bon moment celles qui sont nécessaires.

Elle est rarement dramatique. Le score d’Apgar montre une récupération des fonctions vitales assez rapide mais souvent incomplète. L’équilibre acidobasique est souvent perturbé. L’hyperlactacidémie initiale (égale ou supérieure à 7,5 mmol/l dans les premières 30 minutes) revient à la normale en moins de 10 heures en cas d’EHI modérée (pour 27 heures en moyenne dans l’EHI sévère) [2]. Mais, surtout, la première évaluation neurologique montre une réactivité médiocre : la motricité spontanée est pauvre, les réflexes primaires difficiles à obtenir, l’éveil médiocre, la fixation-poursuite visuelle impossible à obtenir.

Les signes de dépression du SNC persistent; souvent, même, ils s’aggravent jusqu’au 3^e ou 4^e jour (probablement en raison de l’œdème cérébral). C’est un enfant trop sage, qui ne réclame pas et qui boit avec difficulté et lenteur (l’échec de l’allaitement au sein est souvent retrouvé, en interrogeant les mères quelques années plus tard).

Après le 4^e jour, l’évolution se fait vers l’amélioration clinique. Cependant, celle-ci n’est pas suffisamment rapide pour entraîner une normalisation complète à j7, très exceptionnelle. L’imagerie et l’EEG apportent rarement une contribution au pronostic. Les éléments de prédiction tels que l’existence d’une ou deux convulsions associées ou le caractère prolongé de la dépression de la succion sont médiocrement corrélés à l’avenir neuropsychique.