Nerf optique LésionsnerfNerf optiqueCes lésions ont pour expression une diminution de l’acuité visuelle en relation avec l’atteinte des fibres du faisceau maculaire. L’étude du champ visuel peut mettre en évidence un scotome central. Si l’interruption du nerf optique est complète, cela donnera comme résultat une cécité avec abolition du réflexe photomoteur direct, mais avec conservation du réflexe consensuel ; l’illumination de l’œil sain permet d’obtenir une réponse bilatérale.

Si la lésion est rétrobulbaire, le fond d’œil reste initialement normal ; secondairement, une atrophie optique apparaît qui se traduit par une décoloration de la papille. S’il s’agit d’une neuropapillite, un œdème papillaire précède la constitution de l’atrophie optique ; l’existence d’une perte précoce et importante de l’acuité visuelle est une importante caractéristique, distinguant l’œdème papillaire de l’hypertension intracrânienne.

La compression du nerf optique est la première éventualité à examiner. Elle peut être due à un anévrisme développé dans la région de l’artère communicante antérieure, un méningiome au niveau de la petite aile du sphénoïde dans sa variété interne, d’une tumeur parasellaire, et chez l’enfant d’un gliome du nerf optique. Dans toute névrite optique unilatérale, progressive, on doit penser à une compression, et des radiographies des canaux optiques doivent être pratiquées, et, éventuellement, une artériographie carotidienne.

Névrites optiquesNévrite optique inflammatoiresLa sclérose en plaques est une des causes essentielles des névrites optiques inflammatoires. Généralement, c’est le tableau d’une névrite optique rétrobulbaire et parfois d’une neuropapillite. Une névrite optique, fréquemment unilatérale, est une manifestation initiale d’une sclérose en plaques dans beaucoup de cas. Le nerf optique peut également être lésionné au cours de méningo-encéphalites virales, d’encéphalites para-infectieuses et de méningites bactériennes. La syphilis est une cause exceptionnelle.

Névrites optiquesNévrite optique toxiquesFace à une névrite optique bilatérale, il faut rechercher une cause toxique ou médicamenteuse. La névrite optique est alors souvent associée à des signes plus diffus de lésion du système nerveux, comme dans la neuropathie myélo-optique subaiguë, produite par les dérivés halogénés de l’hydroxykinoline. La névrite optique alcoolotabagique est d’origine toxique (cyanures contenus dans le tabac et manque de vitamine B).

Névrites optiquesNévrite optique ischémiquesLa cécité brutale par lésion ischémique du nerf optique est une complication importante de la maladie de Horton. Outre cette atteinte, les névrites ischémiques peuvent être observées dans les cas de personnes âgées pour des lésions d’artériosclérose. Finalement, une névrite optique bilatérale survient souvent au cours d’une hémorragie massive.

Névrites optiquesNévrite optique familialesLa maladie de Leber est une névrite optique héréditaire qui affecte les adolescents et les adultes jeunes. Elle affecte, d’une manière aiguë et presque simultanée, les deux yeux. Dans sa forme génétique plus habituelle, elle est transmise par les femmes et affecte les hommes. Hormis cette atteinte, une atrophie optique peut être développée dans le cadre de bon nombre de maladies hérédodégénératives du système nerveux.

chiasmatiquesL’hémianopsie bitemporale est la conséquence d’une compression du chiasma dans sa partie moyenne. Les adénomes hypophysaires et les craniopharyngiomes sont les causes principales. La sémiologie visuelle est souvent plus complexe en cas de compression associée des voies visuelles rétrochiasmatiques. L’hémianopsie binasale est beaucoup plus rare ; elle résulte d’une compression bilatérale de dehors en dedans du chiasma d’origine généralement vasculaire.

rétrochiasmatiquesUne lésion rétrochiasmatique unilatérale a pour conséquence une hémianopsie latérale homonyme controlatérale avec conservation de l’acuité visuelle des deux yeux, puisque la moitié des fibres maculaire de chaque œil échappent à la lésion.

Les fibres afférentes du réflexe photomoteur sont séparées des fibres visuelles à l’arrivée au corps géniculé latéral. L’abolition du réflexe photomoteur, quand on illumine un seul champ hémianopsique (réflexe hémioptique), permet de différencier les lésions des tractus optiques de celles des radiations optiques et de l’écorce occipitale où le réflexe est conservé.

Le nystagmus optocinétique, dont la voie efférente a son point de départ dans la région pariéto-occipital, peut être diminué quand l’hémianopsie est en relation avec une lésion hémisphérique. Il reste symétrique dans les hémianopsies par lésion du tractus.

Quand la lésion des radiations optiques est limitée, affectant uniquement le contingent pariétal ou temporal, le résultat est une quadrant-anopsie latérale homonyme qui affecte respectivement les quadrants inférieurs ou les quadrants supérieurs.

Tandis qu’elles s’approchent du sillon calcarin, les fibres correspondantes des deux yeux tendent à se situer côte à côte, de telle sorte que l’hémianopsie arrive à être chaque fois plus « congruente », c’est-à-dire précisément superposable dans les deux yeux.

Une lésion bilatérale des radiations optiques ou du sillon calcarin donne lieu au tableau clinique de la cécité corticale, qui se caractérise par la conservation des réflexes locomoteurs, et qui se distingue d’une cécité hystérique par l’abolition du nystagmus optocinétique.

En l’absence d’interruption des voies visuelles rétrochiasmatiques et d’hémianopsie vraie, il est possible d’observer une hémianopsie relative mise en évidence par la présentation symétrique de deux objets identiques dans les deux hémichamps. Ce phénomène d’« extinction » ou de « négligence » visuelle peut être en relation avec une lésion pariétale ou frontale (pseudohémianopsie frontale).

La lésion de la rétine produit une perte de l’entrée visuelle depuis le secteur affecté et elle donne lieu à un défaut du champ monoculaire.

Du fait que les axones des cellules ganglionnaires convergent vers le disque optique, les dommages près du centre de la rétine produisent un défaut de champ plus grand que la même lésion dans la périphérie de la rétine. La lésion de la fovéa produit une perte de la vision centrale et cause un préjudice visuel plus grand que les lésions dans tout autre partie de la rétine.

Les dommages du nerf optique entraînent la perte de l’entrée de l’œil ipsilatéral seulement. Le patient présentera une cécité de cet œil.

Le secteur moyen du chiasma peut être atteint à cause d’une tumeur dans la glande hypophyse ; les axones seront affectés dans la zone de décussation, ce qui provoquera la perte de l’entrée visuelle des hémirétines nasales des deux yeux. En ce cas, il y a perte des champs visuels temporaux (hémianopsie bitemporale, perte de la vision périphérique).

Si le secteur latéral du chiasma est endommagé (par exemple par un anévrisme au niveau de la bifurcation de l’artère carotide interne), il y a perte de l’entrée des stimuli de la moitié de la rétine temporale de l’œil ipsilatéral ; cela cause la perte du champ ipsilatéral nasal visuel.

Au niveau des radiations optiques, les axones géniculocalcarins s’étendent sur un secteur relativement vaste, ce qui explique pourquoi les lésions peuvent ici affecter seulement une partie du champ visuel. Une lésion dans la partie antérieure du lobe temporal, par exemple, affecte les axones de l’anse de Meyer et produit une perte d’environ un quart du champ visuel, c’est-à-dire du quadrant supérieur controlatéral des deux yeux (quadrant-anopsie supérieure homonyme).

Comme la moitié des axones des cellules ganglionnaires croisent la ligne moyenne dans le chiasma, la lésion des tractus optiques, des corps géniculés latéraux, des tractus géniculocalcarins (radiations optiques) ou du cortex optique produit la perte d’entrée des stimuli des champs visuels controlatéraux des deux yeux (hémianopsie homonyme).

Fréquemment, les lésions situées dans les radiations optiques ou dans le cortex visuel ne causent pas la perte complète de la vision dans les champs correspondants, mais laissent une certaine vision centrale intacte. Cette « économie maculaire » est due au fait que l’entrée de stimuli depuis la macula est représentée sur une surface plus grande du cortex visuel.

Les zones les plus fréquentes de neuropathie de compression du nerf optique sont le canal optique du sphénoïde et l’anneau tendineux commun (de Zinn).

oculaireLe droit latéral et le droit médial sont, respectivement, abducteur et adducteur. L’action des droits supérieur et inférieur et des obliques est variable selon la position du globe oculaire. Quand l’œil est en adduction, l’axe optique s’approche de l’axe des obliques et la verticalité est assurée par les muscles obliques : l’oblique supérieur descend l’œil, l’oblique inférieur l’élève, tandis que les droits supérieur et inférieur sont rotateurs (mouvements d’intorsion et d’extorsion autour d’un axe antéropostérieur). Quand l’œil est en abduction, l’axe optique se rapproche de l’axe des droits, le droit supérieur est élévateur, le droit inférieur descend le globe oculaire, tandis que les obliques deviennent rotateurs. Quand l’axe visuel est strictement sagittal (position primaire), la verticalité est due aux deux groupes musculaires, droit supérieur et oblique inférieur pour l’élévation, droit inférieur et oblique supérieur pour la descente (figure 19.2).

La paralysie d’un muscle oculomoteur peut donner lieu à un strabisme apparent dans le regard direct ou seulement quand le sujet essaie de regarder dans la direction du muscle déficitaire. Très souvent, la paralysie se traduit seulement par une diplopie, qui peut être horizontale (lésion d’un droit latéral ou médial), ou verticale (lésion d’un droit supérieur ou inférieur ou bien d’un oblique) ; l’analyse de cette diplopie par le spécialiste permet de reconnaître avec précision le muscle déficitaire. Une attitude vicieuse compensatrice de la tête, adoptée pour rétablir le parallélisme des globes oculaires, peut être utile pour le diagnostic.