18 Maladies infectieuses et/ou transmissibles

La « barrière sang-cerveau » est un terme qui désigne de façon imagée les particularités histologiques et les processus physiologiques actifs qui limitent les échanges entre le sang circulant d’une part, les espaces sous-arachnoïdiens et le parenchyme nerveux d’autre part. Au niveau des plexus choroïdes, la barrière sang-LCR est constituée par l’épithélium choroïdien qui est de type jointif. Au niveau du parenchyme nerveux, elle est constituée par l’endothélium capillaire qui est aussi de type jointif, sans fenestration, et par la juxtaposition des prolongements astrocytaires qui reposent, par l’intermédiaire d’une lame basale commune, sur la face externe des cellules endothéliales.

La protection offerte par cette barrière n’est cependant pas absolue. Lorsqu’ils l’ont franchie, les micro-organismes provoquent une réaction inflammatoire responsable d’une méningite et/ou d’une encéphalite. Parallèlement, le développement d’un processus inflammatoire dans l’espace sous-arachnoïdien ou le parenchyme cérébral augmente la perméabilité de la barrière.

Le diagnostic des infections du système nerveux central constitue une urgence. Il repose sur l’isolement de l’agent pathogène dans le LCR ou dans le parenchyme cérébral, et/ou sur l’évolution du taux des anticorps lors de prélèvements successifs. La biologie moléculaire a apporté un progrès décisif : en quelques heures, l’amplification génique par une polymérase (PCR, polymerase chain reaction) reconnaît l’ADN spécifique de l’agent pathogène dans le sang, le LCR ou les tissus.

Infections bactériennes

Méningites bactériennes aiguës

Germes en cause

Les germes le plus souvent en cause, responsables de 80 % des cas, sont Neisseria meningitidis (méningocoque), Streptococcus pneumoniae (pneumocoque) et Hemophilus influenzae chez l’enfant, S. pneumoniae et N. meningitidis chez l’adulte. Plus des deux tiers des cas surviennent avant cinq ans. La porte d’entrée habituelle de ces germes est le nasopharynx, l’ensemencement méningé se faisant par voie hématogène.

Sémiologie

La méningite peut apparaître primitive. Ailleurs, elle est manifestement secondaire à un foyer infectieux de voisinage (otite, sinusite), à un foyer infectieux à distance ou à une brèche dure-mérienne, qui constitue une cause de méningite récidivante.

Les méningites bactériennes aiguës se caractérisent par l’association d’un syndrome général infectieux sévère et d’un syndrome méningé dont les éléments sont :

la céphalée, intense, réveillée par la lumière (photophobie), s’accompagnant de rachialgies et d’une hyperesthésie diffuse qui rend le malade hostile à l’examen. Il s’y associe souvent des vomissements ;

la raideur méningée, qui peut donner lieu à l’attitude « couchée en chien de fusil ». Cette raideur est mise en évidence par la résistance à la flexion passive de la nuque. La manœuvre de Kernig fait apparaître une résistance douloureuse qui s’oppose à l’extension de la jambe quand la cuisse a été préalablement fléchie sur le bassin. Le signe de Brudzinski est une flexion involontaire des membres inférieurs quand on tente de fléchir la nuque.

Chez le nourrisson, le syndrome méningé, et notamment la raideur de la nuque, font souvent défaut. Dans un contexte fébrile, l’indication d’une ponction lombaire doit être discutée devant des modifications de la présentation et du comportement de l’enfant ou devant la survenue de convulsions.

Signes de gravité — Des signes de gravité peuvent exister, impliquant des mesures de réanimation immédiates. Sur le plan neurologique : troubles de la vigilance et au maximum forme comateuse ; signes de localisation ; convulsions généralisées ou localisées, parfois état de mal épileptique. Sur le plan infectieux : état de choc ; coagulation intravasculaire disséminée. La constatation d’un purpura fulminans, caractérisé par un purpura ne s’effaçant pas à la vitropression, impose l’administration immédiate d’un antibiotique approprié au méningocoque.

La ponction lombaire

Lorsqu’un scanner X paraît nécessaire avant la ponction lombaire (suspicion d’une collection avec effet de masse), le traitement antibiotique doit être institué avant la réalisation de cet examen.

Le LCR est hypertendu, trouble ou franchement purulent. Il existe une hypercytose habituellement importante, faite en majorité de polynucléaires plus ou moins altérés. Les méningites bactériennes aiguës sont le plus souvent purulentes mais il existe des exceptions à cette règle : certaines bactéries (Listeria monocytogenes) peuvent être responsables de méningites à prédominance lymphocytaire.

La protéinorachie est élevée. La glycorachie, interprétée en fonction de la glycémie, est abaissée. Le taux des lactates est élevé. L’identification du germe peut être faite par l’examen direct, par la culture ou par la PCR.

Un liquide stérile caractérise les méningites décapitées par un traitement antibiotique entrepris avant la ponction lombaire. Le germe en cause peut parfois être identifié par la PCR ou par l’hémoculture, qui doit être pratiquée systématiquement.

Variétés étiologiques

En dehors de la période néonatale, la fréquence relative des méningites bactériennes a été modifiée par la vaccination contre Haemophilus influenzae. La cause la plus fréquente est actuellement Streptococcus pneumoniae, suivi par Neisseria meningitidis et Listeria monocytogenes.

Méningite pneumococcique (S. pneumoniae) — Elle succède le plus souvent à une suppuration oto-mastoïdienne ou à une infection respiratoire pneumococcique. Dans un quart des cas, elle se présente comme une méningite aiguë en apparence primitive. C’est la principale cause de surdité acquise de l’enfant. Le pneumocoque est aussi l’agent habituel des méningites récidivantes qui se développent chez les sujets porteurs d’une fistule dure-mérienne post-traumatique.

Méningite méningococcique (N. meningitidis) — Elle est suggérée par l’association d’un herpès, d’une injection conjonctivale, d’éruptions érythémateuses mais surtout d’un purpura pétéchial. La méningite se présente sous forme de cas sporadiques ou de petites épidémies frappant des collectivités. L’incubation est de deux à quatre jours. Le germe est présent dans le nasopharynx des malades. On le trouve aussi chez de nombreux sujets de l’entourage qui contribuent à la dissémination de l’infection.

Listériose neuroméningée — Due à Listeria monocytogenes, c’est une affection dont l’incidence est en augmentation, en relation avec les modalités actuelles de conservation des aliments. Elle survient dans 50 % des cas sur un terrain immunodéprimé. Elle donne lieu à un tableau de méningite ou de méningoencéphalite avec atteinte prédominante des nerfs crâniens et du tronc cérébral (rhombencéphalite). Le LCR, parfois normal au début, peut être atypique, clair à prédominance lymphocytaire ; le développement des germes en culture peut être retardé jusqu’à dix à vingt jours ; l’hémoculture est parfois seule positive. Le pronostic reste grave et le traitement doit être entrepris sur une simple présomption avant la confirmation diagnostique.

Méningite à Haemophilus influenzae — Elle est fréquente chez l’enfant. Toutefois, sa fréquence a été très diminuée par la vaccination.

Méningite à staphylocoques — Elle est généralement la complication d’une infection cutanée ou d’une autre localisation. Elle peut compliquer une intervention sur un foyer staphylococcique. Une thrombose veineuse (thrombose du sinus caverneux) constitue parfois un chaînon intermédiaire. Il importe de dépister d’éventuelles collections épidurales associées, spinales ou intracrâniennes.

Méningites à Gram négatif — Les bacilles Gram négatif sont rencontrés avec une fréquence croissante chez les nourrissons, mais aussi chez les adultes, en particulier en milieu hospitalier.

Traitement

Le traitement d’une méningite bactérienne aiguë doit être entrepris de façon urgente sans attendre l’identification du germe et les résultats de l’antibiogramme. Le traitement des méningites bactériennes communautaires repose sur une céphalosporine de troisième génération (céfotaxime ou ceftriaxone). En cas de suspicion de listériose, le traitement conseillé associe amoxicilline et gentamycine. Le pronostic semble être amélioré par l’association précoce à la dexaméthasone chez les patients immunocompétents. Lorsqu’il s’agit d’une méningite nosocomiale, le traitement associe la vancomycine à une céphalosporine de troisième génération ou au méropénème.

Abcès du cerveau

Collection suppurée se développant au sein du parenchyme cérébral, l’abcès du cerveau est relativement rare en regard de la fréquence des méningites purulentes. Tous les pyogènes peuvent être responsables d’un abcès du cerveau, mais le streptocoque, le staphylocoque, les germes Gram négatif et les germes anaérobies sont le plus communément rencontrés. Une dépression immunitaire peut favoriser certaines causes rares telles que Nocardia aerobacter (bactérie de la famille des Actinomyces).

Étiologie

Les abcès du cerveau se développent dans trois circonstances étiologiques :

l’abcès post-traumatique résulte d’une fracture intéressant une cavité septique (sinus) ou de la persistance de corps étrangers ; son développement peut être très différé ;

les abcès en relation avec une infection suppurée ORL se propagent par contiguïté : les infections otiques vers le lobe temporal, les infections mastoïdiennes vers le cervelet, les infections sinusiennes vers le lobe frontal. Le relais d’une thrombose veineuse dans la propagation est parfois suspecté ;

les abcès métastatiques (hématogènes) proviennent d’une suppuration pulmonaire (abcès du poumon, dilatation des bronches) ou d’une endocardite bactérienne. Leur survenue est favorisée par l’existence d’une malformation permettant à l’embolie infectante d’éviter le filtre pulmonaire : cardiopathie cyanogène, fistule artérioveineuse pulmonaire, notamment dans le cadre d’une maladie de Rendu-Osler. Ces abcès n’ont pas de localisation préférentielle. Ils sont multiples dans 10 à 15 % des cas.

Clinique

Après une phase d’encéphalite présuppurative, l’abcès du cerveau se manifeste comme une néoformation intraparenchymateuse d’évolution subaiguë. Les signes d’hypertension intracrânienne sont prédominants : la céphalée est constante, souvent localisée ; les troubles de la conscience sont fréquents et précoces ; un œdème papillaire existe dans la moitié des cas. Les manifestations épileptiques sont fréquentes sous forme de crises focales ou de clonies subintrantes.

Le syndrome infectieux est rarement manifeste : toute fièvre peut manquer, la leucocytose à polynucléaires manque dans la moitié des cas. La recherche, au voisinage ou à distance, de la porte d’entrée infectieuse est importante pour le diagnostic, mais elle n’est pas toujours mise en évidence.

Examens complémentaires

La ponction lombaire est contre-indiquée lorsqu’on pense à un abcès du cerveau : elle aggrave le pronostic.

L’imagerie (scanner X et IRM) a considérablement amélioré le pronostic des abcès du cerveau en permettant un diagnostic précoce et une surveillance précise de l’évolution sous traitement. L’imagerie montre habituellement une lésion prenant le contraste de façon annulaire (fig. 18.1). Une telle image n’est pas spécifique, pouvant être observée notamment dans des tumeurs. L’IRM de diffusion, lorsqu’elle montre une diminution du coefficient apparent de diffusion, est en faveur d’un abcès.

Figure 18.1 Abcès frontal (IRM pondérée en T1, coupe axiale, avec injection de gadolinium).

L’EEG montre, dans les abcès hémisphériques, un foyer d’ondes lentes souvent associées à des éléments paroxystiques pouvant revêtir un aspect pseudo-périodique.

Traitement

En l’absence de germe et d’orientation étiologique, le traitement médical repose sur l’association : céphalosporine de troisième génération, aminosides, métronidazole.

L’état du malade (hypertension intracrânienne, signes d’engagement) peut imposer un geste neurochirurgical précoce (ponction ou exérèse). Dans les autres cas, l’évolution sous traitement antibiotique doit être suivie de très près par l’imagerie, en sachant qu’un geste chirurgical peut être nécessaire, mais que bon nombre d’abcès du cerveau guérissent complètement par le seul traitement médical.

Des séquelles neurologiques sont assez fréquentes, de type déficitaire ou épileptique.

Empyème sous-dural

Rare mais très grave, l’empyème sous-dural est en règle générale à point de départ ORL. Son tableau clinique est voisin de celui de l’abcès du cerveau dont il ne peut être distingué que par l’imagerie. L’évacuation urgente de la suppuration associée au traitement antibiotique permet seule une évolution favorable.

Tuberculose cérébroméningée

La dissémination au névraxe du bacille de Koch se fait toujours par voie hématogène. La méningite tuberculeuse de l’enfant complique la période de dissémination qui succède à la primo-infection. Chez l’adulte, la méningite tuberculeuse ou la constitution de tuberculomes peuvent correspondre à une dissémination à partir d’une autre localisation tuberculeuse, favorisée par une dépression immunitaire.

Méningite tuberculeuse

C’est une méningite granulomateuse. L’infiltration prédomine sur les méninges de la base du cerveau, pouvant être responsable d’atteinte des nerfs crâniens et d’une artérite de la partie initiale des artères cérébrales, pouvant être responsable d’accidents ischémiques cérébraux. Elle consiste en une dissémination de petits tubercules : foyers de nécrose caséeuse entourée de cellules épithélioïdes et d’une couronne lymphocytaire. Ces tubercules, où l’on peut mettre en évidence le BK, sont noyés dans un exsudat fait de lymphocytes et de cellules mononucléaires. L’épaississement méningé évoluant vers la fibrose tend à bloquer les voies de circulation du LCR ; de plus, en se prolongeant le long des gaines artérielles, les lésions produisent des foyers de nécrose au sein du parenchyme cérébral.

Clinique

La méningite tuberculeuse se présente dans la moitié des cas sous la forme d’un syndrome méningé fébrile imposant la ponction lombaire.

Néanmoins, la sémiologie peut être trompeuse car il s’agit d’une méningite subaiguë se traduisant par un amaigrissement et une fièvre prolongée mais modérée. Des douleurs cranio-cervicales, des douleurs radiculaires, voire des douleurs abdominales peuvent être trompeuses. La raideur méningée peut être modérée. La céphalée doit retenir l’attention dans un contexte de modifications du caractère et du comportement. Des crises d’épilepsie, des paralysies des nerfs crâniens peuvent constituer la manifestation révélatrice.

Dans certains cas, les troubles de la conscience sont prédominants, réalisant un syndrome confusionnel dans lequel l’hyponatrémie liée à une sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique peut jouer un rôle. L’existence de formes fébriles pures justifie l’examen du LCR chez tout sujet atteint d’une fièvre prolongée et inexpliquée. Enfin, une angéite tuberculeuse associée à la méningite peut être responsable d’un infarctus cérébral, voire médullaire.

Examens complémentaires

Le liquide céphalorachidien est clair. L’hypercytose est franche : 200 à 300 éléments avec une forte prédominance lymphocytaire. L’élévation de la protéinorachie est importante, atteignant 2 à 3 g/L. L’hypoglycorachie (qu’il faut interpréter en fonction de la glycémie) est évocatrice.

La recherche du BK à l’examen direct n’est positive que dans 20 à 30 % des cas et les cultures ne fournissent leurs résultats qu’après plusieurs semaines. La PCR a une sensibilité très supérieure à celle de l’examen direct et son résultat est beaucoup plus rapide que celui de la culture. Il existe cependant des faux négatifs puisque sa sensibilité n’est que de l’ordre de 60 %.

L’étude du LCR permet le diagnostic différentiel avec d’autres méningites d’évolution chronique ou subaiguë : méningite carcinomateuse (cytodiagnostic), méningite mycosique (coloration par l’encre de Chine).

L’IRM montre une prise de contraste leptoméningée, parfois des lésions parenchymateuses évoquant des tuberculomes.

Traitement

Le traitement doit être entrepris sans retard sur des arguments de certitude (mise en évidence du BK au direct, PCR positive) ou sur des arguments de présomption sans attendre le résultat des cultures. Le traitement d’induction, dont la durée est de deux mois, repose sur l’association de quatre antituberculeux majeurs (isoniazide, rifampicine, pyrazinamide, éthambutol ou streptomycine). Ce traitement doit être associé à un traitement corticoïde : prednisone 1 mg/kg le premier mois puis à une posologie décroissante le mois suivant. Le traitement de consolidation recourt à deux antituberculeux (isoniazide, rifampicine) pendant au moins quatre mois et, pour la plupart des auteurs, sept à dix mois.

Pronostic

Le pronostic reste sévère dans les formes reconnues et traitées tardivement en raison de la mortalité (15 à 20 % chez l’adulte) et des séquelles : hémiplégie, paralysie oculomotrice, atrophie optique, surdité, épilepsie. Des complications retardées en relation avec une hydrocéphalie sont possibles.

Tuberculomes

Constitués par une masse caséeuse qu’entoure une zone granulomateuse, les tuberculomes évoluent comme des néoformations intraparenchymateuses lentement expansives. Uniques ou multiples, ils occupent des localisations très diverses (moelle, tronc cérébral, cervelet, thalamus, hémisphères cérébraux). L’abcès tuberculeux se distingue du tuberculome par son caractère souvent unique, la présence de nombreux BK et l’absence en périphérie d’une réaction granulomateuse.

L’IRM met en évidence les tuberculomes sous la forme de lésions nodulaires prenant le contraste de façon homogène ou annulaire. Le traitement antituberculeux, entrepris parfois en l’absence de preuve bactériologique indiscutable, permet habituellement d’obtenir la résolution progressive des lésions. Cependant, il faut connaître, comme dans la méningite tuberculeuse, la possibilité d’une aggravation paradoxale initiale justifiant l’association à des corticoïdes.

Maladie de Lyme

Due à un spirochète (Borrelia burgdorferi), la maladie de Lyme est transmise à l’homme par une tique (Ixodes ricinus, I. dommini) présente dans les régions boisées et humides. La plupart des cas sont observés entre mai et novembre.

L’érythème chronique migrant précède les signes neurologiques, mais il n’est retrouvé que chez moins de la moitié des patients. Par ailleurs, la notion de la piqure de tique n’est retrouvée que dans une minorité de cas. Les manifestations neurologiques sont dominées par des atteintes polyradiculaires volontiers très douloureuses et asymétriques. Une atteinte des nerfs crâniens est fréquente, notamment du nerf facial dont l’atteinte est souvent bilatérale. Une méningite lymphocytaire est constante avec présence de bandes oligoclonales IGg dans 70 % des cas. Des manifestations articulaires ou cardiaques peuvent être associées. Le diagnostic nécessite une sérologie de Lyme positive en sachant que la séroconversion peut être tardive. D’un autre côté, une sérologie positive implique que le sujet a été en contact avec B. burgdorferi mais ne témoigne pas nécessairement d’une maladie active. L’index de synthèse intrathécale anti-Borrelia est l’examen le plus fidèle pour attribuer un syndrome neurologique à la borréliose de Lyme.

La neuroborréliose peut avoir d’autres présentations : méningite lymphocytaire isolée, myélite aiguë transverse, encéphalite pouvant être responsable d’un état confusionnel, neuropathie optique, accidents ischémiques cérébraux en relation avec des lésions d’artérite cérébrale.

Le traitement de première intention est la ceftriaxone par voie intraveineuse 2 g/j pendant 21 à 28 jours. La pénicilline G par voie intraveineuse et la doxycycline par voie orale peuvent être aussi utilisés.

En l’absence de traitement, la neuroborréliose peut avoir une évolution chronique pouvant se traduire par une myélopathie, des troubles cognitifs ou psychiatriques, une atteinte des nerfs crâniens.

Un syndrome post-Lyme a été décrit comportant des troubles assez vagues du type fatigue chronique-douleur chronique. Il a été montré qu’un traitement antibiotique prolongé n’a pas d’effet sur ce syndrome.

Maladie de Whipple

La maladie de Whipple est une infection bactérienne chronique due à Tropheryma whippelii. Une atteinte neurologique peut survenir dans le contexte d’une affection systémique se traduisant par des manifestations articulaires, digestives, des adénopathies, une altération de l’état général, un syndrome inflammatoire. Mais les manifestations neurologiques peuvent être révélatrices : détérioration intellectuelle, encéphalopathie myoclonique, ophtalmoplégie supranucléaire, myorythmies oculo-faciales, incoordination cérébelleuse, syndrome hypothalamique. L’IRM montre habituellement les lésions, visibles en T2, souvent rehaussées par le gadolinium, de siège variable.

L’étude du LCR montre souvent une légère élévation de la protéinorachie et du nombre des cellules ; elle doit comporter une coloration par le PAS et une PCR pour Tropheryma wippellii.

La confirmation du diagnostic doit être apportée par la biopsie du duodénum ou d’une adénopathie. Les lésions histologiques sont constituées par des agrégats de macrophages spumeux contenant des inclusions en virgule colorées par le PAS. Le traitement, qui repose sur des antibiotiques franchissant la barrière méningée (triméthoprime-sulfaméthoxazole), doit être très prolongé en raison d’un risque important de rechute.

Neurosyphilis

La neurosyphilis est devenue exceptionnelle grâce au dépistage et au traitement de la maladie dans sa période initiale. Toutefois, elle présente actuellement une certaine recrudescence en relation avec le VIH : 1 % des patients infectés par le VIH auraient une neurosyphilis. Il est donc indispensable de penser à demander les réactions sérologiques de la syphilis devant des tableaux très divers. Une neurosyphilis peut être exclue si le FTPA-ABS et le TPHA sont négatifs dans le sérum.

Toutes les formes de neurosyphilis dérivent d’une méningovascularite, qui peut avoir une expression clinique à la période secondaire ou rester latente jusqu’à l’apparition de manifestations plus ou moins tardives.

Méningite syphilitique secondaire

Elle est habituellement latente. Avant la pénicilline, des modifications du LCR étaient constatées dans la moitié des cas à la période secondaire : hypercytose lymphocytaire (100 à 300 éléments) et hyperalbuminorachie modérée (0,40 à 0,80 g/L) avec un taux élevé de gammaglobulines et une sérologie positive dans le sang et le LCR. Parfois, cette méningite secondaire se manifeste par un syndrome méningé fébrile associé ou non à des troubles de la vigilance, à une atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens ou d’une ou plusieurs racines rachidiennes, voire à des signes encéphaliques en foyer. À ce stade, le traitement par la pénicilline permet d’obtenir rapidement la régression des signes cliniques et la normalisation du LCR.

Syphilis méningovasculaire

Elle est la conséquence directe du développement d’une vascularite syphilitique. Son expression dépend de la topographie et du calibre des artères intéressées. Elle peut se traduire par des infarctus dans le territoire carotidien, vertébro-basilaire ou des artères spinales. Des atteintes des nerfs crâniens peuvent aussi être observées. La formule inflammatoire du liquide céphalorachidien doit faire évoquer la syphilis, facilement confirmée par les tests sérologiques. Le traitement permet d’enrayer l’évolution et souvent d’obtenir une amélioration.

Paralysie générale

Il s’agit anatomiquement d’une méningoencéphalite diffuse. Les méninges et les gaines périvasculaires sont le siège d’une infiltration lymphocytaire. Les noyaux gris centraux sont atteints. Il existe une raréfaction neuronale avec prolifération de la microglie « en bâtonnets ». Les méthodes d’immunofluorescence mettent en évidence le tréponème dans le parenchyme cérébral.

Les signes cliniques apparaissent dix à vingt ans après le chancre. Des troubles cognitifs, des modifications de l’humeur et du comportement sont au premier plan. Un acte médico-légal (attentat à la pudeur, vol, escroquerie) révèle parfois la maladie. Des idées délirantes sont fréquentes, souvent de type expansif : délire mégalomaniaque, empreint d’absurdité et d’incohérence. Néanmoins, des états dépressifs sont fréquents.

Des signes neurologiques sont souvent associés : dysarthrie, tremblement qui prédomine dans la région labio-linguale, signe d’Argyll-Robertson, parfois paralysies oculomotrices ou rarement névrite optique. Des épisodes transitoires peuvent être observés, évoquant des accidents vasculaires régressifs.

Le liquide céphalorachidien est constamment anormal. L’hypercytose (10 à 100 lymphocytes) constitue le signe le plus précoce et le premier à disparaître sous traitement. L’élévation de la protéinorachie porte surtout sur les gammaglobulines. Les réactions sérologiques de la syphilis sont constamment positives dans le sang et le LCR.

Le tabès

Le tabès, aujourd’hui exceptionnel, compliquait autrefois 10 % des syphilis. Il apparaît vingt à trente ans après l’infection primaire.

Les lésions de la moelle tabétiques apparaissent sous la forme d’une dégénérescence des cordons postérieurs qui prolonge la dégénérescence des racines postérieures.

Syndrome radiculo-cordonal postérieur du tabès — Il réunit un ensemble de manifestations étroitement liées à la déafférentation :

la démarche tabétique a tous les caractères de l’ataxie sensitive telle qu’elle a été décrite dans le chapitre 1, avec notamment le rôle aggravant de la fermeture des yeux. Elle est associée à un signe de Romberg ;

la déafférentation se manifeste aussi par l’aréflexie achilléenne et rotulienne, ainsi que par des troubles de la sensibilité de position et de la sensibilité au diapason. Le contraste entre l’atteinte sévère de la sensibilité discriminative et la conservation de la sensibilité des téguments à la douleur définit la « dissociation tabétique ». Néanmoins, cette dissociation n’est que relative. Il peut exister une analgésie des structures profondes mise en évidence par le pincement des tendons, des masses musculaires, la percussion de la crête tibiale, la pression du testicule ;

les douleurs fulgurantes du tabès surviennent sous la forme d’accès localisés pouvant durer plusieurs heures ou plusieurs jours. Elles résultent d’une décharge paroxystique des neurones de la corne postérieure partiellement déafférentés. La survenue possible de douleurs analogues après radicotomie en fournit un « modèle expérimental ». L’action favorable de médicaments tels que la carbamazépine confirme ce mécanisme ;

les troubles neurotrophiques, liés aussi à la déafférentation, comportent les arthropathies et les maux perforants. Les arthropathies produisent une déformation marquée de l’articulation intéressée dont la mobilisation, parfaitement indolente, met en évidence une exagération considérable du jeu articulaire. La radiographie montre l’association caractéristique d’images de destruction et de construction. Les maux perforants plantaires ont tous les caractères des ulcérations neurotrophiques : siège aux points de pression, indolence, association de perturbations vasomotrices (hyperpulsatilité, hypersudation), évolution chronique aussi longtemps que la station debout et la marche sont possibles ;

la défaillance du contrôle exercé par les afférences sur les neurones du tractus intermediolateralis de la moelle peut aussi être responsable de troubles dysautonomiques se traduisant par une impuissance, des troubles sphinctériens, une hypotension orthostatique ou des crises viscérales telles que les crises gastriques du tabès, extrêmement douloureuses.

Autres signes — D’autres signes cliniques et biologiques de neurosyphilis peuvent être associés au tabès :

parmi les signes cliniques, il faut signaler les paralysies des nerfs crâniens, la névrite optique rétro-bulbaire, pour insister sur la fréquence du signe d’Argyll-Robertson ;

les anomalies du liquide céphalorachidien (hypercytose jusqu’à 20 ou 30 lymphocytes, augmentation de la protéinorachie avec un taux élevé de gammaglobulines) ne se produisent qu’à la période « inflammatoire » relativement éphémère de la maladie. D’une façon générale, les anomalies du LCR reflètent l’évolutivité du processus inflammatoire méningé.

Traitement de la neurosyphilis

Le traitement de la neurosyphilis repose sur la pénicilline administrée par voie intraveineuse pendant au moins quinze jours. La normalisation du LCR, y compris la négativation du VDRL, est le critère de guérison. Lorsque le tableau est celui d’une paralysie générale, le traitement initial doit être prolongé : 10 à 20 millions d’unités par jour pendant trois semaines à un mois. La cure de pénicilline est associée au début aux corticoïdes pour éviter une réactivation. Dans le tabes, le LCR est peu ou pas inflammatoire et le traitement spécifique ne paraît pas influencer nettement l’évolution.

Neurobrucellose

Des manifestations neurologiques sont fréquentes au cours de la brucellose. Elles sont parfois précoces, à la phase septicémique de la maladie ; plus souvent, elles surviennent secondairement, de façon plus ou moins tardive, isolément ou en association avec d’autres localisations viscérales. Le tableau peut être dominé par une atteinte polyradiculaire, une atteinte des nerfs crâniens, une myélite ou des manifestations encéphalitiques. L’étude du LCR montre une hyperlymphocytose et une protéinorachie élevée. Le support de ces atteintes neurologiques est un processus inflammatoire granulomateux à prédominance périvasculaire. Certaines atteintes médullaires relèvent d’un mécanisme compressif en relation avec une spondylodiscite. Le diagnostic repose sur la notion d’une exposition possible à l’infection, notamment aux ovidés pour Brucella melitensis, et sur le sérodiagnostic de Wright et la PCR. Le traitement est représenté par les tétracyclines, éventuellement associées à la streptomycine et aux corticoïdes.

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