Chapitre 18 Hémangiome Infantile du Nourrisson

M. Bigorre, A. Khau Van Kien, J.-P. Laroche, H. Vernhet, I. Quéré

L’hémangiome infantile du nourrisson appartient au groupe des tumeurs vasculaires dans la classification de l’ISSVA [1]

C’est la tumeur bénigne la plus fréquente du nourrisson atteignant 10 à 12 % d’entre eux [2]. Son étiopathogénie reste encore inconnue. Certains facteurs angiogéniques tels que lebasic Fibroblast Growth Factor(bFGF) et le VEGF y participent. Une origine clonale des cellules endothéliales ainsi que des anomalies de certains circuits faisant intervenir les récepteurs du VEGF ont été mis en évidence [3]

HISTOLOGIE

Sur le plan histologique et au stade précoce, cette tumeur est constituée d’une prolifération de cellules endothéliales et de péricytes exprimant l’alpha-actine de muscle lisse, organisés en capillaires à lumière virtuelle, regroupés en lobules bien définis, associés à un vaisseau afférent ou efférent à média musculaire bien visible [4]

ASPECTS CLINIQUES

Sur le plan clinique, l’hémangiome apparaît durant les premières semaines de vie (70 % typiquement dans les 2 semaines qui suivent la naissance) [5] et peut apparaître jusqu’à l’âge de 2 à 3 mois s’il se développe dans le tissu sous-cutané. Il se manifeste le plus souvent sous la forme d’un point ou d’une tache vasculaire prémonitoire, d’une tache bleutée et parfois sous la forme d’un halo anémique. Son évolution est caractéristique et se divise en 3 phases : la phase proliférative (fig. 18-1et18-2) caractérisée par une augmentation rapide de la taille de la tumeur jusqu’à 6 à 12 mois

Figure 18-1 Hémangiome infantile du dos du nez, en phase proliférative chez un nourrisson de 4 mois et à l’âge de 1 an, résistant au traitement par corticothérapie et responsable d’une obstruction nasale

Figure 18-2 Hémangiome infantile du canthus interne et paranasal droit, en phase proliférative chez un nourrisson de 1 mois et à l’âge de 15 mois, résistant au traitement par corticothérapie et responsable d’une amputation du champ visuel

La composante cutanée est rouge vif, surélevée par rapport au plan cutané sain et dépressible avec un temps de remplissage rapide lors du relâchement cutané. Lorsque l’hémangiome est strictement sous-cutané, il se caractérise par une tuméfaction bleutée molle, au sein de laquelle on perçoit parfois des veines de drainage. Cette phase est suivie d’une phase involutive avec un arrêt de la croissance de l’hémangiome et une régression de sa taille. Cliniquement, la surface cutanée pâlit. Cette phase peut durer 18 mois à 7 ans en fonction de l’importance de la composante sous-cutanée. Enfin la phase de l’hémangiome involué lorsque la lésion a disparu et a laissé place à un tissu fibroadipeux résiduel associé ou non à la présence de télangiectasies cutanées [5]

La plupart des hémangiomes restent localisés sur la peau et ne nécessitent aucun bilan viscéral. Néanmoins certaines localisations doivent attirer l’attention et faire rechercher d’autres localisations ou d’autres anomalies associées [6] : les hémangiomes cervicofaciaux en barbe doivent faire rechercher un hémangiome sous glottique ou des voies aériennes supérieures, l’hémangiome périorbitaire doit faire rechercher une extension intra ou extraconique, les hémangiomes multiples (> 5) doivent faire rechercher une atteinte hépatique et une hypothyroïdie si l’atteinte hépatique est présente [7]. Les hémangiomes périnéaux peuvent être associés à des anomalies rectales, génitales et/ou médullaires(Pelvis Syndrome)[8], les hémangiomes sacrées ou lombaires médians doivent faire rechercher une anomalie vertébromédullaire occulte associée. Enfin le syndrome PHACE(Facial Hemangioma associated with Arterial anomalies, Coarctation of the aorta, and Eye abnormalities),syndrome neurocutané, associe des anomalies du cerveau, de la vascularisation cérébrale, des anomalies aortiques, oculaires et sternales [9]

COMPLICATIONS

Les complications classiques des hémangiomes se produisent durant la phase proliférative. Il s’agit de nécrose, d’ulcérations qui elles-mêmes peuvent se compliquer de saignement ou d’infection et à terme de cicatrice indélébile. D’autres complications liées au site de développement des hémangiomes peuvent se rencontrer et sont essentiellement l’apanage des hémangiomes périorificiels (amblyopie, astigmatisme, obstruction respiratoire haute, obstruction nasale, troubles sphinctériens, troubles de l’alimentation), des hémangiomes détruisant des structures nobles (hypodéveloppement mammaire, alopécie). Le pronostic esthétique peut être sérieusement compromis pour les localisations faciales [10]

Le diagnostic des hémangiomes est clinique et radiologique. L’échographie Doppler couleur est toujours réalisée en première intention essentiellement pour les hémangiomes souscutanés. L’hémangiome correspond à une masse tissulaire majoritairement bien circonscrite d’échostructure variable en fonction de son stade évolutif comprenant une hypervascularisation diffuse en période proliférative, des vitesses artérielles élevées et un index de résistance faible [11]. Les indications de l’IRM sont lorsque l’hémangiome est viscéral ou en regard du rachis, de la paupière et parfois en période préopératoire afin de connaître parfaitement l’extension de l’hémangiome

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Les autres types de tumeurs vasculaires vont constituer le diagnostic différentiel de l’hémangiome infantile

Tumeurs bénignes

HÉMANGIOME CONGÉNITAL

Il se caractérise par une phase de prolifération intra-utérine

Il a atteint à la naissance l’apogée de sa prolifération. Il représente environ 30 % des hémangiomes et peut être divisé en 2 catégories :

– l’hémangiome congénital rapidement involutif (RICH) [12] : à la naissance, ils démarrent leur phase d’involution qui se poursuit jusqu’au 7^e-14^emois. Leur aspect clinique est un peu différent des hémangiomes classiques. Leur développement est essentiellement sous-cutané. La surface cutanée peut être saine pale ou parcourue de télangiectasies ou violacée avec une peau très fine fragile entourée d’un halo de peau claire. La régression intense s’accompagne d’une lipoatrophie sous-cutanée ;

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